Anémies Flashcards

1
Q

Quel est le traitement de la drépanocytose:

A
  1. transfusions répétés
  2. substances antifalciformation
  3. maintenir hémoglobine S
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1
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de l’hémoglobinose SC:

A
  1. électrophorèse 50/50 hgb S/C
  2. survie gr diminué
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2
Q

Quelle est la cause de l’anémie par aplasie secondaire:

A
  1. agents chimiques
  2. agents physiques (rayons x)
  3. infections virales (VIH, hépatite B…)
  4. envahissement de la moelle (cancers…)
  5. fibrose de la moelle (empêche la prolifération normale)
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2
Q

Quelle est la description de l’anémie par déficit en G6PD:

A

Un déficit en G6PD empêche la régénération du NADPH, l’hémoglobine est plus facilement dénaturé et forme des corps de Heinz.

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2
Q

Quelle est la cause de la drépanocytose:

A

Polymérisation de l’hémoglobine S lorsque désoxygéné.

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3
Q

Résultats sanguins de la dysérythropoièse congénitale:

A
  • anneaux de cabot
  • mégalocytes
  • gr hémolysés par agglutinines anti-I ou anti-i
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3
Q

Résultats sanguins de l’hémoglobine instable:

A
  • anémie hémolytique importante
  • hgb diminué
  • rétics augmenté
  • sphérocytes
  • shistocytes
  • bite cells
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4
Q

Quel est le traitement de l’acantocytose:

A
  1. régime alimentaire sans graisses
  2. administration de vitamine A, E, K
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5
Q

Quelle anémie requiert des transfusions dans le type Méditerranéen:

A

Décifit en G6PD

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6
Q

Résultats sanguins de la drépanocytose:

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • gr diminué
  • rétics augmenté
  • gb augmenté
  • plt augmenté
  • drépanocytes
  • codocytes
  • ovalocytes
  • corps de jooly
  • corps de Pappeinheimer
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7
Q

Résultats de la moelle de l’anémie de Fanconi:

A

Pancytopénie

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7
Q

Quelle est la cause de la stomatocytose

A

Augmentation de la perméabilité de la membrane des globules rouges qui permet l’entrée de sodium et sortie du potassium, ce qui cause un gonflement.

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7
Q

Résultats de la moelle de la drépanocytose:

A

Riche et augmentation de la lignée érythrocytaire

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8
Q

Quelle est la cause de l’anéime par déficit en PK:

A

Le déficit en PK cause une diminution de la glycolyse, ce qui cause des anomalies de membrane.

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9
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de l’anémie par perte de sang

A
  • ferritine sérique diminué
  • érythropoiétine augmenté
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10
Q

Résultats sanguins de l’elliptocytose:

A
  • hgb normal
  • hct normal
  • gr normal
  • rétics normal
  • gb normal
  • plt normal
  • elliptocytes
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11
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de l’anémie par déficit en G6PD:

A
  1. durée de vie des GR diminué
  2. corps de Heinz
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12
Q

Résultats sanguins de l’anémie par insuffisance médullaire idiopathique

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • gr diminué
  • rétics diminué
  • gb diminué
  • plt diminué
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13
Q

Quel est le traitement de la sphérocytose:

A

Splénectomie

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13
Q

Quel est le traitement de l’anéime par déficit en PK:

A
  1. transfusions
  2. splénectomie
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14
Q

Quelle anémie possède des érythroblastes bilobés et binuclées dans la moelle:

A

Dysérythropoièse congénitale

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14
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de l’hémoglobine instable:

A
  1. survie globulaire diminué
  2. corps de Heinz
  3. test de précipitation de l’hémoglobine avec isopropanol
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15
Q

Quelle est la cause de la sphérocytose:

A
  1. anomalie de la membrane qualitative: trouble d’interaction entre la protéine 4.1 et la spectrine
  2. anomalie de la membrane quantitative: anomalie de la spectrine
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16
Q

Résultats sanguins de la sphérocytose:

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • gr diminué
  • vgm diminué
  • rétics augmenté
  • gb normal
  • plt normal
  • sphérocytes
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17
Q

