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PATOMED 1 > autoimmunita > Flashcards

autoimmunita Flashcards

1
Q

RAA

A

Reumatismo Articolare Acuto

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Q

RAA

conditio sine qua non

A

infezione di Strptococco beta emolitico gruppo A

titolo ASLO - scarlattina …

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3
Q

RAA
Epidemiologia
eta

A
  • soprattutto in eta pediatrica 5-14aa
  • adulti 20-30aa
  • raro dopo i 40aa
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4
Q

RAA
Epidemiologia
dove?

A

ambienti piccoli e affollati

condizioni disagevoli

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5
Q

RAA
Clinica
manifestazioni cliniche?

A

4:

  • malattia cardiaca reumatica RHD
  • poliartrite
  • corea di Sidenham
  • manifestazioni cutanee
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6
Q

RAA
Clinica
malattia cardiaca reumatica RHD

A
  • miocardite (PQ piu di 5 quadretti 0,20’’, BAV I o II)
  • pericardite (dolore toracico urente e sfregamenti)
  • endocardite (danneggia valvole)
  • pancardite
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7
Q

RAA
Clinica
Poliartrite, caratteristiche

A

infiammazione delle articolzioni
1 Asimmetrica nel tempo
2 Migrante

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8
Q

RAA
Clinica
Corea di Sidenham

A

movimenti incontrollati
movimenti involontari a scatti degli arti
rotazioni incontrollate del collo

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9
Q

RAA
Clinica
manifestazioni cutanee

A
  • eritema cutaneo marginato

- noduli sottocutanei

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10
Q

RAA
Diagnosi
criteri di jones

A
  • criteri maggiori
  • criteri minori
    per fare diagnosi 2 criteri maggiori oppure 1 maggiore e 2 minori
    sempre con evidenza di infezione streptococcica (ASLO (Ab antiStrptolisina O), tampone faringeo, scarlattina)
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11
Q

RAA
Diagnosi
criteri di Jones
Maggiori

A
  • cardite - poliartrite migrante - corea di Sidenham - noduli sottocutanei - eritema marginato
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12
Q

RAA
Diagnosi
criteri minori di Jones

A

sospetto clinico di un medico esperto - laboratorio - febbre - artralgie - elevazione delle proteine di fase acuta - BAV I

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13
Q

RAA

trattamento farmacologico

A
  • alleviamento dei sintomi (aspirina alte dosi)
  • profilassi primaria (eradicare lo streptococco dopo il primo episodio)
  • profilassi secondaria (contro infezioni future)
  • profilassi antibatterica (in chi ha già avuto un’endocardite…)
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14
Q

LES (Lupus Eritematoso Sistemico)

comune denominatore nelle varie forme di presentazione

A

presenza di autoAb appartenenti alle IgG contro Ag nucleari

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15
Q

LES

epidemiologia

A

90% femmine tra i 15-40aa

2 a 1 infanzia e dopo i 65aa

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16
Q

LES

quadro immunopatologico

A
  • elevati livelli di Ab antinucleo (ANA)
  • switch anticorpale –> da IgM a IgG con attivazione e espansione Linf T CD4+
  • con abnorme formazione di IC che si depositano a livello renale attivando il complemento …–> nefrite lupica
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17
Q

LES

manifestazioni cliniche

A
  • sintomi sistemici
  • manifestazioni cutanee
  • alterazioni muscolo scheletriche
  • danno renale
  • sierositi
  • manifestazioni cardiovascolari
  • manifestazioni ematologiche
  • manifestazioni oculari
  • alterazioni del SNC
  • problematiche in gravidanza
  • altri problemi clinici
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18
Q

LES
manifestazioni cliniche
sintomi sistemici

A
  • facile faticabilità
  • febbre , soprattutto serotonina e bassa
  • anoressia e perdita di peso
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19
Q

