Aula 7 P1 Flashcards
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA DOS SLIDES ENVIADOS
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA DOS SLIDES ENVIADOS
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SLIDE 1 - Revisão: Anatomia e Função das Glândulas Adrenais (Supra-renais)
- Estrutura das Glândulas Adrenais (Supra-renais)
As glândulas adrenais são órgãos pares, localizados acima dos rins, responsáveis pela produção de diversos hormônios fundamentais para a homeostase do organismo.
- Camadas da Glândula Adrenal
As glândulas adrenais possuem duas regiões principais:
✅ Córtex – Região externa, responsável pela produção de hormônios esteroidais.
✅ Medula – Região interna, que secreta catecolaminas.
- Córtex Adrenal - Divisão e Funções
O córtex é dividido em três zonas, cada uma especializada na produção de hormônios específicos:
🔹 Zona Glomerulosa – Localizada na camada mais externa do córtex adrenal, é responsável principalmente pela produção de mineralocorticoides, especialmente a aldosterona, que regula o balanço de sódio e potássio e, consequentemente, a pressão arterial.
• Regulação da zona glomerulosa: A produção de aldosterona é controlada principalmente pelo sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAA) e pelo nível de potássio sérico. O ACTH tem pouca influência sobre essa camada.
🔹 Zona Fasciculada – Camada intermediária e mais espessa do córtex adrenal, é a principal responsável pela produção de glicocorticoides, especialmente o cortisol, que participa do metabolismo energético, modula a resposta imunológica e possui ação anti-inflamatória.
• Regulação da zona fasciculada: A produção de cortisol é controlada pelo eixo hipotálamo-hipófise-adrenal (HPA) por meio da ação do ACTH.
🔹 Zona Reticulada – Camada mais interna do córtex adrenal, é responsável pela produção de andrógenos, como a DHEA (deidroepiandrosterona), e pequenas quantidades de estrogênios e glicocorticoides.
• Regulação da zona reticulada: Assim como a zona fasciculada, é controlada pelo ACTH.
- Medula Adrenal - Função e Regulação
A medula adrenal é formada pelas células cromafins, que derivam da crista neural e têm função neuroendócrina. Essas células são responsáveis pela produção e secreção de catecolaminas, principalmente adrenalina (epinefrina) e noradrenalina (norepinefrina).
• Regulação da medula adrenal: É ativada principalmente por estímulos do sistema nervoso simpático, em resposta a situações de estresse agudo.
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SLIDE 2 - Eixo Hipotálamo-Hipófise-Adrenal (HPA Axis)
O eixo HPA é uma via hormonal essencial que controla a liberação de hormônios adrenocorticais, principalmente o cortisol, que exerce funções cruciais no metabolismo e na resposta ao estresse.
- Componentes do Eixo HPA
✅ Hipotálamo: Libera o CRH (hormônio liberador de corticotrofina), que estimula a hipófise.
✅ Hipófise Anterior (Adeno-hipófise): Em resposta ao CRH, secreta ACTH (hormônio adrenocorticotrófico), que age sobre o córtex adrenal.
✅ Córtex Adrenal: Estimulado pelo ACTH, produz e libera cortisol, o principal glicocorticoide.
- Mecanismo de Feedback Negativo
O cortisol exerce um mecanismo de feedback negativo sobre o hipotálamo e a hipófise, inibindo a liberação de CRH e ACTH, promovendo a autorregulação desse eixo. Esse mecanismo é essencial para manter o equilíbrio hormonal e evitar a produção excessiva de cortisol.
- Funções do Cortisol
O cortisol é um hormônio crucial com diversas funções metabólicas e imunológicas:
🔹 Metabolismo energético: Estimula a gliconeogênese hepática e promove o catabolismo proteico e lipídico.
🔹 Regulação do sistema imunológico: Possui efeito imunossupressor e anti-inflamatório, inibindo citocinas e células de defesa.
🔹 Resistência ao estresse: Aumenta a capacidade do organismo de lidar com situações de estresse físico e emocional.
🔹 Regulação da pressão arterial: Atua potencializando a ação das catecolaminas.
- Alterações Patológicas do Eixo HPA
✔️ Hiperfunção do eixo HPA: Relacionada à síndrome de Cushing, caracterizada por excesso de cortisol, levando a manifestações como obesidade central, fraqueza muscular, hiperglicemia e osteoporose.
✔️ Hipofunção do eixo HPA: Observada na doença de Addison, caracterizada por insuficiência adrenal primária com sintomas como hiperpigmentação cutânea, fadiga, hipotensão e hipoglicemia.
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INFORMAÇÕES COMPLEMENTARES E DETALHADAS (IMPORTANTE PARA PROVAS DE PATOLOGIA)
✅ Síndrome de Cushing: A principal causa é o uso excessivo de corticosteroides exógenos, embora também possa ocorrer por tumores hipofisários produtores de ACTH (Doença de Cushing) ou tumores adrenais.
✅ Doença de Addison: É geralmente causada por destruição autoimune das glândulas adrenais ou por infecções crônicas como a tuberculose.
✅ Feocromocitoma: Tumor da medula adrenal que resulta na produção excessiva de catecolaminas, gerando sintomas como hipertensão paroxística, sudorese intensa e cefaleia.
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PONTOS-CHAVE PARA A PROVA DE PATOLOGIA
• Decore a divisão anatômica da glândula adrenal e quais hormônios são produzidos em cada camada.
• Compreenda o mecanismo de feedback negativo do eixo HPA.
• Saiba diferenciar as síndromes relacionadas à disfunção da adrenal (Cushing, Addison, Feocromocitoma).
• Conheça os principais estímulos para liberação de cortisol e catecolaminas.
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA DOS SLIDES SOBRE HIPERCORTISOLISMO (SÍNDROME DE CUSHING)
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA DOS SLIDES SOBRE HIPERCORTISOLISMO (SÍNDROME DE CUSHING)
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SLIDE 1 – HIPERCORTISOLISMO (SÍNDROME DE CUSHING)
Definição
• O hipercortisolismo, conhecido como Síndrome de Cushing, refere-se a um conjunto de manifestações clínicas e laboratoriais causadas por níveis elevados e crônicos de glicocorticoides, especialmente o cortisol.
Causas do Hipercortisolismo
O hipercortisolismo pode ser classificado em:
✅ Exógeno: A causa mais comum é o uso prolongado de corticosteroides (ex.: prednisona) para tratamento de doenças autoimunes, inflamatórias ou alérgicas.
✅ Endógeno: Pode ocorrer por produção excessiva de cortisol devido a condições patológicas internas.
Causas Endógenas
As causas endógenas são subdivididas em:
🔹 Dependentes de ACTH: Representam 70-80% dos casos endógenos. Essa forma resulta de um estímulo excessivo da glândula adrenal devido ao aumento da secreção de ACTH.
🔹 Independentes de ACTH: Representam 20-30% dos casos endógenos. Essas condições envolvem produção excessiva de cortisol de forma autônoma pela própria glândula adrenal.
