APP6 - Lymphomes | Obj. 8-16 + 19 Flashcards
Rédacteur : Valérie Réviseur : Justin
exam
Nommez trois phénomènes qui définissent l’hypersplénisme.
- Rate augementée de volume (splénomégalie) mais ne sont pas des synonymes.
- Diminution d’**au moins une lignée cellulaire **(le + souvent plaquettes et aussi GR ou neutrophiles): souvent une pancytopénie
- Moelle osseuse normale
important; la prmière chose qu’on voit dans un hypersplénisme c’est la baisse de plaquettes
pourquoi moelle osseuse normale
exam
Quels sont les trois “symptômes B” utlisés dans l’évaluation des néoplasies hématologiques?
- Fièvre inexpliquée > 38º
- Diaphorèses nocturnes
- Perte de poids non intentionelle de >10% dans les derniers 6 mois
Rappel important: dans les cas de LLC on fait du watch and wait, car c’est un lymphome indolent (on traite slmt sur la base de symptômes). Dans le cas où le pt a un LLC et qu’il comment à progresser et développe des symptomes B(1 est assez pour qualifier) alors on va commencer à le traiter (RAPPEL APP 6).
exam
Pour quel système d’évaluation pronostique les symptômes B sont-ils particulièrement utiles?
Le système de stadification d’Ann Arbor pour les lymphomes (sauf LLC qui utilise stades de RAI ou de Binet).
En effet, on ajoute un B au stade si la personne a des symtpomes B.
Un seul symptômes est suffisant pour ajouter la lettre B à la stadification.
exam
Quelles sont les 5 grandes entités pathologiques regroupées sous le terme de syndrome lymphoprolifératif?
- Lymphome Hodgkinien: (types: cellule Lymph B ET cellule Lymph T)
- Lymphome non Hodgkinien: Types: Classique (CD30+) ET prédominance lymphocytaire (CD30-)
- Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
- Leucémie lymphoïde aiguë
- Myelome multiple (dyscrasie plasmocytaire)
exam
Dans l’évaluation des syndromes lymphoprolifératifs, à quoi servent les marqueurs associés aux stades de lymphopoièse?
Ce sont ces marqueurs propres à chaque stade de lymphopoièse qui permettent de caractériser la pathologie et orienter les traitements.
Chaque néoplasie aura des manifestations, un pronostic et une orientation thérapeutique différents en fonction du stade de développement des clones pathologiques.
exam
Quelle proportion de lymphomes touche les lymphoB?
Autour de 85%
exam
Nommes les grades utilisés pour qualifer un lymphome et un exemple associé à chacun
- Bas grade (lymphomes indolents): le lymphome folliculaire
- Haut grade (lymphomes agressifs) : le lymphome diffus à grandes cellules B
- Très agressif: lymphome de Burkitt et les lymphomes/leucémies lymphoblastiques (LLA)
exam
Pourquoi les lymphomes indolents sont paradoxalement les plus difficiles, voire impossible à traiter à long terme?
Les agents utilisés dans les chimiothérapies (ex. agents alkylant, antimétabolites) agissent de façon prépondérante sur les cellules qui se reproduisent rapidement.
Dans une lymphome indolent, les cellules se divisent trop lentement pour que les chimiothérapie agissent efficacement (avec des effets secondaires tout aussi important, raison pour laquelle on ne traite pas les gens asymotômatiques…)
exam: la maladie est INCURABLE, on traite slmt sur base SYMPTOMATIQUE, progresse lentement et RÉCIDIVES fréquentes (dans ppt cm7)
exam
Malgré le paradoxe des lymphomes, quels sont les critères qui peuvent justifier un traitement pour une lymphomes indolents?
Lorsque le lymphomes devient symptômatiques avec:
- Cytopénie significative (vue si infiltre moelle osseuse)
- Symptômes constitutionnels (Sx B)
- Adénopathies trop massives BULKY
- Adénopathies symptômatiques ou mal placées (ex. compriment une veine majeure).
exam
De manière générale, à quoi sont liés les manifestations cliniques de ** SYNDROMES LYMPHOPROLIFÉRATIFS** (NH, HL, LLC, et qui?
- Symptômes constitutionnels (Sx B)
- Symptômes liés à l’envahissement médullaire (les -pénies: CYTOPÉNIES)
- Symptômes liés à l’envahissement ganglionnaire (polyadénopathies, splénomégalie*, compressions, etc.)