Résultats sanguins de l’anémie par aplasie secondaire:

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • gr diminué
  • rétics diminué
  • gb diminué
  • plt diminué
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18
Q

Résultats de la moelle de l’hémoglobinose SC:

A

Riche et hyperplasie érythroblastique

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19
Q

Résultats de la moelle de l’elliptocytose:

A

Normal si aucune hémolyse

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20
Q

Quelle est la cause de l’anémie sidéroblastique:

A
  1. acquise
    • primitive: idiopathique
    • secondaire:
      1. intoxication au plomb
      2. médicaments alcoolisme
  2. héréditaire: biosynthèse de l’hème
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20
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de l’anémie sidéroblastique:

A

Coloration bleu de prusse

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22
Q

Quelle est la cause de l’érythroblastopénie:

A
  1. aigue:
    1. anémie hémolytique
    2. virale
    3. médicamenteuse
    4. idiopathique
  2. chronique:
    1. congénitale
    2. associé à un tumeur
    3. idiopathique
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23
Q

Quels sont les symptomes de l’anémie de Fanconi:

A

Malformations anatomiques

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24
Q

Quelle est la cause de l’elliptocytose:

A

Anomalie membranaire (lésions moléculaire sur la spectrine, protéine 4.1 et 3)

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25
Q

Quelle est la cause de la dysérythropoièse congénitale:

A

Héréditaire

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26
Q

Quel est le traitement de l’anémie par aplasie secondaire:

A
  1. traiter la cause de l’aplasie
  2. recourir à la greffe de moelle
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26
Q

Quel est le traitement de l’hémoglobine instable:

A
  1. transfusions
  2. splénectomie si anémie hémolytique modérée
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27
Q

Résultats sanguins de l’érythroblastopénie:

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • gr diminué
  • rétics diminué
  • gb normal
  • plt normal
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27
Q

Quel est le traitement de l’hémoglobinose C:

A

Splénectomie

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28
Q

Quelle anémie requiert un régime alimentaire sans graisses:

A

Acantocytose

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29
Q

Quelle anémie est causée par une abêta-lipoprotéinémie:

A

Acantocytose

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31
Q

HEMPAS:

A

Type II de la dysérythropoièse congénitale

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33
Q

Quelle anémie présente des malformations anatomiques:

A

Anémie de Fanconi

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34
Q

Résultats sanguind de l’anémie par perte de sang:

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • gr diminué
  • gb augmenté
  • plt augmenté
  • anisocytose
  • polychromatophilie
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34
Q

Résultats de la moelle de l’anémie par perte de sang

A

Hyperplasique (en réponse)

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36
Q

Quel est le traitement de l’érythroblastopénie:

A
  1. traiter la cause
  2. stimuler l’érythropoièse
  3. greffe de moelle chez les jeunes
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37
Q

Résultats sanguins de l’hémoglobinose SC:

A
  • rétics augmenté
  • codocytes
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38
Q

Résultats sanguins de l’anémie par déficit en G6PD:

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • gr diminué
  • rétics augmenté
  • gb augmenté
  • plt augmenté
  • sphérocytes
  • corps de Heinz
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40
Q

Résultats de la moelle de la dysérythropoièse congénitale:

A
  • érythroblastes bilobés
  • érythroblastes binuclées avec ponts interchromatiniens
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41
Q

Quel est le synonyme de la maldie de Minkowski-Chauffard:

A

Sphérocytose

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42
Q

Quel est le traitement de la stomatocytose

A

Splénectomie (rare)

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43
Q

Résultats de la moelle de l’érythroblastopénie:

A

Hypoplasie de la lignée érythrocytaire

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43
Q

Quelle est la cause de l’hémoglobinose C:

A

La cellule est déshydraté et il y a formation de cristaux.