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SLIDE 2 – CAUSAS DEPENDENTES DE ACTH
Essas condições estão relacionadas ao excesso de ACTH, resultando em hiperestimulação do córtex adrenal e produção excessiva de cortisol.
Principais causas dependentes de ACTH
1. Doença de Cushing (60-70% dos casos de hipercortisolismo endógeno):
• É a principal causa endógena e ocorre devido a um adenoma corticotrófico hipofisário (tumor benigno na hipófise que secreta ACTH).
• Pode ocorrer também por hiperplasia corticotrófica da hipófise (muito rara).
2. Produção Ectópica de ACTH (5-10% dos casos):
• Ocorre quando tumores não hipofisários produzem ACTH de forma ectópica. Exemplos comuns incluem:
• Carcinoma de pulmão de pequenas células,
• Tumores pancreáticos,
• Tumores tímicos.
3. Produção ectópica de CRH (Hormônio liberador de corticotrofina) (muito rara):
• Pode ocorrer em tumores neuroendócrinos que produzem CRH, estimulando indiretamente a secreção de ACTH.
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SLIDE 3 – CAUSAS INDEPENDENTES DE ACTH
Essas causas envolvem produção autônoma de cortisol pela própria glândula adrenal, independente de estímulo hipofisário.
Principais causas independentes de ACTH
1. Adenoma Adrenocortical Unilateral (10-22%):
• Tumor benigno que secreta cortisol de forma independente.
2. Carcinoma Adrenocortical Unilateral (5-7%):
• Neoplasia maligna agressiva que produz grandes quantidades de cortisol.
3. Neoplasias Adrenocorticais Bilaterais:
• São raras, mas podem levar a hipercortisolismo.
4. Hiperplasia Adrenal Bilateral Macronodular (menos de 2%):
• Caracteriza-se por múltiplos nódulos adrenais que secretam cortisol de forma autônoma.
5. Hiperplasia Adrenal Bilateral Micronodular (menos de 2%):
• Forma mais rara, associada a pequenos nódulos hiperfuncionantes.
6. Síndrome de McCune-Albright (rara):
• Distúrbio genético caracterizado por produção autônoma de hormônios adrenais.
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SLIDE 4 – MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA SÍNDROME DE CUSHING
Os sintomas decorrem da ação excessiva do cortisol sobre diferentes sistemas orgânicos.
Principais manifestações clínicas:
🔹 Alterações metabólicas:
• Obesidade central com deposição de gordura no tronco e abdome.
• Face em lua cheia: Face arredondada e ruborizada.
• Giba dorsal: Acúmulo de gordura na região cervical posterior.
• Intolerância à glicose e resistência à insulina.
• Dislipidemia.
🔹 Alterações na pele:
• Face pletórica (rosto avermelhado).
• Pele adelgaçada e com tendência a hematomas.
• Estrias violáceas no abdome e regiões laterais do tronco.
• Ferimentos cutâneos frequentes devido à fragilidade da pele.
🔹 Alterações hormonais e reprodutivas:
• Redução da libido.
• Irregularidades menstruais nas mulheres.
• Hirsutismo (crescimento de pelos em padrão masculino nas mulheres).
🔹 Alterações psiquiátricas:
• Depressão, ansiedade e labilidade emocional.
• Pode haver insônia e até mesmo psicoses em casos graves.
🔹 Alterações musculoesqueléticas:
• Fraqueza muscular por atrofia muscular.
• Osteopenia e osteoporose com risco elevado de fraturas.
• Nefrolitíase devido ao aumento da excreção urinária de cálcio.
🔹 Alterações cardiovasculares:
• Hipertensão arterial sistêmica (HAS), que ocorre devido à ação vasoconstritora do cortisol e ao aumento da sensibilidade às catecolaminas.
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PONTOS IMPORTANTES PARA PROVAS
✅ A causa mais comum de hipercortisolismo é exógena (uso excessivo de glicocorticoides).
✅ A principal causa endógena é a Doença de Cushing, que representa até 70% dos casos.
✅ Produção ectópica de ACTH deve sempre levantar suspeita de carcinoma pulmonar de pequenas células.
✅ Adenomas adrenais são as principais causas independentes de ACTH.
✅ Osteoporose, hipertensão e alterações psiquiátricas são manifestações frequentemente negligenciadas, mas muito relevantes para o diagnóstico.
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA SOBRE HIPERALDOSTERONISMO
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA SOBRE HIPERALDOSTERONISMO
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SLIDE 1 – HIPERALDOSTERONISMO (Definição e Classificação)
Definição
• O hiperaldosteronismo é uma condição clínica caracterizada pela produção excessiva de aldosterona, um hormônio mineralocorticoide sintetizado na zona glomerulosa do córtex adrenal.
• A aldosterona atua principalmente nos túbulos renais, promovendo a retenção de sódio (Na+) e a excreção de potássio (K+), o que resulta em hipertensão arterial e hipocalemia.
Classificação
1. Hiperaldosteronismo Primário (mais comum) – Origina-se na própria glândula adrenal.
2. Hiperaldosteronismo Secundário – Causado por fatores extrínsecos que ativam o sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAA).
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SLIDE 2 – HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO
Definição
• O hiperaldosteronismo primário é causado pela produção excessiva e autônoma de aldosterona diretamente pela glândula adrenal, sem estímulo do sistema renina-angiotensina.
• Essa condição é caracterizada por níveis elevados de aldosterona e supressão da renina plasmática.
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Causas do Hiperaldosteronismo Primário
✅ Hiperaldosteronismo Idiopático Primário
• Corresponde a cerca de 60% dos casos.
• Caracteriza-se por uma hiperplasia nodular bilateral das células da zona glomerulosa.
✅ Adenoma Adrenocortical (Síndrome de Conn)
• Corresponde a cerca de 35% dos casos.
• É um tumor benigno produtor de aldosterona, geralmente unilateral.
✅ Carcinoma Adrenocortical
• Menos frequente, porém mais agressivo.
✅ Hiperaldosteronismo Familiar
• Condição genética rara com quatro subtipos (I a IV), associada a mutações genéticas que levam à produção excessiva de aldosterona.
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Características Clínicas
• Excesso de aldosterona → Aumenta a retenção de sódio, expandindo o volume plasmático e resultando em hipertensão arterial sistêmica (HAS).
• Supressão da renina plasmática → Pela ativação negativa do sistema renina-angiotensina.
• Hipocalemia → A aldosterona estimula a excreção de potássio pelos rins, podendo causar fraqueza muscular, cãibras e arritmias cardíacas.
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Patogênese do Hiperaldosteronismo Primário (Imagem Explicativa)
A imagem descreve três principais causas do hiperaldosteronismo primário:
✅ Hiperaldosteronismo idiopático – Mais comum.
✅ Adenoma adrenocortical – Segunda causa mais comum.
✅ Células glomerulosas híbridas responsivas ao ACTH – Rara e ocorre em condições como a síndrome familiar de hiperaldosteronismo.
