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APP 3 - Mégacaryopoïèse, Hémostase, Vitamine K, Hémophilies | Obj. 8-13 Flashcards

Rédigé par : Rania Révisé par : Diana

1
Q

Nommez les 4 types de désordres entraînant des saignements

A
  • Désordre vasculaire
  • Thrombocytopénie
  • Désordre de fonction plaquettaire
  • Coagulation défectueuse
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Q

Nommez les (3) désordres vasculaires hérités entraînant des saignements

A
  • Télangiectasies hémorragique héréditaire
  • Désordres des tissus conjonctifs (Syndrome Ehlers-Danlos)
  • Hémangiome caverneux géants
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Q

Manifestations cliniques/caractéristique de la télangiectasie hémorragique héréditaire

A
  • Autosomique dominant
  • Télangiectasies dans la peau, muqueuses, organes internes
  • Shunts artério-veineux pulmonaires, hépatiques, spléniques
  • Epistaxis récurrent + hémorragies GI récurrentes
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4
Q

Manifestations cliniques/caractéristique de désordres des tissus conjonctifs

A
  • Purpura résultant de mauvais adhésion des plaquettes
  • Hyperextensibilité des articulations, peau friable, et hyperélastique
  • Pseudoxanthoma elasticum : hémorragies artérielles et thrombose
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Q

Manifestations cliniques/caractéristique de l’hémangiome caverneux géant

A

Malformation congénitale : activation chronique de coagulation

Conséquences :

  • CIVD
  • Thrombocytopénie
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6
Q

Nommez les (6) désordres vasculaires acquis entraînant des saignements

A
  • Ecchymoses simples et faciles
  • Purpura sénile
  • Purpura associé aux infections
  • Syndrome de Henoch-Schölein
  • Scorbut
  • Purpura stéroïdien
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7
Q

Manifestations cliniques/caractéristique d’ecchymoses simples et faciles

A

Commun, surtout chez les femmes en âge de procréer

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8
Q

Manifestations cliniques/caractéristique de purpura sénile

A

Atrophie des tissus de soutien des vaisseaux sanguins cutanés, surtout côtés dorsaux des bras/mains

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9
Q

Manifestations cliniques/caractéristique de purpura associé aux infections

A

Surtout bactéries, virus ou ricketts, dommages vasculaires par organismes, VID ou complexes immuns

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10
Q

Manifestations cliniques/caractéristique de Scorbut

A

Déficience en vitamine C, collagène déffectueux

Conséquence : pétéchies périfolliculaires, ecchymoses et hémorragies muqueuses

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11
Q

Manifestations cliniques/caractéristique de purpura stéroïdien

A

Associé à thérapie de stéroïdes à long terme ou syndrome de Cushing

Tissu de soutien vasculaire défectueux

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12
Q

Nommez les (3) conséquences d’une thrombocytopénie

A

Purpura cutané spontanée, Hémorragie des muqueuses, Saignement prolongé après trauma

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13
Q

Nommez la principale conséquence d’un désordre de fonction plaquettaire

A

Hémorragies de la peau et muqueuses malgré un décompte plaquettaire normal et des niveaux normaux de vWf

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14
Q

Nommez quelques désordres de fonction plaquettaire acquis

A
  • Médicaments anti-plaquettaires : Aspirine, Dipyridamole, Clopidogrel et Prasugrel, Abciximab, Eptifibatide, Tirobifan
  • Hyperglobulinémie : interfère avec adhérence et agrégation
  • Désordres myéloprolifératifs ou myélodysplasiques
  • Urémie
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15
Q

Nommez la principale conséquence d’une coagulation défectueuse

A

Sites de saignement profonds (articulations et tissus mous): hémarthrose + hématomes musculaires

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16
Q

Nommez 3 causes de dysfonction de coagulation

(troubles héréditaires)

A
  • Hémophilie A (déficience en f.8)
  • Hémophilie B (déficience en f.9)
  • Maladie vWf - 3
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17
Q

Nommez 5 causes de dysfonction de coagulation

(troubles acquis)

A
  • Déficience vitamine K
  • Maladies hépatiques
  • CIVD
  • Anticorps contre facteurs de coag.
  • Syndrome de transfusion massive
18
Q

Rôles du vWf

A
  • Adhésion+aggrégat plaquettaire
  • Transport et protection du facteur VIII
19
Q

V/F : La maladie vWf de type 1 et 3 sont des anomalies qualitatives, alors que le type 2 est quantitatif

A

FAUX

C’est l’inverse.

20
Q

Quelle est la transmission de la maladie de vWf?

A

Autosomique dominant

21
Q

Manifestations cliniques principales (3) de la maladie de vWf

A
  • Saignement des membranes muqueuses (épistaxis, ménorragie)
  • Perte de sang excessive pour lésions superficielles et abrasions
  • Hémorragie opératoire et post-traumatiques
22
Q

Décrire les paramètres suivants pour la maladie de vWf :

  • Décompte des plaquettes
  • PFA-100
  • TP
  • aPTT/TCA
  • Facteur VIII
  • Facteur IX
  • vWf
  • Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine
A
  • Décompte des plaquettes : normal
  • PFA-100 : prolongé
  • TP : normal
  • aPTT/TCA : prolongé
  • Facteur VIII : diminué modérément
  • Facteur IX : normal
  • vWf : diminué/fonction anormale
  • Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine : défectueuse
23
Q

Quel facteur est absent ou de faible niveau dans l’hémophilie A?