- Symptômes liés à l’atteinte extra-ganglionnaire (augmentation de volume par exmeple les testicules, perte de fonction de l’organe touché, etc.)
**testicules et poumons sont des sites sanctuaires
* la rate est considéré comme un organe lymphatique et le foie lui ????
Qui suis-je?
Je suis une protéine produite par les lympho B pour entrer dans la composition des Ig. Je suis toujours produite légèrement en excès et me retrouve dans le sang circulant. Une hausse ou baisse de ma concentration dans le sérum sanguin est souvent le signe d’une anomalie lymphocytaire.
chaîne légère Kappa
Complétez la phrase:
“le CD38 est un marqueur de_______________.”
différenciation
veut dire quoi cliniquement??
exam
Quels marqueurs de surface sont associés au lymphome folliculaire (type de lymphome lymphocytaire indolent)?
- CD19 CD20 CD22
- BCL2 (surtout)
- BCL6
- CD10 (parfois)
EXAM
Quels marqueurs de surface sont associés à la leucémie lymphoïde chronique (LLC) et au lymphome lymphocytaire à petit cellule (LLP ou SLL en anglais)?
- CD19 / CD20 / CD23 / CD5
- Faible expression d’IgM et IgD
- CD38 et ZAP (surtout marqueurs de moins bons pronostic)
**EXAM: pas oublier qu’on voit des smudge cells dans la moelle avec LLC. **
Quels genre de résultats de laboratoire (FSC, analyses biochimiques) peut-on anticiper avec un lymphome?
- Des -pénies variables, souvent associées une lymphocytose si la moelle est infiltrée
- Un LDH élevé si le “turn-over” cellulaire est élevé
- Des taux d’acide urique élevée (comme pour LDH) causé par la lyse cellulaire et donc vient affecter les reins (AKI).
Dans les syndromes lymphoprolifératifs, quels sont les sites possibles d’atteinte extra-ganglionnaire?
Pratiquement partout!
En utilisant les sigles de stadification d’Ann Arbor, il y a:
Poumon (L)
Plèvre (P)
Foie (H)
Moelle (M)
Peau (D)
Os (O)
Rate (S)
Ganglions (N)*
+
Cerveau
Tractus GI
Testicules
Thyroïdes
*Selon les ouvrages de référene, les sites ganglionnaires oropharyngés (anneau de Waldeyer) peuvent être pris comme des ganglions.
EXAM
Quel trouvaille morphologique (frottis ou moelle) confirme le diagnostic de lymphome Hodgkinien?
Les cellules de Reed-Sternberg
(le hibou…)
EXAM
Quel marqueur lymphocytaire est absent dans le lymphome hodgkinien?
Le CD 20
On y trouve:
- CD15 +
- CD 30 +
EXAM
Votre patron vous demande d’aller rencontrer une personne ayant reçu tout récemment un diagnostic du lymphome de Hodgkin.
Quel genre de personne et quelles manifestations cliniques courantes anticipez-vous?
- Probablement un jeune homme de 20 à 30-35 ans (pourrait être 50+ mais plus rare)
- Présentant des adénopathies indolores et dures, superficielles et surtout localisée a/n cervical et axillaire.
- Pourrait éprouver de l’inconfort ou difficulté à respirer via une compression (atteinte médiastinale fréquente): voir test app6
- Splénomégalie (50%) des case partout
- Un patient qui rapporte des Sx B (40% des cas)
- exam: Un patient qui se plaint que ça lui pique (prurit dans 25% des cas): par lyse car cytokines provoquent lyse des basophiles. RAPPEL : le livre que j’ai lu (between 2 kingdoms, elle se réveille et ça lui gratte partout dans son lit).
Vrai ou Faux.
Le lymphome de Hodgkin est le seul syndrome lymphoprolifératif que l’on retrouve fréquemment dans une population de moins de 30 ans.
Faux: en effet, c’est un cancer du jeune adulte MAIS
- Le lymphome de Burkitt touche aussi très souvent des enfant.
- La leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) touche majoritairement des enfants (75% moins de 7 ans) ou adolescents.
EXAM
Quels marqueurs de surface sont associés au lymphome de Burkitt (c’est un lymphome non-hodgkin de type cellule b)?
- CD10
- CD19/20
- BCL6
- KI-67
exam
**Vrai ou Faux
Les atteintes abdominales (rate, foie, tractus GI et ganglions mesentériques/rétropéritonéaux) sont parmi des sites fréquemment touchés par les lymphomes (surtout non hodgkin).
Vrai