→ A aldosterona excessiva promove reabsorção de sódio nos túbulos renais, o que resulta em hipertensão arterial. Simultaneamente, ocorre perda excessiva de potássio, levando à hipocalemia.
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SLIDE 3 – HIPERALDOSTERONISMO SECUNDÁRIO
Definição
• O hiperaldosteronismo secundário é causado por uma produção excessiva de aldosterona em resposta à ativação exagerada do sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAA).
• Diferentemente do hiperaldosteronismo primário, aqui os níveis de renina plasmática estão elevados.
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Causas do Hiperaldosteronismo Secundário
1. Redução da perfusão renal:
• Nefroesclerose vascular
• Estenose da artéria renal → Causa comum que gera diminuição da perfusão renal e ativa o sistema RAA.
2. Hipovolemia arterial e edema:
• Insuficiência cardíaca congestiva
• Cirrose hepática
• Síndrome nefrótica
3. Gestação:
• O aumento do estrogênio durante a gestação eleva o substrato da renina, estimulando a produção de aldosterona.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS COMUNS NO HIPERALDOSTERONISMO
🔹 Hipertensão arterial resistente: Principal característica clínica, geralmente difícil de controlar com fármacos convencionais.
🔹 Hipocalemia: Pode causar fraqueza muscular, cãibras, parestesias e até arritmias cardíacas.
🔹 Alcalose metabólica: Resultante da excreção excessiva de íons hidrogênio (H+).
🔹 Poliúria e polidipsia: Devido à ação do excesso de sódio nos rins, que interfere na capacidade de concentração urinária.
🔹 Fraqueza muscular e fadiga: Decorrentes da hipocalemia.
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DIAGNÓSTICO DO HIPERALDOSTERONISMO
✅ Relação aldosterona/renina plasmática (RAR): Valor elevado indica hiperaldosteronismo primário.
✅ Teste de supressão com solução salina: Falha na supressão da aldosterona após infusão salina indica hiperaldosteronismo primário.
✅ Dosagem de potássio sérico: Baixos níveis sugerem hiperaldosteronismo.
✅ Exames de imagem (TC ou RM): Indicam a presença de adenomas ou hiperplasia adrenal.
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TRATAMENTO
✅ Hiperaldosteronismo Primário:
• Adenoma adrenal: Tratamento cirúrgico (adrenalectomia).
• Hiperplasia bilateral: Tratamento com antagonistas da aldosterona, como espironolactona ou eplerenona.
✅ Hiperaldosteronismo Secundário:
• Controle da causa subjacente (ex.: angioplastia para estenose renal, controle da insuficiência cardíaca ou da cirrose).
• Uso de antagonistas da aldosterona pode ser indicado para controle dos sintomas.
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PONTOS-CHAVE PARA A PROVA
✅ A principal causa de hiperaldosteronismo primário é a hiperplasia adrenal bilateral idiopática.
✅ O adenoma adrenal (Síndrome de Conn) é a principal causa cirurgicamente tratável.
✅ No hiperaldosteronismo primário, a renina plasmática estará sempre baixa, enquanto no secundário estará elevada.
✅ O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são essenciais para prevenir complicações cardiovasculares e renais graves.
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA SOBRE SÍNDROMES ADRENOGENITAIS
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA SOBRE SÍNDROMES ADRENOGENITAIS
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SLIDE 1 – SÍNDROMES ADRENOGENITAIS (Definição e Causas)
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Definição
• As síndromes adrenogenitais são distúrbios do córtex adrenal que resultam na produção excessiva de andrógenos. Essa hiperprodução ocorre, na maioria dos casos, devido a uma falha na síntese de cortisol que leva à estimulação excessiva do córtex adrenal pelo ACTH (hormônio adrenocorticotrófico).
• Essa produção exacerbada de andrógenos pode gerar:
✅ Masculinização em indivíduos do sexo feminino, com características como:
• Genitália ambígua ao nascimento.
• Oligomenorreia (ciclos menstruais irregulares).
• Hirsutismo (crescimento excessivo de pelos em áreas tipicamente masculinas).
✅ Puberdade precoce em indivíduos do sexo masculino, com características como:
• Desenvolvimento precoce de pelos pubianos.
• Crescimento acelerado, seguido de fechamento precoce das epífises ósseas.
✅ Perda de sódio e hipotensão: Quando há deficiência grave na síntese de mineralocorticoides.
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Causas das Síndromes Adrenogenitais
As principais causas incluem:
✅ Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC):
• Trata-se de um conjunto de erros inatos do metabolismo de caráter autossômico recessivo.
• Resulta da deficiência de uma ou mais enzimas envolvidas na síntese do cortisol.
• A falha na produção de cortisol gera um aumento compensatório da secreção de ACTH, que estimula a glândula adrenal e provoca hiperplasia do córtex adrenal, levando ao acúmulo de precursores que desviam a via metabólica para a produção excessiva de andrógenos.
✅ Neoplasias Adrenocorticais:
• Adenoma adrenocortical: Tumor benigno produtor de andrógenos.
• Carcinoma adrenocortical: Neoplasia maligna agressiva que frequentemente secreta andrógenos em quantidades elevadas.
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SLIDE 2 – MECANISMO DA HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA (HAC)
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Mecanismo Fisiopatológico da HAC
A imagem descreve o impacto das deficiências enzimáticas na via biossintética do cortisol e aldosterona.
1. Ativação do ACTH:
• A deficiência enzimática gera diminuição da produção de cortisol, o que reduz o feedback negativo sobre a hipófise. • Isso resulta em hiperestimulação da adrenal pelo ACTH, causando hiperplasia adrenal. 2. Acúmulo de precursores metabólicos: • Os precursores que não podem ser convertidos em cortisol ou aldosterona acabam sendo desviados para a via de síntese de andrógenos, resultando em hiperandrogenismo. 3. Consequências da produção excessiva de andrógenos: • Masculinização em fetos femininos. • Puberdade precoce em meninos. • Perda de sal e hipotensão se houver deficiência na produção de mineralocorticoides.
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Principais Deficiências Enzimáticas Associadas à HAC
As enzimas mais frequentemente deficientes são:
✅ Deficiência da 21-hidroxilase (95% dos casos)
• Forma clássica: Gera perda de sal grave e virilização significativa.
• Forma não clássica: Cursa com sintomas leves, como hirsutismo e irregularidade menstrual.
✅ Deficiência da 11β-hidroxilase
• Gera produção excessiva de desoxicorticosterona, causando hipertensão e hipopotassemia associadas a virilização.
✅ Deficiência da 17α-hidroxilase
• Cursa com hipertensão, hipopotassemia e insuficiência na produção de esteroides sexuais, resultando em hipogonadismo.
✅ Deficiência da 3β-hidroxiesteroide desidrogenase
• Forma rara que leva à deficiência global de corticosteroides e produção excessiva de andrógenos.