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44
Q

Quelle anémie a comme traitement l’administration de pyridoxine:

A

Anémie sidéroblastique

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45
Q

Quelle anémie présente des anneaux de cabots et des mégalocytes:

A

Dysérythropoièse congénitale

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46
Q

Résultats de la moelle de l’anéime par déficit en PK:

A

Riche et hyperplasie érythroblastique

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46
Q

Résultats de la moelle de l’hémoglobinose C:

A

Riche et hyperplasie érytrhoblastique

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48
Q

Qu’est ce qui cause la déformation des globules rouges dans l’acantocytose:

A

L’abêtalipoprotéinémie cause une augmentation de la sphingomyéline dans la membrane du GR, qui s’accumule dans la partie externe de la double couche de lipide , ce qui déforme et grossit certaines parties de la cellule.

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49
Q

Quel est le traitement de l’anémie par déficit en G6PD:

A

Transfusion de sang dans le type Méditerranéen

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50
Q

Quel est le traitement de l’elliptocytose:

A

Splénectomie si beaucoup d’hémolyse

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52
Q

Résultats sanguins de la stomatocytose

A
  • stomatocytes
  • codocytes
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53
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de la drépanocytose:

A
  1. test de falciformation
  2. survie globulaire diminué
  3. électrophorèse 50/50 hgb S et A1
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55
Q

Résultats sanguins de l’acantocytose:

A
  • rétics normal
  • acantocytes
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56
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de l’acantocytose:

A
  1. survie globulaire diminué
  2. fragilité osmotique normal
  3. fragilité mécanique augmenté
  4. cholestérol et trig diminué
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57
Q

Résultats de la moelle de l’anémie par aplasie secondaire:

A

Pauvre et atteinte des 3 lignées

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59
Q

Quel est le traitement de l’anémie par insuffisance médullaire idiopathique:

A
  1. favoriser l’érythropoièse
  2. greffe de moelle possible
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61
Q

Quelle anémie possède beaucoup de codocytes:

A

Hémoglobinoses (surtout la D)

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62
Q

Résultats sanguins de l’anémie sidéroblastique:

A
  • sidéroblastes en couronnes
  • rétics diminué
  • gb normal
  • plt normal
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63
Q

Résultats de la moelle de l’anémie sidéroblastique:

A
  • sidéroblastes en couronne
  • accumulation de fer
  • hyperplasie érythroide
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64
Q

Quelle anémie est-il correcte de faire une greffe de moelle sur les jeunes:

A

Érythroblastopénie

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66
Q

Résultats de la moelle de la sphérocytose:

A

Riche et augmentation de l’érythroblastose

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67
Q

Quel est le traitement de l’anémie de Fanconi:

A

Favoriser l’érythropoièse

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68
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de l’hémoglobinose C:

A
  1. durée de vie des gr diminué
  2. électrophorèse hgb C/A
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69
Q

Quelle est la cause de l’acantocytose:

A

Absence de bêta-lipoprotéines dans le sérum

70
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de la stomatocytose

A

Fragilité osmotique augmenté

71
Q

Quelle est la cause de l’anémie par déficit en G6PD:

A

Lié au chromosome X

73
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de la sphérocytose:

A
  1. fragilité osmotique augmenté
  2. survie globulaire diminué
74
Q

Quelle est la cause de l’hémoglobine instable:

A

L’hémoglobine se dénature (anomalie de la structure primaire) et précipite en tas. Ils forment des corps de Heinz.

76
Q

Quelle anémie présente une anomalie de la membrane érythrocytaire:

A

Sphérocytose et Elliptocytose

77
Q

Résultats sanguins de l’anémie de Fanconi

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • gr diminué
  • rétics diminué
  • gb diminué
  • plt diminué
78
Q

Résultats sanguins de l’anéime par déficit en PK:

A
  • vgm augmenté
  • rétics augmenté
  • gb normal
  • plt normal
  • macrocytose
  • acanthocytes
79
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de l’anéime par déficit en PK:

A
  1. durée de vie des GR diminué
  2. dosage PK diminué
80
Q

Quelle anémie cause une diminution du cholestérol et triglycérides dans le sang:

A

Acantocytose

82
Q

Résultats de la moelle de l’anémie par insuffisance médullaire idiopathique:

A

Pancytopénie

83
Q

Résultats de la moelle de l’anémie par déficit en G6PD:

A

Riche et hyperplasie érythroblastique

84
Q

Quel est le traitement de l’anémie sidéroblastique:

A

Administration de pyridoxine (B6)

85
Q

Quelle est la description de l’anémie sidéroblastique:

A

Trouble d’utilisation du fer, érythropoièse inefficace, accumulation de fer…

86
Q

Résultats sanguins de l’hémoglobinose C:

A
  • codocytes
  • sphérocytes
  • cristaux
87
Q

Quelle anémie présente une augmentation de la perméabilité de la membrane du globule rouge:

A

Stomatocytose

88
Q

Quelle est la cause de l’anémie par causes mécaniques:

A

Rupture traumatique des globules rouges:

  1. après mise d’une prothèse valvulaire
  2. circulation extracorporelle
  3. micro-angiopathie thrombotique (PTT, CIVD, SHU)
89
Q

Résultats sanguins de l’anémie par causes mécaniques:

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • gr diminué
  • gb augmenté
  • plt augmenté
  • shistocytes
90
Q

Résultats de la moelle de l’anémie par causes mécaniques:

A

Riche et hyperplasie érythroide

91
Q

Quel est le traitement de l’anémie par causes mécaniques:

A

Traiter l’agent causale

92
Q

Quelle est la cause de l’anémie infectieuse ou venin:

A
  1. bactéries
  2. parasites (malaria…)
  3. venin de morsures ou piqures (abeille, serpent, scorpion…)
93
Q

Résultats sanguins de l’anémie infectieuse ou venin:

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • gr diminué
  • rétics augmenté
  • gb augmenté
  • plt augmenté
94
Q

Résultats de la moelle de l’anémie infectieuse ou venin:

A

Riche et hyperplasie érythroide

95
Q

Quel est le traitement de l’anémie infectieuse ou venin:

A

Traiter l’agent causale

96
Q

Quelle est la cause de l’anémie chimique, toxique ou médicamenteuse:

A

Hémolyse causé par l’action toxique des substances sur le métabolisme intra érythrocytaire et la membrane cellulaire.

97
Q

Résultats sanguins de l’anémie chimique, toxique ou médicamenteuse:

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • gr diminué
  • rétics augmenté
  • gb augmenté
  • plt augmenté
98
Q

Résultats de la moelle de l’anémie chimique, toxique ou médicamenteuse:

A

Riche et hyperplasie érythroide

99
Q

Quel est le traitement de l’anémie chimique, toxique ou médicamenteuse:

A

Traitement de l,agent causale

100
Q

Quelle est la cause de l’anémie physique:

A

Brulures étendus donnent une hémolyse

101
Q

Résultats sanguins de l’anémie physique:

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • gr diminum
  • rétics augmentés
  • gb augmentés
  • plt augmentés
  • schistocytes
  • sphérocytes
102
Q

Résultats de la moelle de l’anémie physique:

A

Riche et hyperplasie érythroide

103
Q

Quel est le traitement de l’anémie physique:

A

Traiter l’agent causale.

104
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de le Paludisme

A
  1. vitesse de sédimentation augmenté
  2. fragilité osmotique et mécanique augmenté
  3. durée de vie globulaire diminué
105
Q

Quel est le traitement de le Paludisme

A
  1. antipaludéen de synthèse
  2. hémodialyse
106
Q

Quelle est la cause de la MHNN:

A

Anticorps de la mère sur les globules rouges du foetus vont causer une hémolyse.

107
Q

Résultats sanguins de la MHNN:

A
  • Érythroblastes (Rh)
  • sphérocytes (ABO)
  • rétics augmentés
  • GB augmentés
108
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de la MHNN:

A
  1. TDAG positif
  2. bilirubine indirecte augmenté
109
Q

Quel est le traitement de la MHNN:

A
  1. accouchement prématuré
  2. transfusions intra-utérines
  3. exposition du bébé à la lumière
110
Q

Quelle est la cause de l’anémie hémolytique auto-immune:

A

Présence d’auto-anticorps anti-érythrocytaires.