LES
manifestazioni cliniche
manifestazioni cutanee

A
  • Rash malare (eritema a farfalla)
  • rash da LES acuto alle mani (tra le articolazioni IP prossimali e le MCP e spesso anello eritematoso intorno all’unghia
  • rash discoide a volte con alopecia irreversibile (si associa spesso a fotosensibilità e alla presenza di Ab anti-Ro e SS-A)
  • reazioni di fotosensibilità -ulcere orali - livido reticularis e porpora - fenomeno di Raynaud nel 60% dei casi.
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20
Q

LES
manifestazioni cliniche
alterazioni muscolo scheletriche

A
  • nel 90% dolori articolari (artralgie o artriti)
  • poliartrite simmetrica (mani articolazioni IP e MCP)
  • mialgia e debolezza muscolare frequenti
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21
Q

LES
manifestazioni cliniche
danno renale (nefrite lupica)

A

nel 50% dei pazienti
- sindrome nefrosica (non ematuria)
- sindrome nefritica (ematuria)
ispessimento della parete dei capillari glomerulari…

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22
Q

LES
manifestazioni cliniche
sierositi

A

molto frequenti
pleuriti e pericarditi con versamenti
dolore addominale senza leucocitosi neutrofila

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23
Q

LES
manifestazioni cliniche
manifestazioni cardiovascolari

A
  • pericardite
  • miocardite
  • endocardite di LibmanSacks (verruche sulla valvola mitrale)
  • vasculiti a livello cutaneo
  • ipertensione (per problemi renali, vasculiti o terapia steroidea)
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24
Q

LES
manifestazioni cliniche
manifestazioni ematologiche

A
  • anemia (molto frequente)
  • leucopenia (di natura autoimmune)
  • piastrinopenia (autoimmune) –> porpora cutanea
  • trombofilia causa TVP, TEPA, e sindrome degli Ab anti-fosfolipidi (SAPL)
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25
Q

LES
manifestazioni cliniche
manifestazioni oculari

A
  • cherato congiuntivite secca
  • vasculite retinica
  • sclerite
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26
Q

LES
manifestazioni cliniche
alterazioni del SNC

A

di tipo neuropsichiatrico:

  • diffuse (cefalee, psicosi, depressioe, epilessia,meningite asettica, ecc)
  • focali (stroke, mieliti, corea, crisi epilettiche focali, ecc)
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27
Q

LES
manifestazioni cliniche
problematiche in gravidanza

A

in caso di malattia renale:

  • parto prematuro o aborto spontaneo
  • sindrome lupica neonatale (con blocco AV congenito)
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28
Q

LES
manifestazioni cliniche
altri problemi clinici

A
  • linfoadeomegalia
  • splenomegalia
  • epatomegalia (senza importanti alterazioni enzimatiche)
29
Q

LES

Diagnosi

A
  • test di laboratorio
  • valutazione degli auto-Ab
  • esami di imaging
  • altri esami
  • criteri diagnostici
    la diagnosi finale di LES la si fa comunque con una biopsia
30
Q

LES
Diagnosi
valutazione degli auto-Ab

A
  • dosaggio ANA, APL-Ab, Ab anti-Smith
  • test di Coombs (diretto o indiretto)
  • dosaggio complementemia (livelli di C3 e C4) –> ipocomplementemia indice di fase acuta
31
Q

LES
Diagnosi
esami di imaging

A
  • RX torace e articolazioni coinvolte
  • ultrasonografia renale
  • ecocardiografia (valutare pericardio, embolo, stimare P arteria polmonare)
  • TC dolore addominale, sospetta pancreatite…
  • RMN disturbi cognitivi
  • angiografia con contrasto (in caso di vasculite arterie medio calibro)
32
Q

LES
Diagnosi
altri esami

A
  • biopsia (pelle o rene)
  • ECG in caso di dolore toracico
  • test per diagnosi EP (dolore tipo pleuritico e dispnea)
  • valutazione diffusione del CO (DLCO) per valutare gravità coinvolgimento polmonare
  • esame istologico –> fagocitosi neutrofila dei nuclei cellulari…
33
Q

