Anemia hemolítica - Adquirida Flashcards
Cuales son los critérios diagnosticos para hiperesplenismo?
Citopenia en 1 linea hematológica
Hiperplasia reactiva medular
Esplenomegalia
Correción luego la esplenectomia
Cuál es la causa de anemia hemolítica más frecuente?
AHAI
Cuál es el mecanismo de destrucción más frecuente?
Opsonización de los eritrócitos por anticuerpos, puede ser de la clase IgG o IgM.
Por que se dice que la opsonización = tempero?
Los anticuerpos temperan los eritrocitos y leugo los macrófagos aprovechan y comen
AHAI por IgG x AHAI por IgM
Estimulo al complemento
Lugar de destrucción
AHAI- IgG: fracas activadores del complemento y destrucción en el bazo
AHAI-IgM: crioaglutininas que fuerte activación al complemento y destrucción en el bazo
AHAI por IgG
Lugar de hemolisis ?
Bazo
Etiologias - AHAI por IgG
Idiopática (50%
Alfametildopa
LES
leucemia linfocítica crónica
NH
Manifestaciones clínicas
Anemia (leve,moderada,severa)
Esplenomegalia
Que examenes especificos e inespecificos solicitaria?
Específicos hemograma,reticulocitos,frotis
Inespecíficos teste de Coombs
Caules son los resultados de ambos examenes?
Inespecíficos: Hemograma: anemia Indices hematimetros: Reticulocitos: alto. >100.000 o >2,5% Frotis: microesferocitosis
Específicos:
Teste de coombs: positivo
Como se confirma el diagnostico ?
Teste de Coombs
Existen 3 estrategias terapeuticas. Cuales son?
Corticoterapia
Rituximab
Esplenectomia
Cuál es el mecanismo de acción de los corticoides y del rituximab ?
Corticoides:
Reduce la afinidad de los receptores de macrofagos
Reduce la afinidad de los anticuerpos a los receptores de las hemácias
Reducen la producción de IgG
Rituximab: anticuerpo monoclonal que inhibe los linfocitos B (leugo no producen más anticuerpos)
Defina la AHAI - IgM
Lugar de hemolisis?
Crioaglutininas
Autoanticuerpos IgM contra el antigeno I del eritrocito
Alta capacidad de activación del complemento
Crioaglutininas: activas a bajas temperaturas (10 grados)
Etiologias - AHAI por IgM
Idiopatica (50%) -Idosos 50-70 años
Mycoplasma pneumonae: neumonia atipica- sospechar cuando el paciente luego la neumonia cursa con anemia hemolitica
Manifestaciones clínicas
Autolimitado?
Sí,autolimitado
Sindrome anémico (astenia, fatiga,palpitaciones, taquicardia y descompensaciones
Que examenes especificos e inespecificos solicitaria?
Específicos hemograma,reticulocitos,frotis
Inespecíficos teste de Coombs, parámetros de hemolisis
Caules son los resultados de ambos examenes?
Inespecíficos: Hemograma: anemia Indices hematimetros: Reticulocitos: alto. >100.000 o >2,5% Frotis: microesferocitosis
Específicos:
Teste de coombs: positivo
Como usted trataria y cuál es la droga de elección?
EVITAR EXPOSICIÓN AL FRIO
Rituximab: anticuerpo monoclonal
Por que los corticoides NO están indicados?
Por el sitio de hemolisis
Cuales son las principales drogas que inducen la anemia hemolitica “farmaco-inducida”?
Alfametildopa
Penicilina
Quinidina (antiarritmico)
Levodopa
Todos los pacientes que consumen alfametildopa sufren de AHAI ?
Altera la estructura de la proteina RH que se torna autoantígeno
25% luego 6 meses de tratamiento presentan teste de coombs positivo, sin embargo, el 1% cursa con AHAI IgG clinicamente
Defina la hemoglobinuria paroxistica nocturna?
Enfermedad adquirida de las células tronco
Como caracteristica principal es la producción de células hipersensibles al complemento
Caules son las proteinas de membrana que inducen la activación del sistema complemento?
Clon neoplasico produce celulas hipersensible al complemento - HPN
Perdida de las proteínas CD55 y CD59 - responsable por regular el sistema de complemento
Como usted trataria la HPN?
Sintomas blandos, no hay necesidad de tratamieno
Reposición de B9 - B12 para siempre. Evitar crisis anemia megaloblástica
Sindrome de Evans
PTI + AHAI por IgG
Mecanismos de anemia microangiopática
Mallas de fibrina forman un barrera mecánica - el alto flujo de sangre induce la fragmentación de los eritrócitos - combinado con las lesiones endoteliales.
