Anemia hemolítica: Introducción Flashcards
Por que los eritrocitos “viejos” no pueden atravesar los cordones esplénicos?
2 motivos
Tamaño: 8 micras y los vasos del cordón presentan 2-3 micras de diámetro.
Ausencia de la capacidad de deformación: desequilibrio entre sintesis y degradación de proteínas del citoesqueleto
Defina la hemocateresis
Proceso fisiológico.
Hemácias viejas se desplazan lentamente por el bazo y son destruídas por los macrófagos (son ciegos)
Defina hemolisis
Destrucción prematura de las hemacias en el sistema reticuloendotelial (extra-vas) o en el interior de los vasos.
Provoca una queda de la media-vida y provocar una anemia descompensada
Cuál es la diferencia entre anemia compensada y anemia hemolítica
Anemia compensada = eritropoyesis eficaz
Descompensada = eritropoyesis ineficaz
Como se define la eritropoyesis eficaz?
Estoque de hierro ok (ferritina alta)
Vida média de las hemacias >25 días
Obra prima suficiente para sintesis de ADN (B9-B12)
Nombre 2 motivos de descompensación
Ausencia de obra prima (importante profilaxis en paciente con anemia hemolítica crónica. 1mg/dia)
Vida média <20 días (anemia falciforme)
Hemolisis extravascular x intravascular
Extravascular: más común. Los eritrocitos son destruidiso en el sistema reticuloendotelial
Intravascular: Destruidos en la circulación y los contenidos son liberados hacia el plasma
Nombre 3 causas de anemia hemolítica intravascular
Transtornos adquiridos Traumas (soldado, bailarina) Destrucción inmunológica SHU PTT
Nombre 3 consecuencias de la anemia hemolitica
Respuesta medular ( hiperplasia medular como respuesta a la eritrpoyetina)
Hiperbilirrubinemia indirecta: liberada desde la heme
Litiasis vesicular: calculo de bilirrubinato de cálcio
Que son los reticulócitos?
Globulos rojos inmaduros
Por que las anemias carenciales no cursan con reticulocitosis?
Porque existe un BLOQUEO en la maduración - no hay materia prima para es desarrollo normal de la célula
Por que sucede la hiperbilirrubinemia indirecta?
Destrucción de la hemoglobina en los cordones de Billroth (heme +globina)
Heme: protoporfirina + hierro
Protoporfirina -> biliverdina ->bilirruina no conjugada
Los cálculos formados como consecuencia de la hemolisis pueden ser observados por Rx?
Sí
Son cálculos radiopacos
Que nos indica que el paciente tiene reticulocitosis?
2 parametros
Numero absoluto >100.000
Porcentaje: >2,5%
Cuales son 2 fórmulas usadas para el cálculo del IRC?
IRC: %reticulocitos x ht/40
IRC: %reticulócitos x Hb/15
Defina la crisis hemolítica.
Cuales son los tipos que conoce?
Descompensación de la anemia. Exacerbación de la hemolisis.
Aplasica
Megaloblastica
Esplenica
Como están los reticulocitos en la crisis aplasica y por que?
Bajos (reticulocitopenia)
Causada por el parvovirus B19.
Tropismo por el eritroblasto - no se transforma en reticulocitos
Es común la crisis por secuestro esplénico en adultos y por que?
NO.
Común en ninos <5 años.
Los adultos falcemicos tienen esplenectomia natural (sindromes vaso-oclusivos repetitivos)
Cuales son las causas hereditárias de anemia hemolítica
Hemoglobinopatias: falciforme, talasemias
Citoesqueleto: esferocitosis, eliptocitosis
Enzimático: defecto de G6PD
Caules son las causas adquiridas de anemia hemolítica EXTRA-vascular
Imnuno hemolítica: hemolisis autoinmune (IgG, IgM), autoinmune por fármacos
Hiperesplenismo: esplenomegalia congestiva (Hipertensión portal)
Insuficiencia hepática grave
Cuales son las causas adquiridas de anemia hemolítica INTRA-vasc
Hemoglobinuria paroxistica nocturna: sensibilidad al sistema complemento circulante
Anemia hemolitica microangiopatica: SHU,PTT,HELLP, hipertensión maligina, crisis esclerodermica,CIVD
Otras: protesis valvulares, lesión termina, corredor, drogas (dapsona)
Caules son las causas de anemia microangiopaticas que conoce?
SHU (anemia microang, tromcitopenia, IRA)
PTT (anemia micro,trombocito, IRA,purpuras, neurológicos)
Sindrome HELLP (hemolisis, plaquetopenia, enzimas hepáticas altas)
Hipertensión maligna (necroris fibrinoide)
Crisis renal esclerodermica ( IECA puede desencadenar)
CIVD ( LMA-M3 promielocitico)
Durante el diagnostico, cuando usted pensaria en anemia hemolítica?
Ictericia
Esplenomegalia
Historia familiar positiva (esferocitos ,anemia falciforme..)
Orina roja.. (hemoglobinuria)
Cuales son los datos positivos de la anemnesis?
Antec familiares
Farmacos: isoniciada, pirizitamina
Que examenes complementarios inespecificos y especificos solicitaria?
Inespecíficos:
hemograma, reticulocitos (IRC), frotis
Especificos:
parametros de hemólisis, teste de coombs(inmunologicas)
electroforesis (hemoglobinopatias)
Teste de fragilidad osmótica
Como esperaria encontrar los resultdos de los examenes inespecificos?
Hemograma
Anemia (Ht y Hb bajos)
Indice hematimetros (VCM >100 macrocitosis y normocromica)
Reticulocitos (IRC): alto (resultado de los reticulocitos)
Como esperaria encontrar los resultados de los examenes específicos?
Especificos
Parametros de hemolisis: bilirrubina indirecta alta, ldh alto, haptoglobina bajo
Electroforesis: hemoglobinopatias (talasemia, falciforme)
Teste de fragilidad osmotica (esferocitosis hered)
Teste de Coombs: anemia autoinmune