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Resumo da Fisiopatologia da HAC
• ↓ Cortisol → ↑ ACTH → Hiperplasia adrenal → ↑ Andrógenos → Virilização e puberdade precoce.
• ↓ Aldosterona (nas formas clássicas) → Perda de sal e hipotensão.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DAS SÍNDROMES ADRENOGENITAIS
🔹 Em meninas: Genitália ambígua ao nascimento e, posteriormente, hirsutismo e irregularidade menstrual.
🔹 Em meninos: Puberdade precoce com desenvolvimento exagerado de caracteres sexuais secundários.
🔹 Hipotensão arterial e hiponatremia podem ocorrer nas formas graves com deficiência de mineralocorticoides.
🔹 Risco aumentado de insuficiência adrenal aguda se houver deficiência significativa de cortisol.
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DIAGNÓSTICO DAS SÍNDROMES ADRENOGENITAIS
✅ Dosagem de 17-hidroxiprogesterona (17-OHP): Principal marcador laboratorial para diagnóstico de deficiência da 21-hidroxilase.
✅ Exame genético: Pode identificar mutações específicas nos genes das enzimas afetadas.
✅ Imagem das adrenais: Pode revelar hiperplasia adrenal bilateral.
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TRATAMENTO
✅ Reposição de glicocorticoides (ex.: hidrocortisona ou dexametasona) para suprimir a produção excessiva de ACTH.
✅ Mineralocorticoides (ex.: fludrocortisona) nos casos de perda salina.
✅ Cirurgia corretiva pode ser indicada para correção de genitália ambígua em meninas.
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PONTOS-CHAVE PARA A PROVA
✅ A deficiência de 21-hidroxilase é a causa mais comum de HAC.
✅ O achado de níveis elevados de 17-hidroxiprogesterona é um marcador diagnóstico clássico.
✅ Em pacientes com virilização ou puberdade precoce, a hipótese de HAC deve sempre ser considerada.
✅ A presença de perda de sal com hipotensão e hiponatremia sugere deficiência grave de mineralocorticoides.
✅ No contexto de neoplasias adrenocorticais, o carcinoma adrenocortical deve ser considerado em casos de virilização intensa e rápido crescimento tumoral.
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA SOBRE INSUFICIÊNCIA ADRENOCORTICAL
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA SOBRE INSUFICIÊNCIA ADRENOCORTICAL
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SLIDE 1 – INSUFICIÊNCIA ADRENOCORTICAL (Definição e Classificação)
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Definição
A insuficiência adrenocortical é uma condição caracterizada pela produção hormonal insuficiente pelo córtex adrenal, levando à deficiência de glicocorticoides, mineralocorticoides e, em alguns casos, andrógenos.
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Formas Clínicas da Insuficiência Adrenal
1. Insuficiência Adrenocortical Primária Aguda (Crise Adrenal)
2. Insuficiência Adrenocortical Primária Crônica (Doença de Addison)
3. Insuficiência Adrenocortical Secundária
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SLIDE 2 – INSUFICIÊNCIA ADRENOCORTICAL PRIMÁRIA AGUDA (CRISE ADRENAL)
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Definição
A crise adrenal é uma condição grave e potencialmente fatal, resultante da falência aguda da função adrenal, levando à deficiência crítica de glicocorticoides e mineralocorticoides.
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Causas da Crise Adrenal
✅ Estresse fisiológico intenso:
• Pacientes com insuficiência adrenal crônica que enfrentam uma situação de alto estresse (ex.: infecção grave, cirurgia, trauma) podem desenvolver uma crise adrenal se não houver aumento adequado na dose de corticosteroides.
✅ Retirada abrupta de corticosteroides:
• Pacientes que fazem uso crônico de corticosteroides podem desenvolver uma crise adrenal grave caso interrompam bruscamente o tratamento.
✅ Falha na reposição de corticosteroides:
• Ocorre em situações em que há necessidade aumentada de corticosteroides (ex.: durante cirurgias ou infecções) sem ajuste adequado na dose.
✅ Hemorragia adrenal maciça:
• Condição grave associada à síndrome de Waterhouse-Friderichsen, caracterizada por infecção meningocócica severa com necrose hemorrágica bilateral das adrenais.
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Manifestações Clínicas da Crise Adrenal
• Dor abdominal intensa
• Vômitos e diarreia
• Hipotensão grave e choque
• Hipoglicemia severa
• Letargia, confusão e coma
→ É uma emergência médica que exige tratamento imediato com reposição agressiva de hidrocortisona e correção de distúrbios hidroeletrolíticos.
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SLIDE 3 – INSUFICIÊNCIA ADRENOCORTICAL PRIMÁRIA CRÔNICA (DOENÇA DE ADDISON)
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Definição
A Doença de Addison é uma condição crônica causada pela destruição progressiva do córtex adrenal, resultando na deficiência de cortisol, aldosterona e, em menor grau, andrógenos.
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Causas da Doença de Addison
✅ Adrenalite autoimune (80-90% dos casos nos países desenvolvidos)
• É a principal causa em países ricos. O sistema imune ataca o córtex adrenal, destruindo as células produtoras de hormônios.
✅ Infecções
• Em países em desenvolvimento, infecções como tuberculose, histoplasmose e coccidioidomicose são causas frequentes.
✅ Doenças relacionadas à AIDS
• Vírus e agentes oportunistas, como citomegalovírus, Mycobacterium avium-intracellulare e Sarcoma de Kaposi, podem levar à destruição das adrenais.
✅ Metástases
• Tumores metastáticos, especialmente de pulmão e mama, podem invadir as adrenais, comprometendo sua função.
✅ Causas hereditárias
• Condições como hipoplasia adrenal congênita e adrenoleucodistrofia (doença genética ligada ao cromossomo X que afeta o metabolismo dos ácidos graxos).
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Patogênese da Doença de Addison
• A perda progressiva do tecido adrenal leva à redução dos hormônios adrenais.
• A diminuição do cortisol estimula a secreção compensatória de ACTH, resultando em hiperpigmentação cutânea.
• A falta de aldosterona resulta em hiponatremia, hipercalemia, hipotensão e desidratação.
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SLIDE 4 – MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA INSUFICIÊNCIA ADRENAL
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Manifestações Gerais
🔹 Fraqueza progressiva e fadiga intensa
🔹 Anorexia, náuseas, vômitos e perda de peso
🔹 Dor abdominal difusa
🔹 Hipotensão postural e tendência ao choque
Alterações Bioquímicas
✅ Hipoglicemia – Decorrente da deficiência de cortisol.
✅ Hipercalemia, hiponatremia, hipovolemia e hipotensão – Resultantes da deficiência de aldosterona.
Achado Clínico Clássico: Hiperpigmentação Cutânea
• Decorrente do aumento compensatório do ACTH, que compartilha o mesmo precursor (POMC) da melanocortina, responsável pela pigmentação da pele.
• As áreas mais pigmentadas incluem: dobras cutâneas, cicatrizes e mucosas orais.
