Boala Wilson si ciroza biliara primitiva

Question 1

Ce este boala WILSON?

Answer 1

Este o afectiune ereditara,transmis autosomal recisiv,care se caracterizeaza prin acumularea excesiva a cuprului in SN,rinichi,ficat si cornee,fiind alteterata excretia cuprului din ficat prin secretia biliara.

Question 2

Ce manifestari clinice pot sa apara in b.Wilson?

Answer 2

-frecvent afectare hepatica cronica
-manifestarile de debut pot fi severe cu insuficienta hepatica severa
-manifestari neurologice
-hemoliza acuta izolatata(ICTER PE BAZA BILIRUBINEI NECONJUGATE)
-manifestari psihiatrice

Question 3

Ce este inelul Keiser-Fleisher?

Answer 3

Un semn al bolii Wilson reprezentand un inel brun sau verzui care inconjoara irisul si se datoraza depozitarii cuprului la nivelul corneei sau in membrana DESCEMENT.

Question 4

Tratamentul bolii Wilson.

Answer 4

Evitarea alimentelor bogate in cupru
Tratament medicamentos:D-prnicilamina,trientin,saruri de zinc
Transplant hepatic

Question 5

ce este ciroza biliara primitiva?

Answer 5

este o afecţiune autoimună hepatică care
afectează femeile de vârstă medie de toate rasele şi reprezintă cea mai frecventă boală hepatică colestatică la adulţi

Question 6

Prin ce se caracterizeaza CBP?

Answer 6

Printr-o distrucţie progresivă a ductelor biliare intrahepatice,prin procese imunologice,ce conduce la colestază cronică, inflamaţie portală şi fibroză ce pot evolua spre ciroză şi insuficienţă hepatică

Question 7

Care este cel mai tipic simptom in CBP?

Answer 7

pruritul

Question 8

Care sunt manifestarile clinice in CBP?

Answer 8

-Astenia
-Pruritul cutanat (70%)
-modificărilor tegumentare (xantoame şi xantelasmă, hiperpigmentare, xeroză, icter)
-hepatosplenomegalie
-Manifestari clinice ale HTP (stadiile tardive ale bolii)
-boli autoimune - sindromul Sjogren, tiroidită autoimună

Question 9

Ce parametrii biologici cresc in CBP?

Answer 9

fosfataza alcalina
gama glutamil transpeptidaza
5-nucleozidaza
bilirubina creste odata cu progresia bolii

Question 10

diagnosticul CBP

Answer 10

Criterii de diagnostic:
1 evidenţierea unui sindrom de colestază cu durată de minim 6 luni;
2 prezenţa AMA (anticorpilor antimitocondriali);
3 prezenţa colangitei non- supurative şi distrugerea ductelor biliare mici/medii la biopsia hepatică.

Diagnosticul CBP este stabilit când sunt îndeplinite 2 din cele 3 criterii.

Question 11

Care este tratamentul in CBP?

Answer 11

acidul urso-dezoxi colic (AUDC)
Acidul obeticolic - răspuns inadecvat la
Glucocorticoizii şi metotrexatul
Transplantul hepatic