Anomalias Congênitas Palpebrais Flashcards
Como se dá a formação embriológica das pálpebras?
5ª semana: formação das pregas palpebrais
10º semana: fusão das pregas palpebrais
5º mês: secreção pelas glândulas de meibomius e separação das palpebrais
7º mês: palpebras maduras
Quais estruturas palpebrais são originadas pelos tecidos embrionários envolvidos?
Ectoderma Superficial: epitélio, glândulas cílios
Crista Neural: tarso
Mesoderma: MOE e M. Orbicular
Quais estruturas palpebrais são originadas pelos tecidos embrionários envolvidos?
Ectoderma Superficial: epitélio, glândulas cílios
Crista Neural: tarso
Mesoderma: MOE e M. Orbicular
Qual é o último músculo orbitário a se formar?
MEPS
O que é a Síndrome da Blefarofimose-Ptose-Epicanto Inverso?
Doença genética
Herança Autossômica Dominante
Gene FOXL2 (Cromossomo 3)
Qual é o quadro clínico apresentado pelo paciente com Sd. Blefarofimose?
- Blefarofimose: estreitamento da fenda palpebral horizontal e vertical
- Ptose Miogênica: má formação do MEPS (ausência do sulco palpebral)
- Epicanto Inverso: prega palpebral inferior que se dirige para canto medial
- Telecanto: aumento da distância entre os cantos mediais
Além da tríade clássica a síndrome da blefarofimose costuma cursar com… (3)
- Ectrópio lateral da PI.
- Aplanamento da ponte nasal.
- Hipoplasia margem orbitária superior.
Diferença entre telecanto e hipertelorismo?
- Telecanto: aumento da distância entre os cantos mediais.
- Hipertelorismo: aumento da distância entre as órbitas, com maior distância interpupilar.
Quais são os tipos de Sd. de Blefarofimose?
Tipo 1: Presença de insuficiência Ovariana
Tipo 2: Ausência de insuficiência Ovariana
Qual é a conduta diante de um paciente com Sd. de Blefarofimose?
Tratamento cirúrgico seguindo a ordem abaixo:
- Tratamento do Epicanto Inverso: Z-plastia ou Y-V plastia
- Tratamento da Ptose: Suspensão Frontal (ptose miogênica) → evitar ambliopia (presente em 50% dos casos)
Qual é a principal complicação associada ao Epicanto?
Pseudoestrabismo
Quais são os tipos de Epicanto?
- Epicanto Tarsal: proeminente na região superior
- Epicanto Inverso: proeminente na região inferior
- Epicanto Palpebral: similar nas duas porções palpebrais
- Epicanto Supraciliar: próximo da sobrancelha e se dirige para inferior
O que é o Epibléfaro?
Prega de pele próximo a borda da pálpebra inferior que empurra os cílios em direção ao globo ocular.
Mais comum em asiáticos
Cílios tocam o globo com a convexidade (não costuma causar lesão corneana)
Qual é a conduta diante de um paciente com Epibléfaro?
- Observação: a maioria dos casos melhora com o crescimento da criança
- Cirurgia de Celsus-Hotz: remoção do excesso de pele e excesso de orbicular.
Obs.: tratamento cirúrgico se não apresentar melhora espontânea ou passar a apresentar lesão do globo
O que é o Euribléfaro?
Pálpebra inferior com encurtamento vertical e alargamento horizontal
Ectrópio do terço lateral da pálpebra inferior
O que é o Anquilobléfaro?
Defeito na separação das pálpebras durante o desenvolvimento embrionário
O que é o Criptoftalmo?
Não há formação das pálpebras durante o desenvolvimento embrionário OU há formação incompleta das pálpebras
O que é a Síndrome de Frasier?
Doença genética
Herança Autossômica Recessiva
Criptoftalmo - Sindactilia - outras má-formações
O que é Ablefaria?
Ausência da Lamela Anterior
Geralmente associada à Síndrome Ablefaria-Macrostomia (AR)
O que é o Coloboma Simples da Pálpebra? (2)
Defeito de espessura total na Pálpebra:
- PS: Geralmente no terço médio. (mais comum)
- PI: Geralmente no terço lateral
O que é a Síndrome de Goldenhar?
Síndrome esporádica que apresenta:
Coloboma Palpebral (geralmente superior)
Dermóide Límbico
Assimetria facial
Alterações auriculares
Má-formação vertebral
O que é a Síndrome de Treacher-Collins?
Doença de herança Autossômica Dominante
Coloboma de Palpebra Inferior
Fenda Palpebral Negativa
Hipoplasia da região média da face
