Binyrene Flashcards
Binyrene kan deles inn i bark (cortex) og marg (medulla). Hva produserer barken (3)?
Hva styrer utskillelsen av disse “hormonene” og hvor kommer den fra?
Mineralkortikoider - Aldosteron
Glukokortikoider - Kortisol
Androgener - kjønnshormoner (små mengder testosteron, østrogener og progesteron)
ACTH styrer utskillelsen - hypofysens forlapp
Binyrene kan deles inn i bark (cortex) og marg (medulla). Hva produserer margen?
Adrenalin og små mengder noradrenalin
Nevn de to viktigste sykdommene som skyldes forstyrrelse i binyreBARKEN.
Cushings syndrom
Addisons sykdom
I binyreMARGEN er det spesielt en type svulstsykdom som kan oppstå. Hva heter den?
Feokromocytom
Cushings syndrom er tilstand i binyrebarken. Hvilke årsaker har man til denne tilstanden?
5 ulike som kan deles inn i 3 grupper
Årsaken er langvarig for høy eksponering for glukokortikoider (kortisol)
Kan deles inn i tre grupper:
Iatrogen (vanligst nå) (Eksogen)
- Pga. behandling med kortikosteroider/glukokortikoider over lang tid
Endogen (sjelden) - 2 grupper ACTH-avhengig og uavhengig:
ACTH produserende hypofyseadenom (Cushings sykdom)
ACTH-produserende tumor utenfor hypofysen (ektopisk) (eks. lungecancer)
ACTH uavhengig
Binyreadenom (15%)
Binyrekarsinom (5%)
Hvordan symptomer kan du se ved Cushings syndrom?
Mange - trenger ikke nevne alle, men står der til info
Sentral fedme, måneansikt
Rødmusset ansikt
Osteoporose - ofte ryggsmerter
Psykiske symptomer (angst, depresjon)
Skjør hud / Blåmerker
Hyperglykemi, DM
Menstruasjonsforstyrrelser
Impotens
Hypertensjon
Hirutisme (mannlig hårvekst hos kvinner), akne
Proksimal muskelsvakhet
Infeksjonstendens/dårlig sårtilheling
Hvordan diagnostiserer man Cushings syndrom?
1) Klinisk mistanke
2) Kortisol forhøyet i 2 prøver
- Fritt kortisol i spytt (ved midnatt), ev. fritt kortisol i døgnurin eller kort deksametason hemningstest (Deksametason hemningstest)
3) ACTH i plasma måles ved bekreftet forhøyet kortisol (spesialist))
- For å skille ACTH-avhengig fra ACTH-uavhengig endogent Cushings syndrom
Hva er behandlingen av Cushings syndrom?
Kirurgisk
- Hypofyseadenom fjernes gjennom nesen
- Fjerne binyren ved tumor der
Etter hypofysekirurgi: må pasienten få substitusjonsbehandling med kortison til de oppnår egenproduksjon
Addisons sykdom (primær binyrebarksvikt) skyldes en forstyrrelse i binyrebarken.
Hvilke hormoner er påvirket?
Hva kan årsakene være (7) ?
Addisons sykdom (primær binyrebarksvikt) er en tilstand hvor du har nedsatt produksjon av kortisol og/eller aldosteron.
- Autoimmunitet
- Bilateral adrenalektomi (f. eks. etter Cushing)
- Metastaser
- Infeksjoner (tuberkulose, systemisk soppinfeksjon, cytomegalovirus, HIV, syfilis)
- Blødning/infarkt (Antioagulasjonsbehanding, sepsis/DIC, antifosfosfolipidsyndrom, traume)
- Genetiske årsaker
- Legemidler
Metastaserende kreft: lunge, bryst, melanom, ventrikkel, colon og lymfom.
Hvilke symptomer kan du se ved Addisons sykdom/primær binyrebarksvikt?
