Anemia hemolítica: Introducción

Question 1

Por que los eritrocitos “viejos” no pueden atravesar los cordones esplénicos?
2 motivos

Answer 1

Tamaño: 8 micras y los vasos del cordón presentan 2-3 micras de diámetro.

Ausencia de la capacidad de deformación: desequilibrio entre sintesis y degradación de proteínas del citoesqueleto

Question 2

Defina la hemocateresis

Answer 2

Proceso fisiológico.

Hemácias viejas se desplazan lentamente por el bazo y son destruídas por los macrófagos (son ciegos)

Question 3

Defina hemolisis

Answer 3

Destrucción prematura de las hemacias en el sistema reticuloendotelial (extra-vas) o en el interior de los vasos.
Provoca una queda de la media-vida y provocar una anemia descompensada

Question 4

Cuál es la diferencia entre anemia compensada y anemia hemolítica

Answer 4

Anemia compensada = eritropoyesis eficaz

Descompensada = eritropoyesis ineficaz

Question 5

Como se define la eritropoyesis eficaz?

Answer 5

Estoque de hierro ok (ferritina alta)
Vida média de las hemacias >25 días
Obra prima suficiente para sintesis de ADN (B9-B12)

Question 6

Nombre 2 motivos de descompensación

Answer 6

Ausencia de obra prima (importante profilaxis en paciente con anemia hemolítica crónica. 1mg/dia)

Vida média <20 días (anemia falciforme)

Question 7

Hemolisis extravascular x intravascular

Answer 7

Extravascular: más común. Los eritrocitos son destruidiso en el sistema reticuloendotelial

Intravascular: Destruidos en la circulación y los contenidos son liberados hacia el plasma

Question 8

Nombre 3 causas de anemia hemolítica intravascular

Answer 8

Transtornos adquiridos
Traumas (soldado, bailarina)
Destrucción inmunológica
SHU
PTT

Question 9

Nombre 3 consecuencias de la anemia hemolitica

Answer 9

Respuesta medular ( hiperplasia medular como respuesta a la eritrpoyetina)

Hiperbilirrubinemia indirecta: liberada desde la heme

Litiasis vesicular: calculo de bilirrubinato de cálcio

Question 10

Que son los reticulócitos?

Answer 10

Globulos rojos inmaduros

Question 11

Por que las anemias carenciales no cursan con reticulocitosis?

Answer 11

Porque existe un BLOQUEO en la maduración - no hay materia prima para es desarrollo normal de la célula

Question 12

Por que sucede la hiperbilirrubinemia indirecta?

Answer 12

Destrucción de la hemoglobina en los cordones de Billroth (heme +globina)
Heme: protoporfirina + hierro
Protoporfirina -> biliverdina ->bilirruina no conjugada

Question 13

Los cálculos formados como consecuencia de la hemolisis pueden ser observados por Rx?

Answer 13

Sí

Son cálculos radiopacos

Question 14

Que nos indica que el paciente tiene reticulocitosis?

2 parametros

Answer 14

Numero absoluto >100.000

Porcentaje: >2,5%

Question 15

Cuales son 2 fórmulas usadas para el cálculo del IRC?

Answer 15

IRC: %reticulocitos x ht/40

IRC: %reticulócitos x Hb/15

Question 16

Defina la crisis hemolítica.

Cuales son los tipos que conoce?

Answer 16

Descompensación de la anemia. Exacerbación de la hemolisis.

Aplasica
Megaloblastica
Esplenica

Question 17

Como están los reticulocitos en la crisis aplasica y por que?

Answer 17

Bajos (reticulocitopenia)
Causada por el parvovirus B19.
Tropismo por el eritroblasto - no se transforma en reticulocitos

Question 18

Es común la crisis por secuestro esplénico en adultos y por que?

Answer 18

NO.
Común en ninos <5 años.
Los adultos falcemicos tienen esplenectomia natural (sindromes vaso-oclusivos repetitivos)

Question 19

Cuales son las causas hereditárias de anemia hemolítica

Answer 19

Hemoglobinopatias: falciforme, talasemias

Citoesqueleto: esferocitosis, eliptocitosis

Enzimático: defecto de G6PD

Question 20

Caules son las causas adquiridas de anemia hemolítica EXTRA-vascular

Answer 20

Imnuno hemolítica: hemolisis autoinmune (IgG, IgM), autoinmune por fármacos

Hiperesplenismo: esplenomegalia congestiva (Hipertensión portal)

Insuficiencia hepática grave

Question 21

Cuales son las causas adquiridas de anemia hemolítica INTRA-vasc

Answer 21

Hemoglobinuria paroxistica nocturna: sensibilidad al sistema complemento circulante

Anemia hemolitica microangiopatica: SHU,PTT,HELLP, hipertensión maligina, crisis esclerodermica,CIVD

Otras: protesis valvulares, lesión termina, corredor, drogas (dapsona)

Question 22

Caules son las causas de anemia microangiopaticas que conoce?

Answer 22

SHU (anemia microang, tromcitopenia, IRA)
PTT (anemia micro,trombocito, IRA,purpuras, neurológicos)
Sindrome HELLP (hemolisis, plaquetopenia, enzimas hepáticas altas)
Hipertensión maligna (necroris fibrinoide)
Crisis renal esclerodermica ( IECA puede desencadenar)
CIVD ( LMA-M3 promielocitico)

Question 23

Durante el diagnostico, cuando usted pensaria en anemia hemolítica?

Answer 23

Ictericia
Esplenomegalia
Historia familiar positiva (esferocitos ,anemia falciforme..)
Orina roja.. (hemoglobinuria)

Question 24

Cuales son los datos positivos de la anemnesis?

Answer 24

Antec familiares

Farmacos: isoniciada, pirizitamina

Question 25

Que examenes complementarios inespecificos y especificos solicitaria?

Answer 25

Inespecíficos:
hemograma, reticulocitos (IRC), frotis

Especificos:
parametros de hemólisis, teste de coombs(inmunologicas)
electroforesis (hemoglobinopatias)
Teste de fragilidad osmótica

Question 26

Como esperaria encontrar los resultdos de los examenes inespecificos?

Answer 26

Hemograma
Anemia (Ht y Hb bajos)
Indice hematimetros (VCM >100 macrocitosis y normocromica)
Reticulocitos (IRC): alto (resultado de los reticulocitos)

Question 27

Como esperaria encontrar los resultados de los examenes específicos?

Answer 27

Especificos

Parametros de hemolisis: bilirrubina indirecta alta, ldh alto, haptoglobina bajo

Electroforesis: hemoglobinopatias (talasemia, falciforme)

Teste de fragilidad osmotica (esferocitosis hered)

Teste de Coombs: anemia autoinmune