LES
Diagnosi
criteri diagnostici

A

in base ai criteri diagnostici distinguiamo:

  • LES CLASSICO -> molti criteri
  • EVIDENTE LES -> 4 o più criteri
  • PROBABILE LES -> 3 criteri
  • POSSIBILE LES -> 2 criteri
34
Q

signifcato di:
SSc
lcSSc
dcSSc

A

sclerodermia,
sclerodermia limitata e diffusa e le sigle indicano :
Sclerosi Sistemica cutanea
E lc sta per limitata e dc per diffusa
SCLERODERMIA indica cute ispessita e dura

35
Q

SSc

lcSSc

A

limitata alla cute e ai tessuti adiacenti

36
Q

SSc

dcSSc

A

coinvolgimento sistemico

37
Q

SSc

immunopatogenesi

A

sconosciuta ma:
attivazione contro endotelio –>vasculopatia dei piccoli vasi
soprattutto aree perivascolari
perdita endotelio, restringimento lumi, trombosi e fibrosi piccole arterie capillari
Malattie del tessuto Connettivo

38
Q

SSc

manifestazioni cliniche

A 
lcSSc
dcSSc
SSc sine sclerodermia
manifestazioni polmonari
alterazioni del GI
danno renale
manifestazioni cardiache
manifestazioni muscolo scheletriche
39
Q

SSc
manifestazioni cliniche
lcSSc

A
  • mani -> iperpigmentazione mani e dita e ipopigmentazione sulle nocche
  • facies sclerodermica -> cute tesa e lucente e il volto amimico bocca ristretta e narici asimmetriche
  • rash malare (teleangectasie) sul labbro superiore o inferiore
  • sindrome CREST
40
Q

SSc
manifestazioni cliniche
lcSSc - sindrome CREST

A
  • C alcinosi, accumulo di calcio in sedi colpite da traumi ripetuti e drenano all’esterno con fistole spontanee
  • R aynaud, fenomeno di Raynaud
  • E sofagopatia, dismobilità per fibrosi muscolatura liscia
  • S clerodattilia
  • T eleangectasie, su labbra e volto
    questi pazienti più soggetti a ipertensione polmonare e nell’ 80% hanno Ab anti centromero.
41
Q

SSc
manifestazioni cliniche
dcSSc

A

oltre alle manifestazioni della lc

  • ispessimento cute del torace, spalle, arti superiori
  • maggiore probabilità di coinvolgimento organi interni (ischemia e fibrosi)
42
Q

SSc
manifestazioni cliniche
sine scleroderma

A

solo lesioni vascolari e o fibrotiche della sistemica senza coinvolgimento cutaneo

43
Q

SSc
manifestazioni cliniche
manifestazioni polmonari

A
  • coinvolgimento interstiziale, alveolite, tosse non produttiva, rx fibrosi e edema interstiziale senza cardiomegalia, HRTC aspetto a vetrosmeriglio
  • coinvolgimento vascolare, no interstizi ma ipertensione polmonare e dispnea da sforzo –> cuore polmonare cronico
44
Q

SSc
manifestazioni cliniche
alterazioni GI

A

90% alterazioni del sistema GI:
- fibrosi muscolatura liscia -> ipomobilità esofagea e incontinenza del LES
- può essere coinvolto tutto il tratto GI
Diagnosi con rx in posizione PRONA studiare mobilità del bario

45
Q

SSc
manifestazioni cliniche
danno renale

A

50% proteinuria e ipertensione

10% patologia rapidamente progressiva e improvvisa comparsa di ipertensione maligna

46
Q

SSc
manifestazioni cliniche
manifestazioni cardiache

A
  • miocardite con fibrosi
  • pericardite
  • aritmie da fibrosi del sistema di conduzione
47
Q

SSc
manifestazioni cliniche
manifestazioni muscolo scheletriche

A

NO artriti
edema della mano con artralgia e mialgia
le dita subiscono delle deformazioni alle falangi distali e prossimali

