BANCO HEMATO 1 Flashcards
produccion deficiente de una de las cadenas de globina, alfa o beta es el mecanismo que da origen a la
talasemia
la alteracion determinante en la microesferocitosis hereditaria se encuentra en
membrana del eritrocito
celulas de reed sternmberg se observan especificamente en casos de
linfoma de hodgkin
anormalidad citogenetica de leucemia mielocitica cronica es
translocacion 9:22
enzima cuya deficiencia en los eritrocitos es el factor mas frecuentemente responsable de la anemia hemolitica
glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
afinidad de Hb por el oxigeno esta modulada por
2,3 difosfoglicerato…. si esta aumenta disminuye la afinidad
mejor tx para px con anemia por esferocitosis hereditaria
esplenectomia
manifestacion mas frecuente del mieloma multiple en los estudios de quimica sanguinea
hipercalcemia
tx de anemia perniciosa se debe llevar a cabo por administracion de
hidroxicobalamina B12
en mayoria de los casos dx de anemia hemolitica autoinmune puede establecerse por medio de la
prueba coombs directa
en los px que tienen anemia ferropenica se encuentran cifras de hierro…. y de su capacidad de fijacion
bajas de hierro y capacidad de fijacion elevada
produccion de anticuerpos IgG contra las glucoproteinas de la membrana plaquetaria es el mecanismo fisiopatologico de la purprua
trombocitopenica idiopatica
Hombre 56 gastrectomia parcial hace 4 años. sd anemico. Labs: Hb 5.2, Hto 17%, VCM 120, CMHB 32, tx a largo plazo y mas adecuado para el
Acido folico y Vitamina B12
heparina es un polimero de mucopolisacarido que actua uniendose a la
antitrombina III
el trastorno mieloproliferativo que ocasiona sobreproduccion de las 3 lineas celulares hematopoyeticas pero de manera mas notable de los eritrocitos es
poli vera
la absorcion de hierro se favorece mediante administracion de
vitamina C
el farmaco que actua a nivel de los receptores plaquetarios es
ticlopidina
el punto que comparten la via extrinseca e intrinseca de la coagulacion es
activacion del factor X
la conversion del fibrinogeno a fibrina esta catalizada por la
trombina
Causa mas frecuente de anemia microcitica
ferropenia
causa mas frecuente de anemia megaloblastica
deficit de acido folico
el prototipo de anemia hiporregenerativa es
aplasia medular
Dacriocitos o hematies en lagrima
Mieloptisis
Poiquilocitos
mielodisplasia
dianocitos
Ictericia obstructiva y hemoglobinopatias
punteado basofilo
Intoxicacion por plomo, anemias sideroblasticas
esferocitos
Esferocitosis hereditaria o inmunohemolisis
Cuerpos de Heinz
Hemolisis por oxidantes en deficiencia de glucosa 6 fofato deshidrogenasa
Esquistocitos
Hemolisis traumatica
Cuerpos de Howell Jolly
Hipoesplenismo
Rouleux
Mieloma multiple
Las anemias hiporregenerativas se caracterizan por
no elevar el numero de reticulocitos en sangre o estar incluso descendido
Segun el volumen corpuscular medio del hematie las anemias se dividen en
Microciticas <80 micras
Normociticas: 80-100 micras
Macrociticas: >100 micras
Megaloblasticas: >120 micras
causa mas frecuente de anemia
ferropenia
cual es la caracteristica fundamental de las anemias denominadas regenerativas?
elevacion de reticulocitos en sangre periferica
causa mas frecuente de macrocitosis
alcohol
% de Hb fetal en el adulto es
1%
causas de anemia macrocitica
Hipotiroidismo, hepatopatia, aplasia, sd mielodisplasico, anemia megaloblastica, anemia hemolitica, sangrado activo
Causa mas frecuente de anemia normocitica
anemia de enfermedad cronica o mal uso de hierro
% de reticulocitos normales
1-2%
La hb mayoritaria en el hematie del adulto es la
Hb A1 formada por 2 cadenas y 2 beta
que nos indica la presencia en sangre periferica de reticulocitos?
el funcionamiento normal de la MO, regenerando celulas sanguineas
anemias regenerativas (reticulocitos altos)
hemolisis y sangrado agudo
De acuerdo a los criterios de Camitta, cuando se considera anemia aplasica muy grave:
cuando se cumplen los criterios para anemia aplasica grave y los neutrofilos son <200/mm3
A que tumor se encuentra ligada la eritroblastopenia selectiva adquirida en el 30% de los casos?
