Anemias Hemoliticas Flashcards
Que otras bioquimicas se ven alteradas por anemia hemolitica
Aumento de LDH y bilirrubina indirecta
Cuando hay hemolisis intravascular grave que alterwciones se ve en orina
Hemoglobinuria
Hemosiderinuria
Cual talassemia es maa frecuente
Beta talasemia
Como esta el VCM en talasemia
Disminuido
Como esta el CMCH en talasemia
Normal
Los anticuerpos frios suelen ser de….
IgM
Los anticuerpos calientes suelen ser de…
IgG
Que produce la hemoglobinuria paroxistica nocturna
Hemolisis
Pancitopenia
Trombosis
Cimo se diagnostica la HPN
Citometria de flujo
Que se observa en la citometria de flujo de Hemoglobinuria paroxistica nocturna
CD55 y CD 59
La anemia hemolitica adquirida es extracorpuscular o intracorpuscular…
Extracosrpuscular
La anemia hemolitica hereditaria es intracorpuscular o extracorpuscular
Intracorpuscular
Excepto que anemia hemolitica es adquirida y no es extracorpuscular
Hemobpglobinuria paroxistica nocturna
En la hemolisis intravascular que proteina serica se disminuye
Haptoglobina
Triada de anemia hemolitica
Anemia
Ictericia
Esplenomegalia
Anemias por defectos de membrana de hematie
Esferocitosis hereditaria
Elipticitosis hereditaria
Estomatocitosis hereditarias
Xerocitosis
De que otra manera se le llama a la esferocitosis
Minkowski Chauffard
Proteina de membrana mas afectada en esferocitosis
Ankirina
En la esferocitosis porque adauiere esa forma
Mayor permeabikidad a sodio y agua
Que se observa en craneo de pacientes con esferocitosis
Craneo en cepillo
Hiperplasia malar
Que vitamina se debe aportar en pacientes con procesos hemoliticos cronicos
Acido folico
Los esferocitos son patognomonicos de esferocitosis??
No, ya que tambien aparecen en anemias inmunohemoliticas
En que enfermedad se usa la prueba de hemolisis osmotica
Esferocitosis
Tratamiento de hemolisis grave por esferocitosis
Esplenectomia
Que es mas frecuente esferocitosis o eliptocitosis
Eliptocitosis
En la eliptocitosis que proteina se afecta
La espectrina
En que enfermedad los eritrocitos son elipticos y se rompen a 45 grados
Piropoiquilocitosis hereditaria
A que se debe la xerocitosis
Perdida de agua y potasio de los hematies
En que casos se observa la xerocitosis
Por traumatismos repetitivos como natacion
Anemia hemolitica enzimopatica mas frecuente
Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
Transmision de la deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
Ligada al cromosoma X
Cuando se producen crisis hemoliticas en deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
Genrralmente en infecciones
Faviamo
Acidosis
Farmacos
Farmacos que ocasionan hemolisis en def G6PD
Antipaludicos Sulfas Nitrofurantoina Acido nalidixico Vit K Analgesicos
Tratamiento de def G6PD
Evitar conductas que produzcan hemolisis
Administrar acido folico
Esplenectomia en raros casos
Rara vez transfusion
Trastorno mas frecuente de la via glucolitica
Defiencia de piruvato quinasa
En que cromosoma se encuntran laa cadenas de hemoglobina alfa
16
En que cromosoma se encuentran las demas cadenas de hemoglobina
Cromosoma 11
Herencia de beta talaasemia
Autosomica recesiva
Cuales son los dos tipos de beta talasemias
Talasemia major(anemia de Cooley) Talasemia minor
Anomalias que se causan en anemia de Cooley
Hipertrofia de medula osea por estimulo de eritropoyetina Pseudoquistes en manos y pies Craneo en cepillo Alteracion de neumatizacion de los senos Hipoxia tisular cronica Hemosiderosis secundaria