111
Q

Résultats sanguins de l’anémie hémolytique auto-immune:

A
  • rétics augmenté
  • gb augmenté
  • plt augmenté
112
Q

Résultats de la moelle de l’anémie hémolytique auto-immune:

A

Riche et hyperplasie érythroblastique

113
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de l’anémie hémolytique auto-immune:

A
  1. TDAG positif
  2. bilirubine directe augmenté
  3. recherche d’auto-anticorps et d’agglutinines froides
114
Q

Quel est le traitement de l’anémie hémolytique auto-immune:

A
  1. transfusions si nécessaires
  2. AHAI chaud: corticothérapie, imunosuppresseurs
  3. AHAI froid: températures plus chaudes
115
Q

Quelle est la cause de l’anémie hémolytique allo-immune:

A
  1. hémolyse extravasculaire: allo-anticorps apparu après transfusions ou grossesses incompatibles
  2. hémolyse intravasculaire: anticorps IgM ou IgG qui fixe le complément
116
Q

Quelle est la cause de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne:

A

Globules rouges sensibilisés augmentés due à l’action hémolysante du complément activé.

117
Q

Résultats sanguins de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne:

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • gr diminué
  • rétics augmenté
  • gb diminué
  • plt diminué
118
Q

Résultats de la moelle de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne:

A
  • hyperplasie érythroblastique (sauf dans les crises aplasiques où il y aura pancytopénie)
  • érythropoièse inefficace
119
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne:

A
  1. durée de vie globulaire diminué
120
Q

Quel est le traitement de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne:

A
  1. greffe de moelle osseuse
  2. transfusions de gr lavés
121
Q

Résultats sanguins de l’hypersplénisme:

A
  • cytopénie
  • sphérocytes
122
Q

Résultats de la moelle de l’hypersplénisme:

A

Hyperplasie

123
Q

Quel est le traitement de l’hypersplénisme:

A

Splénectomie à risque

124
Q

Quelle est la cause de l’anémie des insuffisances endocriniennes:

A
  1. hypothyroidie
  2. hypogonadisme masculin
  3. insuffisance corticosurrénalienne
  4. hypopituitarisme
125
Q

Résultats de la moelle de l’anémie des insuffisances endocriniennes:

A

Diminution de la production des globules rouges.

126
Q

Résultats sanguins de l’anémie des insuffisances rénales chroniques:

A

Fonctions plaquettaires anormales

127
Q

Quel est le traitement de l’anémie des insuffisances rénales chroniques:

A
  1. érythropoiétine humaine
  2. apport de folates en fer (stimule l’activité érythropoiétique)
  3. transfusions limitée
  4. transplantation rénale est le meilleure traitement
128
Q

Résultats sanguins de l’anémie des maladies hépatiques:

A
  • codocytes
  • acanthocytes
  • stomatocytes (causé par les modifications des lipides de la membrane cellulaire)
129
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de l’anémie des maladies hépatiques:

A

Survie globulaire diminué

130
Q

Quelle est la cause de l’anémie relative:

A
  1. grossesse
  2. hyperhydratation
  3. hyperprotéinémie
  4. insuffisance cardiaque et rénal
  5. cirrhose
131
Q

Quel est le traitement de l’anémie relative:

A

Se corrige lorsque l’équilibre se rétablit entre le volume plasmatique et le volume globulaire.

132
Q

Quelle est la description de l’anémie des insuffisances rénales chroniques:

A

Il cause une diminution de la production d’érythropoiétine.

133
Q

Quelle est la cause de l’anémie de Biermer:

A

Malabsorption de la vitamine B12 due à un manque de facteur intrinsèque, donc défaut de reproduction et croissance cellulaire.