al timoma
concepto de aplasia de MO
Disminucion del tejido hematopoyetico en ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos
clinica fundamental de los enfermos con aplasia
sx anemico, infecciones de repeticion y fenomenos hemorragicos
clinica fundamental de los enfermos con aplasia
sd anemico, infeccions de repeticion y fenomenos hemorragicos
causa mas frecuente de aplasia medular
desconocida o idiopatica
Pancitopenia y disminución del número de reticulocitos en sangre periférica sin esplenomegalia
Anemia aplásica idiopática
Tratamiento de elección de la aplasia de médula ósea
Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos
O
Globulina antitimocitica + Ciclosporina
en función de la edad (< o > De 40 años) Y si tiene uno donante emparentado compatible
Criterios utilizados para el diagnóstico de anemia aplásica
Criterios de camita
Diagnóstico de aplasia se confirma mediante
Biopsia de médula ósea que presentará hipocelularidad
anemia mieloptisica se caracteriza por
presencia de celulas inmaduras en sangre periferica
Concepto de mieloptisis
Ocupación de la médula ósea por cualquier proceso patológico que distorsiona la arquitectura normal de dicha médula
celula tipica de la mieloptisis
dacriocitos o hematies en lagrima
La presencia de células inmaduras en sangre periférica se conoce con el nombre de
Reacción leucoeritroblastica
causa + frecuente de mieloptisis
Ocupación de médula ósea por micrometástasis de carcinoma
Que encontraremos en sangre periférica en un paciente con mielofibrosis
Reacción Leucoeritroblastica Y dacriocitos o hematiess en forma de lágrima
principal lugar de absorcion de hierro
duodeno, yeyuno proximal y medio
Tx anemia ferropenica
Hierro oral 100 a 200 mg al díaEn forma de SAL ferrosa , Durante tres a seis meses como mínimo (A tomar en ayunas)
Causa más frecuente de ferropenia en general
perdidas sanguineas
Mejor parámetro bioquímico para detectar la ferropenia
Descenso férritina
Causa más frecuente de ferropenia en la mujer
Sangrados menstruales
Primera manifestación analítica de la anemia ferropénica
Descenso de ferritina
Cuál es el mejor parámetro del almacén de hierro del organismo
ferritina
Parámetro que mejor diferencia a una anemia ferropénica de una anemia de trastornos crónicos es
Ferritina (Baja en la anemia ferropénica, alta en trastornos cronicos)
Causa más frecuente de ferropenia en el hombre
Sangrado digestivo
Primer signo de respuesta de la anemia ferropénica al tratamiento con hierro oral
Elevación reticulocitos
La absorcion de Hierro se hace en forma
Que rosa o reducida y Se transporta en forma ferrica
Que proteína es la principal transportadora de hierro en el organismo
Transferrina
Una transferrina elevada Y una ferritinas disminuidas sugiere
Ferropenia
La normalización de la hemoglobina tras tratamiento con hierro suele aparecer
Despues de 2 meses de tx
Una transferrina no aumentada Y una ferritina sérica Incrementada sugieren
Anemia de enfermedad crónica
La vitamina b 12 en qué alimentos se encuentra y donde se absorbe
Alimentos De origen animal
Se absorbe ileon terminal
La alteración neurológica más característica En el déficit de B12 es
De generación combinada sub aguda de la médula espinal
Tratamiento fundamental de las anemias megaloblástic Por déficit de B12
Vitamina B 12 parenteral (Inyecciones intramuscular es) Aconsejándose ácido fólico al comienzo del tratamiento
En qué tipo de anemia es muy frecuente la elevación de LDH sérica
Anemias megaloblástica y hemoliticas
Causa más más frecuente de macrocitosis
Consumo de alcohol
En sangre periférica lo mas característico es la presencia de
Anemia macrocítica (hematies de gran tamaño) . Leucopenia trombopenia (Pancitopenia). Neutrofilos hipersegmentados. Reticulocitos no aumentados (Anemia a regenerativa)
Las alteraciones neurológicas por déficit de cianocobalamina Siempre aparece cuando existe una anemia Manifiesta?
No, Pueden aparecer sin que haya Anemia
Causa más habitual de déficit de cobalamina
Anemia perniciosa
En referencia a la patología gástrica que sería lo más importante a tener en una paciente con anemia perniciosa
Que tiene más posibilidades de desarrollar un cáncer gástrico Y es necesario seguirla de forma estrecha
El ácido fólico donde se absorbe? Dónde están sus reservas y cuanto dura?