Crise Adrenal (Forma Grave)
• Quando há estresse metabólico, ocorre:
✅ Vômitos persistentes
✅ Dor abdominal severa
✅ Hipotensão grave, choque e potencial risco de morte
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SLIDE 5 – INSUFICIÊNCIA ADRENOCORTICAL SECUNDÁRIA
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Definição
A insuficiência adrenocortical secundária ocorre devido à redução na produção de ACTH pela hipófise ou falha na secreção de CRH pelo hipotálamo. Nessa condição, a glândula adrenal está funcional, mas não é adequadamente estimulada.
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Causas da Insuficiência Adrenal Secundária
✅ Lesões hipotalâmicas ou hipofisárias
• Tumores, infartos, infecções ou radioterapia que afetam essas regiões.
✅ Administração prolongada de glicocorticoides
• O uso crônico de corticosteroides inibe a produção endógena de ACTH, resultando na atrofia das adrenais.
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DIAGNÓSTICO DA INSUFICIÊNCIA ADRENAL
✅ Cortisol matinal reduzido (<3 µg/dL é altamente sugestivo de insuficiência adrenal).
✅ Teste de estímulo com ACTH: Falha na elevação do cortisol após administração de ACTH confirma insuficiência primária.
✅ ACTH plasmático elevado → Sugere insuficiência adrenal primária.
✅ ACTH plasmático reduzido → Sugere insuficiência adrenal secundária.
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TRATAMENTO DA INSUFICIÊNCIA ADRENAL
✅ Reposição de glicocorticoides: Hidrocortisona é a droga de escolha.
✅ Reposição de mineralocorticoides: Fludrocortisona é indicada na insuficiência primária.
✅ Crise adrenal: Administração imediata de hidrocortisona em altas doses, junto com hidratação e correção eletrolítica.
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PONTOS-CHAVE PARA A PROVA
✅ A doença de Addison é mais frequentemente causada por adrenalite autoimune nos países ricos e por tuberculose nos países em desenvolvimento.
✅ A hiperpigmentação cutânea é uma característica clássica da insuficiência adrenal primária.
✅ A crise adrenal é uma emergência médica que exige tratamento imediato com hidrocortisona e reposição volêmica.
✅ A hipoglicemia, hipotensão e hipercalemia são achados laboratoriais típicos na insuficiência adrenal primária.
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA SOBRE ADENOMA ADRENOCORTICAL
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA SOBRE ADENOMA ADRENOCORTICAL
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Definição
O adenoma adrenocortical é uma neoplasia benigna que se origina no córtex adrenal. Embora a maioria desses tumores seja silenciosa clinicamente, alguns podem secretar hormônios, resultando em síndromes endócrinas específicas.
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Características Gerais
✅ Neoplasia benigna – Apesar de ser um tumor, não apresenta comportamento invasivo agressivo, embora possa causar efeitos hormonais importantes.
✅ Maioria silenciosa clinicamente – A maioria dos adenomas é descoberta incidentalmente durante exames de imagem solicitados por outros motivos (também chamados de “incidentalomas”).
✅ Adenomas funcionantes – Alguns adenomas são hormonologicamente ativos e produzem quantidades excessivas de hormônios adrenais, resultando em síndromes específicas:
• Síndrome de Cushing – Quando há produção excessiva de cortisol.
• Síndrome de Conn (Hiperaldosteronismo Primário) – Quando há produção excessiva de aldosterona.
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Características Macroscópicas
🔹 Lesão circunscrita e pequena – Geralmente possuem entre 1 a 5 cm de diâmetro.
🔹 Bem delimitados – Sua morfologia facilita a distinção entre adenomas e carcinomas.
🔹 Coloração amarelada – Devido à presença de lipídeos, especialmente colesterol, que é precursor na síntese dos hormônios esteroidais. Essa coloração é uma característica típica e importante para o diagnóstico macroscópico.
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Características Microscópicas
🔹 Células semelhantes às células do córtex adrenal normal – Essa semelhança indica sua origem na camada cortical.
🔹 Citoplasma eosinofílico ou vacuolado – A presença de vacúolos ocorre devido ao acúmulo de lipídeos.
🔹 Núcleos pequenos e regulares – Essa característica sugere uma neoplasia benigna.
🔹 Pleomorfismo nuclear (atipia endócrina) – Pode haver alguma variação no tamanho e forma nuclear, porém isso não indica malignidade isoladamente.
→ Importante: Apesar da presença de atipias nucleares, essa “atipia endócrina” é uma característica comum de adenomas e não deve ser confundida com displasia ou malignidade.
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Aspectos Clínicos
• Assintomático: Adenomas não funcionantes não costumam provocar sintomas.
• Sintomático: Adenomas funcionantes podem causar síndromes endócrinas:
✅ Síndrome de Cushing: Apresenta manifestações como obesidade central, face em lua cheia, giba dorsal, fraqueza muscular, entre outros.
✅ Síndrome de Conn: Apresenta hipertensão arterial resistente, hipocalemia, fraqueza muscular e alcalose metabólica.
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Diagnóstico
✅ Imagem:
• Os adenomas são frequentemente detectados como massas adrenais pequenas (<5 cm), homogêneas e bem delimitadas na tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM).
• A densidade reduzida na TC, devido ao acúmulo de lipídeos, é uma característica típica dos adenomas.
✅ Avaliação Hormonal:
• Cortisol plasmático após teste de supressão com dexametasona pode confirmar hiperprodução de cortisol.
• Aldosterona plasmática e atividade de renina plasmática ajudam a diagnosticar adenomas produtores de aldosterona.
✅ Biópsia:
• Não é recomendada de rotina, uma vez que exames de imagem e avaliação hormonal geralmente são suficientes para o diagnóstico.
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Tratamento
✅ Adenomas não funcionantes e menores que 4 cm: Geralmente são apenas acompanhados com exames periódicos.
✅ Adenomas funcionantes ou maiores que 4-5 cm: Tratamento cirúrgico com adrenalectomia é indicado.
✅ Controle farmacológico pode ser necessário até a cirurgia, especialmente nos casos de hiperaldosteronismo (ex.: uso de antagonistas da aldosterona como espironolactona).
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PONTOS-CHAVE PARA A PROVA
✅ A maioria dos adenomas é assintomática e descoberta incidentalmente.
✅ Adenomas funcionantes podem causar Síndrome de Cushing (excesso de cortisol) ou Síndrome de Conn (excesso de aldosterona).
✅ Macroscopia: Pequena lesão bem circunscrita e am
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA SOBRE CARCINOMA ADRENOCORTICAL
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA SOBRE CARCINOMA ADRENOCORTICAL
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DEFINIÇÃO
O carcinoma adrenocortical é uma neoplasia maligna rara e agressiva que se origina no córtex adrenal. É uma condição grave que pode se apresentar com sintomas endócrinos (caso seja funcionante) ou como uma massa volumosa no abdome.
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DISTRIBUIÇÃO ETÁRIA
O carcinoma adrenocortical apresenta dois picos etários importantes:
✅ Primeira década de vida (em crianças).