Hyperpigmentering (skyldes økt ACTH)
Ortostatisk hypotensjon
Svimmelhet
Vekttap, anoreksi
Fatigue (slapphet, tretthet, svakhet)
Magesmerte, kvalme, oppkast
Myalgi, leddsmerter
Tørr og kløende hud
Irritabilitet og andre psykiske forandringer; depresjon, forvirring, psykose
Tap av eller nedsatt libido hos kvinner
Salthunger
Kan forekomme:
Hyponatremi
Hyperkalemi
Hypoglykemi
Hypokalsemi
Hvordan diagnostiserer du Addisons sykdom/primær binyrebarksvikt?
Typiske kliniske funn og symptomer
Diagnosen bekreftes ved påvisning av lavt s-kortisol og økt p-ACTH
- S-kortisol lavt i eller under referanseområdet
- ACTH høy - over 2 x øvre referansegrense
Dersom prøvene er vanskelig å tolke er synacthen-test gullstandard:
ACTH-stimuleringstest - injiserer ACTH og så måler man kortisol for å se om den stiger
Hvordan behandles Addisons sykdom/primær binyrebarksvikt?
Behandles med kortison
(Glukokortikoid)
Hva er Addisons krise og hvilke symptomer/tegn har du da?
I tillegg 2 elektrolyttforstyrrelser og en glykemi(hyper eller hypo)?
Livstruende tilstand på grunn av for lite av eller et plutselig fall i binyrebarkhormoner, vanligvis utløst av en annen sykdom eller stress
Akutt syk og medtatt pasient, slapp
Feber
Svimmelhet/forvirring/tretthet
Akutte magesmerter
Kvalme og oppkast
Dehydrering
Sjokk
Hypotensjon
Hyponatremi
Hyperkalemi
Hypoglykemi
(Hyperkalsemi kan forekomme)
Diagnosen bekreftes ved påvisning av lavt serum-kortisol, og ved rask effekt av behandling
Livstruende tilstand
Hydrokortison i.v. (solu-cortef)
NaCl i.v.
Glukose i.v. ved hypoglykemi
Følg blodtrykk, puls, s-natrium og s-kalium
Behandle utløsende/underliggende sykdom
Hvordan behandler du Addisons krise?
Livstruende tilstand
Hydrokortison i.v. (solu-cortef)
NaCl 9mg/ml i.v.
Glukose 50mg/ml i.v. ved hypoglykemi
Følg blodtrykk, puls, s-natrium og s-kalium
Behandle utløsende/underliggende sykdom
Ved reisetid over en halv time bør primærlegen starte behandling
(Hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg i.v. over 0,5-1 minutt, og deretter 50 mg hydrokortison hver 6. time første døgn.)
Man kan også ha sekundær binyrebarksvikt, hva er det?
Lav ACTH, skyldes ACTH-mangel
Årsaker
- sykdom i hypofysen med manglende ACTH stimulering
- tilførsel av eksogene steroider
Primær hyperaldosteronisme kan skyldes to ting, en av vanligere enn den andre, nevn de to.
Hvilket hormon er det “feil” med og har man for lite eller for mye av dette?
Bilateral idiopatisk hyperplasi av binyrer (vanligst)
Aldosteronproduserende adenom (Conn sykdom)
Overproduksjon av aldosteron
Primær hyperaldosteronisme
Hvilke symptomer vil du se?
Hypertensjon
Hypokalemi
Muskelsvakhet, parestesier
Hodepine
Tretthet
Polyuri, tørste
Hyperaldosteronisme taper nyrene kalium og sparer på natrium. Derfor får man hypokalemi.
Økt aldosteron fører til økt reabsorpsjon av natrium, da skilles K+ og H+ ut i bytte med Na+ = hypokalemi, kan også få metabolsk acidose.
Økt natriumkonsentrasjon fører til hypertensjon
Primær hyperaldosteronisme
Hvordan utreder du?