48
Q

SSc

diagnosi

A

diagnosi molto probabile…indurimento della cute con una o più delle seguenti patologie:
- pirosi o disfagia di recente comparsa, - comparsa acuta di IR o iptn, - dispnea da sforzo con altreazioni interstiziali all rx, - iptn polmonare, - diarrea con malassorbimento, - facies caratteristica, - infarti delle dita o riduzione delle punte delle dita.
SPECIFICITà degli AUTOanticorpi

49
Q

SSc
diagnosi
auto anticorpi -> specificità

A
  • anti centromero -> lcSSc
  • anti DNA topoisomerasi I -> alto rischi malattia interstiziale polmonare e dcSSc
  • anti RNA polimerasi I e III -> SSc
  • anti RNA polimerasi II –> sia LES che SSc
  • anti U3 RNP -> SSc e ipt polmonare
50
Q

SSc

terapia

A

empirica

trattare ipt polmonare con sildenafil, prostanoidi e antagonisti del recettore per endotelina 1

51
Q

SS

A

Sindrome di Sjögren

52
Q

SS

definizione

A

è una malattia infiammatoria cronica sistemica
caratterizzata
da una diminuzione della secrezione ghiandolare lacrimale e salivare
–> sintomi degli occhi secchi e della bocca secca (cherato-congiuntivite sicca e xerostomia)

53
Q

SS

caratteristiche

A
  • può presentarsi come singola malattia
  • può presentarsi associata ad un’altra malattia autoimmune
    • è legata a linfT che infiltrano i tessuti di tutto il corpo -
  • spesso è sistemica (cute, cuore, polmone, rene, SNC, sistema ematopoietico)
  • aumentato rischio di linfomi
54
Q

SS

immunopatogenesi

A

infiltrazione del tessuto ghiandolare di linf T CD4+
- ci sono evidenze che ci siano attivati anche i linf B con produzione di autoAb contro strutture nucleari -> da apoptosi

55
Q

SS

manifestazioni cliniche

A
  • xeroftalmia, congiuntivite like
  • xerostomia, disfagia-odinofagia-aumento carica microbica orale -> coinvolgimento maggiore dell’oculare
  • manifestazioni cutanee,->1 prurito (xerosi) 2 vasculite (ipergammaglobulinemia (IgG > 2g/100ml) -> porpora)
  • manifestazioni polmonari e GI, secchezza ->tappi di muco e cirrosi biliare
  • manifestazioni renali e endocrine, -acidosi tubulare renale-raramente malattia da IC come nel LES - 10% ipotiroidismo
  • manifestazioni neurologiche ed ematologiche, -neuropatie periferiche -rischio linfoma aumentato di 40 volte(cloni linfB)
  • altre manifestazioni, - facile faticabilità - dispareunia - nelle gravide Lupus neonatale con blocco cardiaco completo (antiAb Ro e La)
56
Q

SS
diagnosi
classificazione

A

almeno tre classificazioni…importante è reperire in

anamnesi o all’EO sintomi o segni di inadeguata produzione di saliva e di lacrime

57
Q

SS
diagnosi
test di lacrimazione

A
  • 1 test di Schirmer …umidificazione di < di 5mm in 5 minuti è anormale
  • 2 rosa Bengala …si instilla del colorante (10microlitri all’1%) e dopo che il paziente ha chiuso due volte le palpebre si valuta la colorazione della congiuntiva e della cornea
58
Q

SS
diagnosi
prove obiettive di salivazione

A
  • scintigrafia delle ghiandoli salivari
  • scialografia parotidea
  • sialomeia…sputa una volta e dopo 15 minuti si misura < di 1,5ml è molto basso
  • immagini di RMN
59
Q

