Autoimmune hudsygdomme og bindevævssygdomme Flashcards
Beskriv pemphigus
Autoimmun sygdom med antistoffer overfor keratinocytoverfladeglykoproteiner der opstår i 40-60 års alderen
2 forskellige slags
- Vulgaris; slimhindelæsioner efterfulgt af hudafficering, erosioner i huden
- Foliaceus; sjældent slimhindepåvirkning, cornflakes tegn,
Sygdommen er kronisk og kan være dødelig hvis den ikke behandles
symptomer og klinik
- Slappe bullae med serøs væske i
- Blærer brister let og efterlader eroderede smertende områder.
- Diagnose stilles ved immunfluorescensundersøgelse
Behandling
- Store doser systemisk steroid (100 mg dgl) samt lokalt
- Kombination med andre immunsuppressiva for at holde steroiddosis så lav som mulig
Beskriv pemfigoid
Autoimmun sygdom med antistof mod basalmembrankomponenter
Symptomer og klinik
- Debut med et rødt, kløende eksantem med kradssår efterfulgt af spændte blærer med klart indhold på normal eller erytematøs baggrund
- Diagnose stilles ved immunfluorescensundersøgelse med IgG aflejring på basalmembranen
Behandling
- Gruppe III-IV steroid lokalt ved milde tilfælde
- Systemisk steroid suppleret med immunsuppressiva i svære tilfælde
- Man skal prikke hul på bullae
Angive de tre hyppigste former for Lupus erythematosus (LE)
De tre hyppigste former for LE er hhv.
- Diskoid lupus erythematosus
- subakut kutan lupus erythematosus
- systemisk lupus erythematosus
Beskriv diskoid lupus erythrematosus
Kronisk autoimmun hudsygdom der kan fremprovokeres ved sollys.
Symptomer og klinik
- Røde plaques der er velafgrænsede med fine, fastsiddende skæl og follikulært anordnede horntappe
- Senere atrofi og depression af læsionen med eleveret randzone, eleangiektasier og ardannelse centralt.
- Cikatricedannelse kan give pletvis alopeci i hårbunden.
- 35% har ANA og anti-DNA påvisning
Behandling
- Gruppe IV-steroid og solfaktor creme
- Antimalariamidlet hydroxychloroquin ved utilstrækkelig effekt af steroid (obs øjenundersøgelser)
- Reducering af soludsættelse
Beskriv subakut lupus erythrematosus
Symptomer
- Symmetrisk udbredte, annulære og circinate velafgrænsede, skællende læsioner i ansigtet, på den øverste del af kroppen og på den lyseksponerede side af OE
- Udslæt opheler uden cikatrisedannelse eller pigmentforstyrrelser.
- kan forekomme muskel og ledsmerter
Behandling
- Udslæt behandles med gruppe III-IV steroid og UVB/UVA beskyttende solcremer
- Evt supplerende med antimalariamidler eller isotretinoin
Beskriv systemisk lupus erythematosus
Multisystemlidelse som involverer bindevæv og blodkar
Ses hyppigst hos kvinder og familiær optræden forekommer
Relateres til soludsættelse, infektioner og kan provokeres af lægemidler som antiepileptika, antihypertensiva og systemiske svampemidler
Symptomer og klinik
- debut med erytem og fin afskalning af sommerfugleområdet
- 80% får ødem og urtikariel vasculitis, raynauds fænomen, livedo reticularis, panniculitis og stomatitis
- Artralgier og ledhævelser der minder om RA (90%)
- Almensymptomer i form af feber (90%)
- vægttab, anæmi, nephritis, pleuritis, pericarditis, hepatitis og CNS-symptomer
- IgG ved basalmemran (immunfluorescens)
- Forhøjet SR, leukopeni, trombocytopeni, hæmolytisk anæmi, hypergammaglobulinæmi, positiv ANA og anti-DNA, proteinuri
Behandling
- systemisk steroid og cytostatika i lav dosis, evt. kombineret med antimalariamidler
- Lysbeskyttelse med solcreme for både UVA og UVB
- Lokalbehandling med gruppe III-steroider ved milde tilfælde
OBS nyreskade er hyppigste årsager til fatale udgange
Angiv American Rheumatism Association (ARA) kriterierne der skal være opfyldt for systematisk erythematosys diagnosen
Mindst 4 af ARA kriterierne skal være opfyldt
- Facialt eksantem
- Diskoid LE
- Lysoverfølsomhed
- Stomatitis
- Non-erosiv arthritis
- Serositis - pleuritis eller pericarditis
- Nefropati
- Neurologiske forandringer - kramper eller psykose
- Hæmolytisk anæmi - leukopeni, lymfopeni eller trombocytopeni
- LE-celler eller anti-DNA eller antiserum eller falsk positiv serologi for syfillis
- Antinukleære antistoffer
Beskriv sklerodermi
Sjælden sygdom i hudens bindevæv
Findes i to selvstændige former
Lokal sklerodermi
- Kaldes også morfea
- Gullige cirkaticielle, glat skinnende cetnre og en lilla randzone (lilac ring)
- Hård og fast affektion med atrofi af området inddragende muskulatur og knogle
- Behandles med lokalsteroid gruppe III-IV
Systemisk sklerodermi
- alle organer kan inddrages
- Sklerosering med atrofi af bindevævet i alle organsystemer
- Raynauds fænomen - fingre og tæer bliver hvide og smertende ved kulde
- Ansigt bliver maskeagitg med forsnævret mund og teleangiektasier
- Stivhed i huden kan påvirke vejrtrækningen sammen med lungefibrose
- CREST-syndrom (kalcinose, raynauds fænomen, oesophagusaffektion, sklerodaktyli, teleangiektasier og evt. antinukleare faktorer)
- SR og gammaglobulin er forhøjede
- Behandles med systemisk steroid kombineret med cyclophosphamid (ueffektiv)
- Desuden er behandlingen rettet mod afficerede organsystemer
Årsagen er ukendt, men antages at være autoimmun
Beskriv lichen sclerosus et atrophicus
Ses især på genitalia som få cm store runde elementer der minder om morfea med meget tynd epidermis og ueftergivelig stivhed og hudblødning.
Behandling med lokalsteroid III-IV gennem måneder kan være påkrlvet
Plastikkirurgi kan komme på tale
Beskriv dermatomyositis
Sjælden autoimmun sygdopm bestående af en dermatit og en myositkomponent
Ses hos børn og hos voksne hyppigst kvinder ml. 40-60
debut med feber, træthed og muskelsvækkelse
Hudsymptomer er rød-violet, periorbitalt ødem, udslæt på knoer, håndrygge, albuer og periungval rødme, forårsaget af dilaterede kapillærer.
Der kan opstå systemisk LE og sklerodermlignenden forandringer.
Behandling består af systemisk steroid og evt. kombineret med cytostatika
Hudforandringer behandles med antimalaria midler
Fysioterapi er vigtig
OBS grundig US for intern malignitet
Ca 20% voksne dør indenfor et år efter diagnosetidspunkt.
Beskriv dermatitis herpetiformis
Polymorft udslæt
90% har cøliaki
Symptomer
- Stærkt kløende, sviende, brændende, stikkende fornemmelse i huden
- Særligt over skuldre, albuer, knl, nates, nakke og hårbund
- Kan give diarre symptomer (Cøliaki)
Behandling
- Glutenfri diæt
- Lokalsteroid
- Dapson