✅ Quinta década de vida (em adultos de meia-idade).
→ Essa distribuição sugere que a doença pode estar associada tanto a síndromes genéticas na infância quanto a processos neoplásicos esporádicos no adulto.
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CARCINOMAS FUNCIONANTES
Os carcinomas podem ser classificados como:
✅ Funcionantes: Secretam hormônios adrenais em excesso.
• O quadro clínico depende do tipo de hormônio produzido:
🔹 Cortisol em excesso → Síndrome de Cushing.
🔹 Aldosterona em excesso → Hiperaldosteronismo (Síndrome de Conn).
🔹 Andrógenos em excesso → Virilização, com crescimento de pelos em padrão masculino, engrossamento da voz e hipertrofia muscular, especialmente em mulheres.
✅ Não funcionantes: Apresentam-se como massas abdominais volumosas e silenciosas até atingirem estágios avançados.
→ A virilização é a manifestação mais comum nos carcinomas funcionantes, sendo um sinal de alerta importante.
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INVASÃO LOCAL E METÁSTASES
🔹 Invasão local: O tumor pode infiltrar vasos sanguíneos próximos, como a veia cava inferior, aumentando o risco de trombose e embolia.
🔹 Metástases: O carcinoma adrenocortical metastatiza precocemente por duas vias principais:
• Via linfática: Para linfonodos regionais e peri-aórticos.
• Via hematogênica: Para pulmões, fígado e outras vísceras.
➡️ A presença de metástases geralmente indica prognóstico ruim, com sobrevida média de apenas dois anos após o diagnóstico.
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CARACTERÍSTICAS MACROSCÓPICAS
O carcinoma adrenocortical apresenta características macroscópicas típicas que ajudam na sua identificação:
✅ Lesões volumosas: São tumores grandes, geralmente >5 cm, com bordas irregulares.
✅ Aspecto variegado: A superfície do corte exibe áreas amareladas (ricas em lipídeos), intercaladas com áreas avermelhadas ou acinzentadas, devido a:
• Necrose → Áreas de tecido morto.
• Hemorragia → Resultante da invasão vascular agressiva.
→ Esse aspecto heterogêneo e volumoso é uma pista macroscópica importante para diferenciar carcinomas de adenomas, que geralmente são menores e mais homogêneos.
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CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS
A análise microscópica revela características típicas de malignidade:
✅ Áreas bem diferenciadas: Algumas regiões podem conter células que se assemelham ao córtex adrenal normal.
✅ Áreas pleomórficas: Regiões com células de tamanho e forma irregulares, indicando comportamento agressivo.
✅ Anaplasia: É o grau máximo de diferenciação celular, caracterizado por:
• Células de grandes dimensões com núcleos volumosos.
• Atividade mitótica elevada (mitoses atípicas).
• Necrose extensa.
➡️ Critérios de malignidade importantes: A presença de invasão vascular, necrose extensa e alto índice mitótico são fatores que favorecem o diagnóstico de carcinoma adrenocortical.
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DIAGNÓSTICO
✅ Imagem:
• Tomografia Computadorizada (TC): O carcinoma adrenocortical é geralmente heterogêneo, com áreas de necrose e calcificação. Massas >5 cm são altamente sugestivas de malignidade.
• Ressonância Magnética (RM): Pode ajudar a avaliar a extensão da invasão vascular.
✅ Biópsia:
• Não é recomendada de rotina devido ao risco de disseminação tumoral. É geralmente realizada quando o diagnóstico não é claro ou quando há contraindicação cirúrgica.
✅ Avaliação Hormonal:
• Cortisol, aldosterona, DHEA (deidroepiandrosterona) e outros hormônios devem ser dosados para identificar tumores funcionantes.
• O aumento significativo de DHEA é altamente sugestivo de carcinoma.
✅ Exames Genéticos:
• Síndromes genéticas como Síndrome de Li-Fraumeni, Síndrome de Beckwith-Wiedemann e Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) estão associadas ao carcinoma adrenocortical.
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TRATAMENTO
✅ Cirurgia:
• A adrenalectomia é o tratamento padrão para tumores ressecáveis. A remoção completa com margens livres é essencial para melhorar o prognóstico.
✅ Quimioterapia:
• O esquema com mitotano (fármaco específico para carcinoma adrenocortical) é frequentemente utilizado em casos avançados ou metastáticos.
• Mitotano é uma droga adrenolítica que destrói seletivamente as células adrenais.
✅ Radioterapia:
• Pode ser utilizada para controle local da doença após cirurgia ou em pacientes inoperáveis.
✅ Controle hormonal:
• Nos casos de tumores funcionantes, bloqueadores hormonais podem ser usados para controlar os sintomas.
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PROGNÓSTICO
✅ O carcinoma adrenocortical é uma neoplasia agressiva com prognóstico reservado.
✅ A sobrevida mediana é de 2 anos para pacientes com doença avançada.
✅ A presença de metástases no momento do diagnóstico reduz significativamente a expectativa de vida.
✅ Tumores <5 cm e ressecados precocemente têm melhor prognóstico.
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PONTOS-CHAVE PARA A PROVA
✅ O carcinoma adrenocortical é raro, mas deve ser sempre suspeitado diante de uma massa adrenal >5 cm.
✅ A presença de virilização é uma manifestação clássica e deve sempre levantar suspeita de malignidade.
✅ O carcinoma adrenocortical é altamente invasivo e metastatiza precocemente por vias linfática e hematogênica.
✅ A presença de necrose, invasão vascular e anaplasia são critérios histológicos importantes para o diagnóstico.
✅ O tratamento cirúrgico precoce é essencial para melhorar o prognóstico.
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA SOBRE FEOCROMOCITOMA
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA SOBRE FEOCROMOCITOMA
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FEOCROMOCITOMA - DEFINIÇÃO E CARACTERÍSTICAS GERAIS
O feocromocitoma é uma neoplasia originada das células cromafins da medula adrenal, responsáveis pela produção de catecolaminas (adrenalina, noradrenalina e dopamina). Essas catecolaminas são os principais mediadores da resposta ao estresse e têm potente ação vasopressora.
Regra dos 10% (Padrão clássico no Feocromocitoma)
Embora existam exceções, essa regra resume algumas características epidemiológicas comuns:
✅ 10% ocorrem fora da adrenal (paragangliomas) → Esses tumores extrarrenais surgem em locais onde há tecido cromafim, como o corpo carotídeo ou a cadeia simpática paravertebral.
✅ 10% são bilaterais → Principalmente em indivíduos com síndromes genéticas.
✅ 10% apresentam comportamento maligno → Caracterizado por metástases.
✅ 10% não apresentam hipertensão arterial sistêmica (HAS) → Apesar da produção de catecolaminas, nem todos os pacientes desenvolvem HAS.