Se absorbe en yeyuno
Reservas en hígado
Duran tres o cuatro meses
Para el diagnóstico de anemia perniciosa se utiliza un test cuales?
Anticuerpo contra factor intrínseco Y celular parietal
Cuál es la alteración más frecuente en el déficit de vitamina B 12
Poli neuropatía periférica
Ante edad avanzada con demencia, Entre otras patologías, Se debe descartar
Déficit de vitamina B 12
Diagnóstico déficit vitamina B 12
Determinar concentración sérica de vitamina B 12
IncrementoEn la eliminación urinariaDe metilmalónico Y aumento de niveles séricosDe metilmalónico y homocisteína
Para la absorción de vitaminas B 12 Es fundamental un factor sintetizado Por células parietales gástricasQue es
El factor intrínseco
Niño de ocho años con malformaciones óseas, Cráneo cepillo, Alteraciones dentarias y quistes en manos y pies, El pato esplenomegalia, Anemia microcítica e hipocrómica, Disminución de la hemoglobina a unoY aumento de la hemoglobina A2 hemoglobina F, Que sospecharías en primer lugar?
Una beta talasemia mayor O anemia de cooley
Que detecta la prueba de coombs indirecta en la anemia
Anticuerpos en plasma
Las células derivadas de las células madre pluri potencial causante de la hemoglobinuria paroxísticaNocturna se caracterizan por
Exceso de sensibilidad al complemento
Ante un paciente joven con litiasis biliar se debe sospechar
Hemólisis crónica
Anemia de células falciformes es un tipo de hemoglobinopatía que se produce por
Formación de cadenas anormales de globina y que precipitan en el interior del hematie
Las anemias inmunohemoliticas están producidas por
Inmunoglobulina que pueden ir contra antígenos extraños O propios del hematíeY que ocasionan su destrucción
Para diferenciar
Microcítica hipocrómica del rasgo talasémico de la anemia ferropénicaUtilizamos
La amplitud de distribución eritrocitaria (ADE) Que en el caso de la niña ferropénica está aumentadaY en la talasemia está normal; Así como el índice de Mentzer
La enfermedad producida por un defecto de síntesis de las cadenas de globina se denomina
talasemia
En qué otro tipo de patología podemos observar esferocitos en sangre periférica
En las anemias inmuno hemolítico
La asociación de anemia y trombopenia autoinmune se denomina
Síndrome de Evans
La enfermedad de aglutinina sufrías está mediada casi siempre por
igM Que activar el complemento. La hemólisis que produce es predominantemente intravascular
En los niños con drepanocitosis es típica la infección por
Salmonella
La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria Nos hace sospechar una
Hemólisis intravascular
La betatalasemia más frecuente en nuestro medio es
La betatalasemia por defecto en la síntesis de las cadenas beta de nómina
Las anemias en una hemolítica generalmente se asociar enfermedades como
Infecciones, En Procesos linfoproliferativos( LLC-B), Colágenosis o fármacos
El diagnóstico definitivo de HPN Se realiza mediante
Citometría de flujo, Donde se demuestra la ausencia de proteínasCd 55 y CD 59
La hemólisis por anticuerpos calientes suele ser mediada por
IgG Y se produce fundamentalmente en el bazo
La variante más frecuente dentro de las de las betatalasemias es la
talasemia menor o rasgo talasémico
Las anemias inmuno hemolítica se más frecuentes son las mediadas por
Anticuerpos calientes
La infección por parvovirus P 19 producen estos pacientes
Crisis aplásica
la hemolisis en la HPN Se produce por
Activación del complemento y es fundamentalmente intravascular por eso cursa con hemoglobinuria
Clínica fundamental del drepanocitosis
Crisis vasooclusivas con isquemia de órganos como huesos, , Pulmón, Cerebro, Hemólisis intravascular, Y hipoesplenismo e infecciones Por microorganismos encapsulados
Cuál es la anemia hemolitica congénita más frecuente
Esferocitosis hereditaria