134
Q

Résultats sanguins de l’anémie de Biermer:

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • gr diminué
  • vgm augmenté
  • macro-ovalocytes
  • dacryocytes
135
Q

Résultats de la moelle de l’anémie de Biermer:

A
  1. hyperplasie érythroblastique avec mégaloblastes
  2. lignée granulocytaire diminué
  3. lignée mégacaryocytaire diminué
136
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de l’anémie de Biermer:

A
  1. épreuve de Schilling
  2. carence vitamine B12
137
Q

Quel est le traitement de l’anémie de Biermer:

A

Vitamine B12 administré par voie intramusculaire

138
Q

Quelle est la cause de l’anémie par carence en vitamine B12 ou acide folique:

A
  • carence en vitamine B12:
    1. carence d’apport
    2. malabsorption
    3. concurrence biologique
    4. gastrectomie
  • carence en acide folique:
    1. carence d’apport
    2. malabsorption
    3. demande accrue
    4. déficit des enzymes du métabolisme des folates
    5. trouble de transport des folates
    6. médicaments
139
Q

Résultats sanguins de l’anémie par carence en vitamine B12 ou acide folique:

A

Semblable à Biermer

140
Q

Résultats de la moelle de l’anémie par carence en vitamine B12 ou acide folique:

A

Semblable à Biermer

141
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de l’anémie par carence en vitamine B12 ou acide folique:

A

Semblable à Biermer

142
Q

Quelle est la cause de l’anomalie héréditaire ou acquise de la synthèse de l’ADN:

A

Certaines maladies ou médicaments agissent comme inhibiteurs de la synthèse des acides nucléiques.

143
Q

Quelle est la cause de l’anémie macrocytaire non-mégaloblastique:

A
  1. anémie hémolytique
  2. maladies hépatiques
  3. anémie sidéroblastique
  4. maladies diverses
144
Q

Résultats sanguins de l’anémie macrocytaire non-mégaloblastique:

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • gr diminué
  • vgm augmenté
145
Q

Quel est le traitement de l’anémie macrocytaire non-mégaloblastique:

A

Traitement et pronostic sont ceux de la maladie causale.

146
Q

Quelle est la cause de l’anémie microcytaire hypochrome sidéropénique:

A
  1. perte de sang chronique
  2. manque d’apport
  3. trouble d’absorption
  4. besoins accrus
147
Q

Résultats sanguins de l’anémie microcytaire hypochrome sidéropénique:

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • GR diminué
  • VGM diminué
  • CGMH diminué
  • codocytes
148
Q

Résultats de la moelle de l’anémie microcytaire hypochrome sidéropénique:

A

variable

149
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de l’anémie microcytaire hypochrome sidéropénique:

A
  1. fer sérique diminué
  2. capacité totale fixation sidérophiline augmenté
150
Q

Quel est le traitement de l’anémie microcytaire hypochrome sidéropénique:

A
  1. détecter et traiter la cause de la carence de fer
  2. administration de fer
151
Q

Quelle est la cause de la bêta-thalassémie majeur:

A
  1. troubles de synthèse de l’hémoglobine
  2. érythropoièse inefficace
152
Q

Résultats sanguins de la bêta-thalassémie majeur:

A
  • hgb diminué
  • hct diminué
  • gr diminué
  • vgm diminué
  • cgmh diminué
  • gb augmenté
  • plt normal
  • codocytes
  • schistocytes
  • dacryocytes
153
Q

Résultats de la moelle de la bêta-thalassémie majeur:

A
  • hyperplasie érythrocytaire
  • augmentation du nombre de grains de fer dans les érythroblastes
154
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de la bêta-thalassémie majeur:

A
  1. bilirubine libre augmenté
  2. fer sérique augmenté
  3. électrophorèse hgb F augmenté et A diminué
155
Q

Quel est le traitement de la bêta-thalassémie majeur:

A
  1. aucun traitement arrange la condition
  2. transfusion
  3. splénectomie
  4. greffe de moelle
156
Q

Quelle est la cause de l’alpha-thalassémie homozygote:

A

L’hémoglobine a une grande affinité pour l’oxygène et ne peut pas le relaché aux tisssus (aucun gène fonctionnel).