A

facteur VIII

24
Q

Quelle mutation est en cause dans l’hémophilie A?

A

Sur le bras long du chromosome X

Mutations faux sens, décalage, délétions, inversion “flip-tip”

PS : inversion “flip-tip” cause la forme sévère de la maladie

25
**Transmission génétique** de **l'hémophilie A**
Déficience héréditaire de facteurs de coagulation la + fréquente Transmission reliée au sexe (+ souvent chez les hommes)
26
**Manifestations cliniques** de **l'hémophilie A et B**
* Hémorragie post-circonsision * Saignements articulaires et tissus mous avec ecchymoses excessives * **_Hémarthroses_** récurrentes et douloureuses * Hématomes musculaires récurrents et douloureux * Saignements prolongés après extractions dentaires * Hématurie spontanée * Hémorragies GI * etc. (il y en a beaucoup)
27
Décrire les **paramètres** suivants pour **l'hémophilie** **A**: * Décompte des plaquettes * PFA-100 * TP * aPTT/TCA * Facteur VIII * Facteur IX * vWf * Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine
* Décompte des plaquettes : normal * PFA-100 : normal * TP : normal * aPTT/TCA : **prolongé** * Facteur VIII : **faible** * Facteur IX : normal * vWf : normal * Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine : normal
28
**Traitement de l'hémophilie A**
Thérapie de remplacement du VIII Cas modérés : Vasopressine IV qui provoque relâche du facteur VIII
29
Quel **facteur est absent ou de faible** niveau dans **l'hémophilie** **B**? De quoi dépend sa synthèse?
**IX** Dépendante de la **vitamine K**
30
Décrire les paramètres suivants pour l'hémophilie **B**: * Décompte des plaquettes * PFA-100 * TP * aPTT/TCA * Facteur VIII * Facteur IX * vWf * Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine
* Décompte des plaquettes : normal * PFA-100 : normal * TP : normal * aPTT/TCA : **prolongé** * Facteur VIII : normal * Facteur IX : **faible** * vWf : normal * Agrégation plaquettaire induite par la ristocétine : normal
31
**Traitement** de **l'hémophilie B**
Concentrés très purifiés de facteur IX
32
Nommez les (4) **syndromes** **hémophiliques** **_acquis_** résultants d'une déficience en vitamine K
* **Obstruction biliaire** * **Malabsorption de vitamine K** * **Maladie hépatique** (échec de facteurs pro et anti-coagulants) * **CIVD**
33
Expliquez la différence entre des **inhibiteurs spécifiques et non spécifiques de la coagulation** (qui sont aussi des causes de syndromes hémophilies)
* Inhibiteurs spécifiques : ex. anticorps contre le facteur VIII * Inhibiteurs non spécifiques : ex. dans lupus érythémateaux ou autres maladies immunes qui attaquent _tous_ les facteurs
34
**Manifestations** cliniques d'une **déficience en protéine C**
* **Nécrose** de la peau (avec tx warfarine) * **CIVD** sévère chez nourrissons homozygotes * **Purpura** **fulminans** chez enfants homozygotes
35
**Manifestations** cliniques d'une **déficience en protéine S**
* **Nécrose** de la peau (avec tx warfarine) * Tendances **thrombotiques**
36
**Manifestations** cliniques d'une **déficience** **en** **antithrombine**
* **Thromboses veineuses récurrentes** commençant dans jeune vie adulte * **Thombus artériels possibles**
37
**Manifestations** cliniques d'une **mutation du facteur V Leiden**
Porteurs : 5-8x + risque de **thrombose veineuse** Homozygotes : 30-140x
38
**Manifestations** cliniques d'une **mutation** de la **prothrombine**
Augmentation 5x risque de **thrombose veineuse**
39
1) Définition de **Syndrome Antiphospholipide (APS/SAP)** **2) Manifs/symptômes associés/caractéristiques**
1) maladie auto-immune (cause production d'auto-anticorps contre les phospholipides) 2) Est caractérisée par la survenue de thombus veineux/artériels et/ou fausses couches récurrente
40
**Conséquence** principale de **Syndrome Antiphospholipide**
**État d'hypercoagulabilité acquis** avec l'attaque des phospholipides par les AC
41
**Manifestations** cliniques du **Syndrome Antiphospholipide**
* **Thrombose artérielle** : ischémie d'un membre périphérique, AVC, infarctus du myocarde * **Thrombose veineuse** : thrombophlébite profonde, embolie pulmonaire, thrombose abdo * **Insuffisance rénale** * **Fausses couches** (cause = infarctus placentaires) * **Thrombocytopénie** * **Livedo réticulaire** * **Sx neuro** : céphalée, convulsions * **Syndrome de défaillance multiviscérale** : mène au décès
42
Que voit-on dans des **tests** **labo** du Syndrome **Antiphospholipide**?
**TCA et TCA corrigés polongés** | (inhibiteur de coagulation = anticorps)

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