El tratamiento dela HPN Consiste en la administración de
Eculizumab
Clínica fundamental de la HPN
Hemólisis intravascular, Pancitopenia, Trombosis venosa es de repeticiónEn extremidades, Cerebro, Venas supra apáticas ( síndrome de Budd Chiari) o venas mesentéricas
La presencia de hemosiderinuria Y hemoglobinuria Nos hacen sospechar una
hemolisis intravascular
El porcentaje de hemoglobina fetal en un adulto es
1%
Morfología de los drepanocitos
En forma de hoz
La HPN Se produce como consecuencia de un Deficit de
Proteínas de membrana celular, CD55 Y CD59 Que bloquea la acción del complejo de ataque de membrana DEl complemento
Tratamiento de elección de las formas severas de las betaTALASEMIAS
Trasplante alogénico DE Precursores hematopoyéticos
Tratamiento de elección en casos graves DE esferocitosis
Esplenectomía después de los cinco o seis años de edad
Administrar ácido fólico para evitar crisis megaloblástica
A qué edad comienzan las manifestaciones clínicas de las beta talasemia
A los 6-8 meses de vida, Cuando la hemoglobina fetal debe ser sustituida por la hemoglobina A uno del adulto
Causa más frecuente de anemia hemolítica por déficit enzimático
Deficiencia de glucosa seis fosfato deshidrogenasa
Tratamiento fundamental por la enfermedad de aglutininas frias es
Evitar el frío, Que es cuando se produce la hemolisis, Siendo el tratamiento de elecciónEsteroides asociados a rituximab
Prueba característica para el diagnóstico esferocitosis
Prueba de hemólisis osmotica, Que se previene administrando glucosa al medio
Causa más frecuente de mortalidad en niños con drepanocitosis
Sepsis neumocócica por asplenia funcional
Al de un anciano con anemia y vcm Normal o elevado una de las primeras sospechas debe ser un
Síndrome mielodisplásico
El tratamiento definitivo de los síndromes mielo displásicos
Trasplante de precursores Hematopoyético
Según la OMS Cuál es el criterio fundamental para definir una leucemia aguda?
Más de un 20% de blastos en médula ósea
Cuál es el origen de los síndromes mielodisplásico
Mutación de las células madre pluri potencial mieloide
En el estudio de médula ósea en un síndrome mielodisplásico podemos encontrar
Lo más habitual es encontrar el celular y la médula ósea con alteraciones morfológicas en una dos o tres series celulares, Aunque ésta también puede ser normocelular o hipocelular
La evolución mas grave de un sindrome mielodisplasico es hacia una
Leucemia aguda mieloblástica
Principal etiología de los síndromes mielodisplásicos
Idiopática
En caso de deleción 5q Que fármacos podremos plantear para el Tratamiento?
Lenalidomida
Definición de poliglobulia verdadera
Incremento de la masa eritrocitaria y del hematocrito
Neoplasia que produce con más frecuencia poliglobulia
hipernefroma o carcinoma de células renales
A partir de que cifras hematocrito se habla de poliglobulia
Superior al 48% de las mujeres, Y superior al 49% en varones
El tratamiento fundamental de las poliglobulias secundaria
Las sangrías para evitar sobre todo problemas estrambóticos por la hiperviscosidad sanguínea
Cómo se puede diferenciar la eritrocitosis secundaria de la primaria
Por el aumento de la eritropoyetina en la secundariaLo que no ocurre en la primaria
La eritrocitosis primaria recursos sin aumento de eritropoyetina, También se denomina
Policitemia Vera (Se trata de Una Neoplasia mielo proliferativa crónica
Poliglobulia con epo baja
Descartar policitemia Vera
poliglobulia con epo alta
Descartar enfermedad cardiopulmonar
Características del ecograma en una policitemia Vera
Aumento número de Glóbulos rojos, Disminución VCM
Aumento de leucocitos (Sobretodo neutrófilos)
Aumento de plaquetas
Varón 50 años, Rubicunez Facial, Acúfenos,Mareos , Disminución de peso, Sudoración nocturna y esplenomegaliaQue deberíamos sospechar?
