Anémie et pathologies du fer

Question 1

Quantité à transfuser

Answer 1

Delta Hb x 3-4 x poids en kg (sans dépasser 20mL/kg)

Question 2

particularité culots globulaires

Answer 2

Systématiquement déleucocytés, isogroupe et iso rhésus

phénotypés si transfusion itérative
compatibilisé si RAI+ ou drépanocytose
irradiés si K en cours de ttt, DI ou greffé

Question 3

Principale cause d’anémie

Answer 3

Carence en fer

Question 4

Correction carence en fer

Answer 4

supplémentation en fer indispensable

5-10mg/kg/j pendant 3-6mois + spéciafoldine

Question 5

drépanocytose transmission

Answer 5

maladie génétique autosomique récessive

Question 6

Manifestations sd drépanocytaire

Answer 6

• anémie hémolytique chronique
• trouble vaso occlusif
• susceptibilité aux infections

Question 7

AS/SS

Answer 7

AS : drépanocytose asymptomatique

SS ou double hétérozygotes SC ou thalasso drépanocytaires : signes de syndromes drépanocytaires majeurs

Question 8

facteurs favorisant complications aigues crise drépanocytaire

Answer 8

hypoxie
refroidissement
fière ou t° exterieure élevée sans adaptation des apports hydriques
déshydratation 
prise de toxique
certains médicaments

Question 9

evocation diagnostic drépanocytose

Answer 9

• dépistage test de guthrie
• Anémie hémolytique chronique
• crise vaso occlusive ou autre c° aigue

Question 10

Dg biologique drépanocytose

Answer 10

• NFS : anémie hémolytique
• frottis sanguin : drépnocytes
• électrophorèse de l’Hb : bande HbS absence de bande HbA

Question 11

C° aigues drépanocytose

Answer 11

• crise vaso occlusive douloureuse : sd pied main ou dactylite /douleurs os long membres / abdomen pseudo chir
• accident vaso occlusif graves : sd thoracique / priapisme / AVC / thrombose rénale
• Infections : méningites / pneumopathie / ostéomyélite
• aggravation aigue anémie : séquestration splénique aigue / érythroblastopénie aigue transitoire (PB19)

Question 12

C° chroniques drépanocytose

Answer 12

• défaillance organique : cardiomégalie/ ICfonctionnelle/ asplénie / lithiase vésiculaire / hématurie / tubulopathies
• retard de croissance

Question 13

Antibioprophylaxie Drépanocytose

Answer 13

• penicilline V (oraciline) tous les jours

- à partir de l’age de 2mois –> 5-10 ans

Question 14

Prise en charge transfusionnel

Answer 14

• transfusion de CGR déleucocytés, phénotypés, compatibilisés si :
  
  • anémie aigue
  • syndrome thoracique aigue hb<9g/dl pas de défaillance viscérale
• Échanges transfusionnels
  
  • AVC, sd thoracique > 9g/dl ou défaillance viscérale
  • crise hyper algique résistante morphine, priapisme résistant