Anemia hemolítica - Adquirida

Question 1

Cuales son los critérios diagnosticos para hiperesplenismo?

Answer 1

Citopenia en 1 linea hematológica
Hiperplasia reactiva medular
Esplenomegalia
Correción luego la esplenectomia

Question 2

Cuál es la causa de anemia hemolítica más frecuente?

Answer 2

AHAI

Question 3

Cuál es el mecanismo de destrucción más frecuente?

Answer 3

Opsonización de los eritrócitos por anticuerpos, puede ser de la clase IgG o IgM.

Question 4

Por que se dice que la opsonización = tempero?

Answer 4

Los anticuerpos temperan los eritrocitos y leugo los macrófagos aprovechan y comen

Question 5

AHAI por IgG x AHAI por IgM
Estimulo al complemento
Lugar de destrucción

Answer 5

AHAI- IgG: fracas activadores del complemento y destrucción en el bazo

AHAI-IgM: crioaglutininas que fuerte activación al complemento y destrucción en el bazo

Question 6

AHAI por IgG

Lugar de hemolisis ?

Answer 6

Bazo

Question 7

Etiologias - AHAI por IgG

Answer 7

Idiopática (50%

Alfametildopa
LES
leucemia linfocítica crónica
NH

Question 8

Manifestaciones clínicas

Answer 8

Anemia (leve,moderada,severa)

Esplenomegalia

Question 9

Que examenes especificos e inespecificos solicitaria?

Answer 9

Específicos hemograma,reticulocitos,frotis

Inespecíficos teste de Coombs

Question 10

Caules son los resultados de ambos examenes?

Answer 10

Inespecíficos:
Hemograma: anemia
Indices hematimetros:
Reticulocitos: alto. >100.000 o >2,5%
Frotis: microesferocitosis

Específicos:
Teste de coombs: positivo

Question 11

Como se confirma el diagnostico ?

Answer 11

Teste de Coombs

Question 12

Existen 3 estrategias terapeuticas. Cuales son?

Answer 12

Corticoterapia

Rituximab

Esplenectomia

Question 13

Cuál es el mecanismo de acción de los corticoides y del rituximab ?

Answer 13

Corticoides:
Reduce la afinidad de los receptores de macrofagos
Reduce la afinidad de los anticuerpos a los receptores de las hemácias
Reducen la producción de IgG

Rituximab: anticuerpo monoclonal que inhibe los linfocitos B (leugo no producen más anticuerpos)

Question 14

Defina la AHAI - IgM
Lugar de hemolisis?
Crioaglutininas

Answer 14

Autoanticuerpos IgM contra el antigeno I del eritrocito

Alta capacidad de activación del complemento

Crioaglutininas: activas a bajas temperaturas (10 grados)

Question 15

Etiologias - AHAI por IgM

Answer 15

Idiopatica (50%) -Idosos 50-70 años

Mycoplasma pneumonae: neumonia atipica- sospechar cuando el paciente luego la neumonia cursa con anemia hemolitica

Question 16

Manifestaciones clínicas

Autolimitado?

Answer 16

Sí,autolimitado

Sindrome anémico (astenia, fatiga,palpitaciones, taquicardia y descompensaciones

Question 17

Que examenes especificos e inespecificos solicitaria?

Answer 17

Específicos hemograma,reticulocitos,frotis

Inespecíficos teste de Coombs, parámetros de hemolisis

Question 18

Caules son los resultados de ambos examenes?

Answer 18

Inespecíficos:
Hemograma: anemia
Indices hematimetros:
Reticulocitos: alto. >100.000 o >2,5%
Frotis: microesferocitosis

Específicos:
Teste de coombs: positivo

Question 19

Como usted trataria y cuál es la droga de elección?

Answer 19

EVITAR EXPOSICIÓN AL FRIO

Rituximab: anticuerpo monoclonal

Question 20

Por que los corticoides NO están indicados?

Answer 20

Por el sitio de hemolisis

Question 21

Cuales son las principales drogas que inducen la anemia hemolitica “farmaco-inducida”?

Answer 21

Alfametildopa
Penicilina
Quinidina (antiarritmico)
Levodopa

Question 22

Todos los pacientes que consumen alfametildopa sufren de AHAI ?

Answer 22

Altera la estructura de la proteina RH que se torna autoantígeno

25% luego 6 meses de tratamiento presentan teste de coombs positivo, sin embargo, el 1% cursa con AHAI IgG clinicamente

Question 23

Defina la hemoglobinuria paroxistica nocturna?

Answer 23

Enfermedad adquirida de las células tronco

Como caracteristica principal es la producción de células hipersensibles al complemento

Question 24

Caules son las proteinas de membrana que inducen la activación del sistema complemento?

Answer 24

Clon neoplasico produce celulas hipersensible al complemento - HPN

Perdida de las proteínas CD55 y CD59 - responsable por regular el sistema de complemento

Question 25

Como usted trataria la HPN?

Answer 25

Sintomas blandos, no hay necesidad de tratamieno

Reposición de B9 - B12 para siempre. Evitar crisis anemia megaloblástica

Question 26

Sindrome de Evans

Answer 26

PTI + AHAI por IgG

Question 27

Mecanismos de anemia microangiopática

Answer 27

Mallas de fibrina forman un barrera mecánica - el alto flujo de sangre induce la fragmentación de los eritrócitos - combinado con las lesiones endoteliales.