Policitemia Vera en fase proliferativa
Alteración genética más frecuente en la policitemia Vera
Mutación JAK2
Clínica de la mielofibrosis
Síntomas de anemia, Visceromegalias progresivas (Esplenomegalia y hepatomegalia), Lesiones óseas, Hipertensión portal e hiperesplenismo
Barón 75 años con historia de trombosis venosa profundaY 750 000 Plaquetas. Cuál es el tratamiento apropiado
Terapia CITORreductora Con hidróxIUREA
En un estudio de la médula ósea de un paciente con policitemia Vera, Qué es lo más frecuente
Una hiperplasia de las tres Series, Predominantemente de la serie roja
Alteración genética más frecuente de la leucemia mieloide crónica
Cromosoma Filadelfia (BCR ABL 1) : Translocación del material genéticoEntre los cromosomas 9:22
Tipos de neoplasias mieloproliferativo as crónicas según la célula predominante:
- Predominio de eritrocitos, Leucocitos, Plaquetas, Fibrosis medular
- Predominio de eritrocitos: Policitemia Vera
- Predominio de leucocitos: Leusemia mieloide crónica
- Predominio de plaquetas: Trombocitosis esencial-
- Predominio de fibrosisMédulaR con mieloptisis: Milo fibrosis agnogenica
El tratamiento inicial de elección En laLeucemia mieloide crónicaEs
mesilato de imatnib (Inhibidor de la tirosina quinasa)
Que encontraremos en sangre periférica en un paciente con mielofibrosis
Reacción Leucoeritoblástica (Formas jóvenes de la cereza roja y blanca hematopoyéticas) y dacriocitos o hematies en forma de lágrima
Causa más frecuente de muerte en policitemia Vera
Trombosis
Enumere los criterios diagnósticos mayores de la policitemia Vera
- Aumento de la masa Eritrocitaria (Más del 25% del valor normal calculado)
- Biopsia de médula ósea con hipercelularidad
- Marcador de clonalidad: Mutación JAK 2
Características de la médula ósea en LMC
Híper celular, Con incremento de la relación mieloide/ eritroide
Manifestaciones clínicas de la trombocitosis
Fenómenos hemorrágicos y tromboticos
Pacientes 54 años diagnosticado hace un año con LMC Que comienza con anemia progresiva, Aumento de el pato esplenomegalia Y aparecen de blastos en sangre periférica, Hay que sospechar
Que el paciente está aproximándose a una fase de leucemia aguda
Varón 43 Años de edad Con dolor y sensación de quemazón en manos y pies, Esplenomegalia Y 650 000 Plaquetas. Cuál es el tratamiento más adecuado
antiagregantes plaquetarios
El tratamiento curativo dela LMC es
Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos
Tratamiento inicial de elección en LMC
mesilato de imatinib
Para hablar de trombocitosis la cifra de plaquetas debe ser superior a
600 000 mm3
Clínica de la mielofibrosis
Síntomas de anemia,Visceromegalias progresivas,Lesiones óseas,Hipertensión portal
Tratamiento de lección para policitemia Vera
Sangrías +/- HidróxiUREA + AAS
Los linfocitos de la leucemia linfático crónica son de inmunofenotipo
B
La transformación más frecuente de la leucemia LINFATICA crónica es hacia
Leucemia prolinfocítica
Ante la presencia de linfocitosis, Esplenomegalia, Marcador cd25+ y tinción para fosfatasa ácida Resistente a tartrato, Debemos sospechar
Tricoleucemia o leucemia de células peludas
La anemia la trombopenia de la leucemia linfáticos crónica suelen tener un origen
Central, Por ocupación medular por linfocitos tumorales, Y autoinmune (Son frecuentes los fenómenos autoinmune)
Cuál es la clínica inicial más habitual de un paciente con leucemia linfáticos crónica
Asintomático, Con linfocitosis en sangre periférica
Barón 74 años linfocitosis De 20.000 por mm3, Y adenopatías cervicales, Axilares inguinales. Se encontraría en el estadio
B (LLC)
Una complicación infecciosa frecuente de la tricoleucemia es
Neumonía por legionella
Los marcadores característicos de la leucemia linfático a crónica son
CD5+ (Marcador T), Cd 19, Cd 20 debíl, Cd 23 (MarcadoresB)
Una característica del frotis que nos haría pensar en la existencia de una leucemia linfática crónica son
Manchas de Grumprecht
A que denominamos síndrome de Richter?
A la transformación de una leucemia infatigable crónica en un linfoma de células grandeDe alta agresividad, Generalmente inmunoblastico
Desde el punto de vista inmunológico la leucemia linfatica crónica cursa con una inmunodeficiencia de tipo
humoral, con hipogammaglobulinemia
El aspirado de médula ósea en la tricoleucemia característicamente es
Seco, Por intensa fibrosis medular
Ante un hallazgo casual de linfocitosis sanguínea debemos pensar siempre en
Leucemia linfatica crónica
si leucocitosis a expensas de linfocitos maduros monoclonales estaremos ante una
Leucemia enfática crónica
Es característica la ausencia de adenopatías en
mieloma múltiple y Tricoleucemia
Cuál es el tratamiento de elección en un paciente con LLC Binet C Conmutación de p53
ibrutinib
Varón 85 años con 30.000 linfocitosSin otra sintomatología. Actitud más adecuada
observacion
Pancitopenia+ Células FATR + /CD25 + Panarteritis nodos A
Tricoleucemia o leucemia de células peludas
La forma más frecuente de leucemia en el mundo occidental y en ancianos es
Leucemia linfática crónica