Tratamiento de eleccion de beta talasemias
Trasplante alogenico de precursores hematopoyeticos
Esplenectomia
Transfusiones si hay anemia grave
Qulante de hierro(desferoxamina/deferasirox)
Incrementar hemoglobina F con hidroxiurea, butirato, azacitidina
Clinica de talasemia minor
Generalemnte son asintomaticos
En la alfa talasemia que se producen
Tetrameros de hemoglobina y(hemoglobina de Bart)
Tetrameros de cadena beta(hemoglobina H)
No hay incremenro de Hb A2 o HbF
Que aminoacido se sustituye en anemia drepanocitica
Acido glutamico por valina en posicion 6
Cromosoma 4
Clinica de anemia drepanocitica
Crisis vasooclusivas
Pueden ocasionar infartos
Zonas de infarto frecuentes de anemia falciforme
Medula renal con isostenuria Huesos Cerebro Pulmon Piel con ulceras maleolares Bazo
Causa mas frecuenre de mortalidad en anemia falciforme
Infecciones neumoccocicas
Los infartos oseos de pacientes con anemia fakciforme se pueden sobreinfectar por…
Salmonella
Tratamienro de crisis vasooclusiva de anemia falciforme
Analgesia
Hidratacion
Tratamiento de mantenimiento en anekia falciforme
Vacunacion antimeningococia y antiestrepticocica
Aumentar hemoglobina fetal con hidroxiurea, azacitabina y butirato
Trasplante de precursores hematopoyeticos
Las hemoglobinopatias no se caracterixzan por anemia sinompor….
Poliglobulia
Causas de anemias hemoliticas adquiridas
Hiperesplenismo
Hemolisis quimica
Alteraciones metabolicas como hiperlipoproteinemia o hepatopatias
Parasitosis: malaria, babesiosis, bartonelosis
Trauma eritrocitario
Anemias inmunohemoliticas
Prueba de laboratorio para anemia inmunohemolitica
Prueba de Coombs
Que detecta el Coombs directo
Inmunoglobulinas sobre eritrocitos
Que detecta el Coombs indirecto
Anticuerpos circulantes en plasma
Que es mas frecuenre hemolisis por anticuerpos calientes o frios
Calienntes
Tratamiento de inmunohemolisis por ac calientes
Tratar la causa Esplenectomia Esteroides Azatioprina, ciclofosfamida y rituximab Transfusiones en caso de anemia
Tipo de hemolsiis de inmunohemolisis por frio
Intravascular
A que se relaciona la inmunohemolisis fria
Infecciones
Sindromes linfoproliferativos
Que se observa en invuerno en inmunohemolsiis por frio
Acrocianosis en invierno
Tratamiento de inmunohemolisis frias
Esteroides mas rituximab
Que farmaco mas frecuentemente se asocia a hemolisis por tipo hapteno
Penicilina
Que farmaco se asocia a hemolisis por formacion de autoanticuerpos
Alfa metil dopa
Cual es la causa mas frecuenre de anemias inmunohemoliticas por farmacos
Hemolisis por inmunocomplejos
Que otro nombre recibe la hemoglobinuria paroxistica nocturna
Marchiafava-Micheli
Porque se da la hemoglobinuria paroxistic nocturna
Por sensibilidad de las celulas he,atopoyeticas al complemento
Que CD se ven afectados en HPN??
CD55 y CD59
Clinica de HPN
Trombosis de repeticion
Prueba utilizada en hemoglobinuria paroxistica nocturna par adetectar sensibilidad a complemento
Prueba acida o de Ham
Que demiestra la citometria de flujo de hemoglobinuria paroxistica nocturna
Ausencia de CD 55 y 59
En la HPN que enzima esta deficiente en neutrofilos y que enzima esta deficiente en hematies
En neutrofilos la fosftasa alcalina
En hematies la acetilcolinesterasa
Tratamiento de hemoglobinuria paroxistica nocturna
Trasplante de progenitores hematopoyeticos
Como suelen ser la BH de una anemia hemolitica
Normociticas