157
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de l’alpha-thalassémie homozygote:

A

Principalement l’hémoglobine de Bart

158
Q

Quelle est la cause de la maladie d’hémoglobine H:

A

(_ _/_ a)

159
Q

Quels sont les tests qui aide le diagnositque de la maladie d’hémoglobine H:

A
  1. gr avec hémoglobine H ressemble à des balles de golf au bleu de crésyl brillant
  2. hémoglobine Bart remplacé par hémoglobine H
160
Q

Quel est le traitement de la maladie d’hémoglobine H:

A

Éviter les médicaments oxydants

161
Q

Quel est le but de la myéloperoxydase:

A

Mise en évidence de l’enzyme myéloperoxydase. La peroxydase est présente dans:

  1. granulations azurophiles
  2. granulations neutrophiles
  3. granulocytes éosinophiles
  4. monocytes
162
Q

Quel est l’utilité de la myéloperoxydase:

A

Permet de distinguer les leucémies myéloblastiques et myélomonoblastique de la leucémie lymphoblastique.

163
Q

Quel est l’utilité de l’estérase:

A

Permet de différencier les cellules de la lignée monocytaire des cellules de la lignée granulocytaire.

164
Q

Quel est le but de l’estérase:

A

Il y a différents isoenzymes mise en évidence dans les monocytes que la lignée granulocytaire.

165
Q

Quelle est le but du PAL:

A

Mise en évidence de la phosphatase alcaline dans le cytoplasme des éléments granuleux neutrophile à partir du myélocyte.

166
Q

Quel est le but de PAL:

A

Différencier une leucémie myéloide chronique d’une réaction leucémoide ou d’un autre syndrome myéloprolifératif.

167
Q

Quels sont les résultats du PAL:

A

Neutrophiles, stabs, métamyélocytes et myélocytes: positifs

168
Q

Quel est le but de la phosphatase acide:

A

MIse en évidence de la phosphatase acide, présente dans le lysosome de toutes les cellules hématopoiétiques.

169
Q

Quelle est l’utilité de la phosphatase acide:

A

Permet de confirmer la présence de tricholeucocytes.

170
Q

Résultats de la phosphatase acide:

A
  • leucémie à tricholeucocytes: positif et non imhibée par l’addition d’acide tartrique
  • leucémie lymphoblastique à celluels T: positif
  • reste est négatif
171
Q

Quel est le but du TdT:

A

Mise en évidence du TdT, présente dans les thymocytes, lymphocytes jeunes et quelques cellules de la moelle normale.

172
Q

Quel est l’utilité du TdT:

A

Reconnaissance de cellules lymphocytaires jeunes

173
Q

Quels sont les résultats de la TdT:

A
  • leucémie lymphoblastique aigue: positif dans 90% des cas
  • leucémie myéloblastique: négatif dans 95% des cas
174
Q

Quel est le but du PAS:

A

Mise en évidence du glycogène intracellulaire et les sucres. Ils sont présents dans le cytoplasme des élémetns granuleux, des monocytes et des lymphocyes.

175
Q

Quel est l’utilité du PAS:

A

Permet de détecter les maladies du système lymphoide en particulier la leucémie lymphoblastique aigue et chronique (positif).

176
Q

Résultats du PAS:

A
  • lignée granulocytaire: positif
  • basophiles: négatif
  • éosinophiles: négatif
  • lignée lymphoide: positif
  • lignée myéloide: positif
  • lymphocytes: positif
  • monocytes: positif
  • lignée érythrocytaire: négatif
  • érythrocytes dans l’érythroleucémie: positif
177
Q

Quel est le but du noir soudan B:

A

Mise en évidence des phospholipides intracellulaires, présent dans les granulations azurophiles et les monocytes.

178
Q

Quel est l’utilité du noir soudan B:

A

Permet de distinguer les granulocytes et les monocytes des autres cellules ainsi que les leucémies myéloblastique et myélomonoblastique de la leucémie lymphoblastique.

179
Q

Quels sont les résultats du noir soudan B:

A
  • lignée myéloide: positif
  • lignée monocytaire: positif
  • myéloblastes: négatif