Autoimmuna sjukdomar Flashcards
Orsaker till autoimmuna sjukdomar
Multifaktoriellt.
Genetisk predisposition Infektioner Hormoner Miljöfaktorer, exponering Stress
Vad innebär central tolerans?
Utveckla.
Deletion av autoreaktiva lymfocyter i tymus och benmärg.
I tymusskolan måste T-celler
- Känna igen kroppseget HLA (pos)
- Presenteras för kroppsegna ag
Vad är AIRE?
Vad sker om defekt?
Transkriptionsfaktor i epitelceller i tymus som gör att vävnadsspecifika auto-ag visas upp.
Om defekt kan inte auto-ag visas upp och ingen negativ selektion sker. Patienten får APS.
Vilken diagnostisk triad ingår i APS1?
Kronisk candadis-infektion (100%)
Hypoparatyroidism (87%)
Addisons sjukdom
Vad innebär perifer tolerans?
Övriga mekanismer
Anergi Treg Immune checkpoints Autoreaktiva T-celler har vanligen kåg reaktivitet samt är få Dolda autoantigen
Vad innebär anergi?
Det krävs andra aktiveringssignaler förutom HLA för att T-celler ska aktiveras.
Ex CD28, B7
CTLA4 och PD1 är bromsande.
Vad är Foxp3?
Transkriptionsgen i Treg som används för markör.
Defekt Foxp3-gen ger autoimmunitet: IPEX då de patienter saknar T-reg.
Vad innebär immune checkpoints?
Håller immun i balans så det ej överreagerar, ex CTLA-4, PDE-1.
CTLA-4 binder till B7.
Vad är dolda antigen?
Ex antigen i ögat som normalt är skyddat från immunförsvaret. Trauma till ögat ger läckage och aktivering av T-celler som kommer attackera BÅDA ögonen.
Vilka kriterier finns för autokroppsmedierad sjukdom?
Autoantigen
Autoantikropar
Passiv överföring
Effektiv immunosuppresiv behandling.
Vilken typreaktion är MS?
Beskriv kort patomekanismerna
typ 4
Myelin och axon angrips av immunförsvaret vilket ger demyelinisering och nervcellsdöd.
APC-presentation ger en klonal expansion av T-celler som angriper myelin-antigen över BBB pga det är likt det T presenterats för.