1) Mål aldosteron/renin-ratio - er denne økt henviser du til spesialist
2) Salt-suppresjonstest pga hyperaldosteronisme kan skyldes saltmangel. Er aldosteron/renin-ratio fortsatt høy = sannsynlig primær hyperaldosteronisme
(Utføres ved salt po eller i.v.)
Evt. CT binyrer for å påvise adenom eller barkhyperplasi. Binyrevenekateterisering i tilfeller der man vurderer operasjon
Hvordan behandler du primær hyperaldosteronisme?
(Husk avhenger av årsaken)
Behandling avhenger av årsak
- Hormonproduserende adenom fjernes kirurgisk
- Bilateral hyperplasi gis aldosteronantaagonist/kaliumsparende diuretika/mineral-kortikoidreseptor-antagonist (spironolakton)
Aldosteronantagonist skal behandle hypertensjon og hypokalemi. Virker vanndrivende i nyrene (gir økt produksjon av urin) ved å øke utskillelsen av Na+ i urinen samtidig som utskillelsen av K+ reduseres
Mulige bivirkninger av aldosteronagonister er: Hyperkalemi, nyresvikt ++
Feokromocytom er en nevroendokrin svulst. Hva produserer den?
Hvor sitter den?
Adrenalin og noradrenalin
Oppstår i binyremargen
Noen av disse svulstene oppstår i sympatiske ganglier i truncus sympatikus og kalles paragangliomer.
Hvilke symptomer kan du se ved feokromocytom?
3 typiske symptomer + endel flere
Kjennetegnes ved paroksysmale anfall med:
Typiske symptomer:
- Hodepine
- Hjertebank
- Svetting
Andre symptomer/funn
- Takykardi
- Hypertensjon
- Tremor
- Diare
- Kvalme
- Følelse av angst og panikk
Metabolske effekter inkluderer hyperglykemi, laktacidose og vekttap
Hvordan utreder og behandler du feokromocytom?
Påvises ved å måle metanefrin og normetanefrin i plasma
Behandling:
Kirurgisk behandling
Behandling med alfablokker før operasjonen.
Hvilke hormoner er nedsatt/økt ved:
Cushings syndrom
Addisons sykdom
Primær hyperaldosteronisme
- Cushings syndrom = ØKT kortisol
- Addisons sykdom = NEDSATT kortisol og aldosteron
- Primær hyperaldosteronisme = ØKT Aldosteron
Man kan ha hormonproduserende svulster i binyrene (bark og marg) hva produserer de? (Nevn om det er i bark eller marg)
Svulster i binyrebark
- Kortisol =Cushings
- Aldosteron = primær hyperaldosteronisme
Svulster i binyremarg
- Katekolaminer - adrenaling/noradrenalin = Feokromocytom (nevroendokrin tumor)
Incidentalom (binyreincidentalom) vil si tilfeldig funn av binyretumor ved bildeindersøkelse av annen årsak. Hva gjør du hvis du finner et incidentalom?
Henviser til endokrinolog for utredning mtp hormonell aktivitet.
Kort deksametasontest anbefales hos alle (kortisol)
Metanefriner i plasma - Anbefales målt hos alle med insidentalom med HU >10 (feokromocytom)
Aldosteron/renin-ratio: Anbefales målt hos pasienter med insidentalom og samtidig hypertensjon eller uforklarlig hypokalemi, for å avklare ev. hyperaldosteronisme
s-DHEA-S, s-17-OH progesteron, s-testosteron, s-SHBG *mtp androgener/kjønnshormoner
*
Benigne tumores inneholder ofte mye lipid, som gir en CT-tetthet på < 10 Hounsfield-enheter uten kontrast.
CT uten kontrast:
Homogent utseende - og Houndsfield unit (HU) ≤10
Utelukker malign tilstand
Når CT viser HU >10, eller det påvises inhomogen tumor
Anbefales supplerende bildeundersøkelse og hormonell utredning
Eventuelt operasjon, avhengig av tumors størrelse og utseende