✅ 25% apresentam alterações genéticas familiares → Feocromocitomas estão associados a síndromes hereditárias, como:
• Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2 (MEN2)
• Neurofibromatose tipo 1 (NF1)
• Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL)
• Paraganglioma familiar
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MORFOLOGIA DO FEOCROMOCITOMA
Macroscopia
🔹 Tamanho variável – Pode variar de pequenas lesões a grandes massas volumosas.
🔹 Exposição ao dicromato de potássio – Essa substância colore as células tumorais de cor castanha, pois reage com as catecolaminas.
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Microscopia
🔹 Células cromafins – As principais células tumorais são poligonais a fusiformes, semelhantes às células cromafins normais da medula adrenal.
🔹 Células sustentaculares – Células de suporte que formam uma estrutura semelhante à rede.
🔹 Arquitetura em “Zellballen” – É uma disposição característica em grupos ou ninhos celulares rodeados por finas redes de sustentação vascular. Essa disposição é uma importante pista diagnóstica ao microscópio.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DO FEOCROMOCITOMA
Os sintomas resultam da produção excessiva e intermitente de catecolaminas.
- Hipertensão Arterial Sistêmica (HAS)
✅ Presente na maioria dos casos (geralmente severa e resistente ao tratamento convencional).
✅ Pode se apresentar como HAS sustentada ou com picos hipertensivos paroxísticos.
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- Sintomas associados a crises de catecolaminas (presentes em cerca de 2/3 dos casos)
✅ Episódios paroxísticos (crises súbitas e intensas) com sintomas típicos:
• Taquicardia
• Palpitações
• Sudorese intensa
• Cefaleia
• Tremores
• Ansiedade e pânico
• Dor abdominal ou torácica
• Náuseas e vômitos
→ Esses episódios são provocados por situações de estresse, esforço físico ou uso de certos medicamentos (ex.: betabloqueadores não seletivos).
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- Crises Paroxísticas Graves
• Crises hipertensivas graves podem precipitar:
✅ Insuficiência cardíaca congestiva
✅ Edema pulmonar agudo
✅ Infarto agudo do miocárdio
✅ Acidente vascular encefálico (AVE)
✅ Fibrilação ventricular
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- Cardiomiopatia Catecolamínica
✅ Resulta da toxicidade crônica das catecolaminas sobre o músculo cardíaco, levando a disfunção ventricular.
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- Feocromocitoma Maligno
✅ Embora apenas 10% sejam malignos, esses casos são altamente agressivos e metastatizam frequentemente para:
• Linfonodos regionais
• Fígado
• Pulmão
• Ossos
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DIAGNÓSTICO DO FEOCROMOCITOMA
- Exames Laboratoriais
✅ Metanefrinas plasmáticas e urinárias – Exame de escolha para confirmar a produção excessiva de catecolaminas.
✅ Catecolaminas urinárias (adrenalina, noradrenalina e dopamina) – Utilizado para avaliação complementar.
→ As metanefrinas são metabólitos estáveis das catecolaminas e apresentam maior sensibilidade diagnóstica.
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- Exames de Imagem
✅ Tomografia Computadorizada (TC) ou Ressonância Magnética (RM) – Identificam a localização e extensão do tumor.
✅ Cintilografia com MIBG (metaiodobenzilguanidina) – Técnica radioisotópica usada para localizar feocromocitomas e suas metástases.
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- Diagnóstico Genético
✅ Indicado especialmente para pacientes jovens, com tumores bilaterais ou com histórico familiar de neoplasias endócrinas.
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TRATAMENTO DO FEOCROMOCITOMA
- Cirurgia (Tratamento de escolha)
✅ A adrenalectomia é indicada para remoção do tumor.
✅ Antes da cirurgia, é essencial o controle rigoroso da pressão arterial e da volemia com:
🔹 Alfabloqueadores (ex.: fenoxibenzamina ou doxazosina) – Primeira escolha para controle da crise hipertensiva.
🔹 Betabloqueadores – Utilizados após o bloqueio alfa para controlar taquicardia e arritmias.
➡️ Nunca iniciar com betabloqueador isoladamente, pois isso pode precipitar uma crise hipertensiva grave.
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- Tratamento para Doença Maligna
✅ Em casos metastáticos ou inoperáveis, pode-se usar:
• Quimioterapia
• Terapia com MIBG radioativo
• Inibidores da síntese de catecolaminas (ex.: metirosina)
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PONTOS-CHAVE PARA A PROVA
✅ O feocromocitoma é conhecido como o “tumor das crises” devido aos episódios paroxísticos típicos.
✅ A regra dos 10% é uma dica essencial para memorização das características epidemiológicas.
✅ A dosagem de metanefrinas é o exame mais sensível para diagnóstico.
✅ O uso de alfabloqueadores é essencial antes da cirurgia para prevenir crises hipertensivas intraoperatórias.
✅ Em pacientes com HAS grave e resistente, sempre considerar feocromocitoma como hipótese diagnóstica.
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA SOBRE O NEUROBLASTOMA
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA SOBRE O NEUROBLASTOMA
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DEFINIÇÃO E ASPECTOS GERAIS
O neuroblastoma é uma neoplasia maligna derivada de células primitivas da crista neural, precursoras do sistema nervoso simpático. É o tumor sólido extracraniano mais comum na infância e representa cerca de 15% das mortes por câncer pediátrico.
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EPIDEMIOLOGIA
✅ Mais comum neoplasia maligna sólida extracraniana na infância
✅ Incidência: 1 a cada 7.000 nascidos vivos
✅ Aproximadamente 700 casos/ano nos EUA
✅ Mediana de idade ao diagnóstico: 1 ano e meio
✅ Maioria dos casos é esporádica (90-98%)
✅ 1 a 2% dos casos são familiares – Associados a mutações germinativas no gene ALK (anaplastic lymphoma kinase).
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MORFOLOGIA
Macroscopia
✅ Tamanho variável: Pode variar de pequenas massas localizadas a tumores volumosos que preenchem grandes partes do abdome ou tórax.
✅ Coloração acinzentada: Cor típica na superfície de corte.
✅ Consistência macia: Frequentemente com áreas de necrose e hemorragia.
✅ Calcificações: Comum e frequentemente visíveis nas radiografias e exames de imagem.
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Microscopia
✅ Neoplasia de células pequenas, redondas e azuis: Células indiferenciadas características dos tumores neuroectodérmicos.
✅ Neuropilo: Matriz fibrilar composta por prolongamentos citoplasmáticos e axonais, típica do neuroblastoma.
✅ Pseudo-rosetas de Homer-Wright: Estruturas em que células tumorais se dispõem em círculos ao redor de um centro fibrilar de neuropilo — um achado clássico e altamente sugestivo de neuroblastoma.
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A apresentação clínica varia conforme a localização do tumor, extensão e presença de metástases.
Sintomas Locais
✅ Massa abdominal – O sinal mais comum. Tumores na glândula adrenal ou retroperitônio são comuns e se manifestam como uma massa palpável no abdome.
✅ Dor abdominal e desconforto.
✅ Sintomas gastrointestinais – Podem ocorrer devido à compressão de estruturas abdominais.