SS
diagnosi
biopsia delle ghiandole salivari
GOLD STANDARD

A

il tessuto si preleva da una ghiandola salivare minore del labbro inferiore –> numero di foci di infiltrazione di 4mm2 con almeno 50 linfociti…devono essercene più di uno per diagnosi definitiva.
- molti dei linfociti sono T CD4+ del tipo Th2

60
Q

SS
diagnosi
dosaggio di Ab

A

-1 anti-Ro/SSA in 80% pazienti con SS e 40% con LES (sottoclasse IgG1)
-2 anti-La/SSB nel 50% con SS
trovati ANA anche in soggetti sani…valutare la positività alla diagnosi

61
Q

DM e PM

caratteristiche e significato

A

DermatoMiosite e PoliMiosite
malattia infiammatoria idiopatica
rare femmine maschi 2 a 1, incidenza 50aa (al contrario del LES)

62
Q

DM e PM

differenze

A

DM -> coinvolta anche la cute: segno di Grotton e rash eliotropo intorno agli occhi. > incidenza di neoplasie
-patogenesi umorale -> deposito di IC nei vasi
PM ->infiammazione cronica che coinvolge oltre ai muscoli, fegato e intestino.
-patogenesi cellulo mediata (linf T CD8+) simile graft versus host disease

63
Q

DM
clinica
manifestazioni cliniche tipiche

A
  • debolezza muscolare prossimale simmetrica (spalla, anche)
  • rash tipico della DM
  • elevati livelli di enzimi muscolari per il danno muscolare (CK, mioglobina)
  • alterazioni conduzione impulso muscolare all’elettromiografo
  • alterazioni istologiche nelle cellule muscolari
  • in forma grave febbre, malessere gen e perdita di peso…
64
Q

DM e PM
clinica
debolezza muscolare

A

sintomo più caratteristico che compare in modo insidioso e lento (arco di mesi).

  • inizio no atrofia muscolare ma tumefazione…
  • ipostenia muscoli orofaringei —> rigurgito nasale, disfagia, aspirazione tracheale (anziani polmonite ab ingestis)
65
Q

DM
clinica
manifestazioni cutanee

A
  • 1 segno di Grotton: eruzione eritematosa simmetrica e desquamativa, violacea sulla superficie estensoria delle articolazioni MCF e IF (anche gomiti e ginocchia) simile a psoriasi (DD difficile)
  • 2 eritema violaceo e papule a livello del viso e del collo (no allergia)
  • 3 rash eliotropo: eruzione rosso violacea palpebre superiori, a volte con tumefazione e gonfiore simile a flittena in ustione sottopalpebrale
66
Q

DM e PM
diagnosi
esami diagnostici

A
  • dosaggio enzimi muscolari (prima dell’elettromiografia, dopo verrebbero falsati)
  • auto Ab ANA (nell’80%), non specifici ma se alti la miosite è associata a altra patologia del connettivo
  • auto Ab contro RNA sintetasi e altre proteine citoplasmatiche (più specifici ma presenti al 30%)
  • biopsia della DM -> infiltrato perivasale e IC, aumentato rapporto CD4/CD8
  • biopsia PM -> no infiltrato, incremento linf T CD8+
  • RMN e MR spettroscopica -> infiammazione muscolare, edema e poi fibrosi e calcificazione
67
Q

DM e PM
diagnosi
diagnosi differenziale

A

con

  • malattie del motoneurone -> SLA (iperreflessia e Babinsky)
  • miastenia gravis
  • distrofie muscolari
  • miopatie (endocrine, da farmaci, infettive, infiammatorie) importante riconoscere quella da ipotiroidismo (non infiammatoria)
68
Q

DM e PM
clinica
diagnosi

A

fatta sulla base:

  • reperti clinici
  • reperti laboratoristici
  • EMG
  • biopsia muscolare
  • esclusione altre malattie
69
Q

DM e PM

immunopatogenesi

A

DM -> forse un Ag determina produzione di Ab e IC
PM -> un clone linfocitario CD8+ riconosce le cellule muscolari
la differenza è IC e linfT

PATOMED 1 (11 decks)

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