Sintomas Sistêmicos
✅ Febre
✅ Perda ponderal
✅ Hipertensão arterial (HAS) – Decorrente da compressão vascular ou secreção de catecolaminas.
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Sintomas Metastáticos
🔹 Dor óssea – Indicativa de metástases ósseas.
🔹 Sintomas respiratórios – Quando o tumor se localiza no mediastino.
🔹 Proptose e equimose periorbitária – Achado característico quando há metástases orbitárias.
🔹 Síndrome de Pepper – Metástases hepáticas volumosas.
🔹 Síndrome de Hutchinson – Metástases ósseas difusas.
🔹 Síndrome de Kinsbourne (Opsoclonus-mioclonus) – Condição paraneoplásica rara associada a neuroblastoma, caracterizada por movimentos oculares rápidos e involuntários, mioclonia e ataxia.
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DIAGNÓSTICO
Exames Laboratoriais
✅ Dosagem de catecolaminas urinárias – Metanefrinas e ácido vanilmandélico (VMA) são marcadores bioquímicos importantes e frequentemente elevados no neuroblastoma.
✅ Exames genéticos – Avaliação do gene MYCN (fator de mau prognóstico quando amplificado).
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Exames de Imagem
✅ Ultrassonografia abdominal – Pode revelar massa sólida heterogênea.
✅ Tomografia Computadorizada (TC) / Ressonância Magnética (RM) – Avaliam extensão local e metástases.
✅ Cintilografia com MIBG (metaiodobenzilguanidina) – Excelente marcador para localizar o tumor e suas metástases.
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Biópsia
✅ Essencial para confirmação histopatológica e avaliação do grau de diferenciação celular.
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PROGNÓSTICO
O prognóstico do neuroblastoma depende de diversos fatores prognósticos:
Grupos de Risco
✅ Baixo risco – Tumores localizados em crianças menores de 1 ano têm melhor prognóstico.
✅ Risco intermediário – Tumores localmente avançados, mas sem metástases.
✅ Alto risco – Tumores metastáticos ou com amplificação do gene MYCN.
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Fatores de Risco Prognóstico
✅ Estádio clínico – Classificação por estadiamento (ex.: sistema INSS).
✅ Idade ao diagnóstico – Crianças com <18 meses têm melhor prognóstico.
✅ Amplificação do gene MYCN – Forte marcador de pior prognóstico.
✅ Ploidia – Tumores com maior conteúdo de DNA (hiperdiploides) têm melhor prognóstico.
✅ Histopatologia – Tumores bem diferenciados apresentam melhor prognóstico.
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TRATAMENTO
O tratamento é individualizado conforme o grau de risco e extensão da doença.
✅ Cirurgia – Indicação primária em tumores localizados e ressecáveis.
✅ Quimioterapia – Fundamental para tumores avançados ou com metástases.
✅ Radioterapia – Utilizada nos casos de doença residual ou em tumores inoperáveis.
✅ Terapia com MIBG radioativo – Utilizado para tratar metástases específicas que captam MIBG.
✅ Imunoterapia – Pode ser indicada nos casos de alto risco.
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PONTOS-CHAVE PARA A PROVA
✅ O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais comum da infância.
✅ O achado clássico na histopatologia é a presença de pseudo-rosetas de Homer-Wright.
✅ A dosagem de catecolaminas urinárias (ex.: VMA e HVA) é um marcador diagnóstico essencial.
✅ A presença de amplificação do gene MYCN é um marcador de prognóstico ruim.
✅ O quadro clínico pode incluir HAS, proptose ocular e equimoses periorbitárias quando há metástases.
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA SOBRE OUTRAS LESÕES ADRENAIS
EXPLICAÇÃO COMPLETA E APROFUNDADA SOBRE OUTRAS LESÕES ADRENAIS
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CISTOS ADRENAIS
Definição
Os cistos adrenais são lesões benignas, geralmente assintomáticas, que consistem em cavidades preenchidas por líquido dentro ou ao redor da glândula adrenal.
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Classificação
Os cistos adrenais são classificados conforme sua origem:
✅ Cistos endoteliais – São os mais comuns (cerca de 45% dos casos). Derivam de vasos linfáticos ou sanguíneos.
✅ Cistos epiteliais – Derivam de remanescentes embrionários ou de estruturas glandulares.
✅ Cistos parasitários – Frequentemente causados por Echinococcus spp.
✅ Pseudocistos – Lesões hemorrágicas encapsuladas por tecido fibroso.
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Manifestações Clínicas
✅ A maioria é assintomática e descoberta incidentalmente.
✅ Quando sintomáticos, podem causar:
• Dor abdominal
• Náuseas e vômitos
• Massa palpável
• Compressão de estruturas adjacentes
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Diagnóstico
✅ Ultrassonografia (USG) e Tomografia Computadorizada (TC) identificam lesões císticas bem delimitadas.
✅ RM (Ressonância Magnética) pode ser necessária para caracterizar cistos complexos ou diferenciá-los de massas sólidas.
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Tratamento
✅ A maioria não requer intervenção.
✅ Indicações de tratamento cirúrgico:
• Cistos sintomáticos
• Cistos > 5 cm
• Cistos com características suspeitas de malignidade
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MIELOLIPOMA
Definição
O mielolipoma é uma neoplasia benigna rara composta por uma mistura de tecido adiposo maduro e elementos hematopoiéticos. Ele se origina no córtex adrenal e, em geral, é uma descoberta incidental.
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Patogênese
A origem do mielolipoma ainda não é completamente compreendida, mas há uma associação com processos crônicos inflamatórios ou estímulo prolongado da glândula adrenal.
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Características Macroscópicas
✅ Lesão bem delimitada e geralmente encapsulada.
✅ Pode variar de poucos centímetros até tumores volumosos.
✅ Coloração amarelada devido ao conteúdo adiposo e áreas avermelhadas decorrentes de elementos hematopoiéticos.
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Características Microscópicas
✅ Presença de tecido adiposo maduro.
✅ Células hematopoiéticas das três linhagens principais:
• Eritroide (hemácias)
• Mieloide (granulócitos)
• Megacariocítica (plaquetas)
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Manifestações Clínicas
✅ Geralmente assintomático.
✅ Quando volumoso, pode causar:
• Dor abdominal ou lombar.
• Sinais compressivos se houver invasão ou deslocamento de órgãos próximos.
✅ Em casos raros, pode haver hemorragia retroperitoneal espontânea.
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Diagnóstico
✅ Tomografia Computadorizada (TC) – Revela uma massa heterogênea com áreas de gordura bem definidas, aspecto típico que facilita o diagnóstico.
✅ Ressonância Magnética (RM) – Pode ser necessária para avaliação detalhada de tumores maiores ou complexos.
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Tratamento
✅ Pequenos mielolipomas assintomáticos geralmente não requerem intervenção.
✅ Indicações de cirurgia:
• Tumores volumosos (> 7 cm)
• Dor abdominal significativa
• Sinais de hemorragia
