Anemia falciforme Flashcards
Definición
Sustitución de valina por ácido glutamico en la sexta posición de la cadena de globina B y hemoglobina sufre transformaciones reversibles/irreversibles
La anemia falciforme puede relacionarse con inflamación cronica generalizada?
Sí
Porque la hemolisis intravascular provoca una inflamación cronica (reactantes siempre elevados)
Defina la polimerización?
Fibras alongadas y rigidas que alteran la formación de la hemoglobina (drepanocitica)
Existen factores que pueden desencadenar la polimerización de las hemácias?
Hipoxia
Acidosis
Deshidratación celular
Mecanismos de hemolisis intra-Vas e extra-Vas?
Extravascular (2/ 3): macrofagos sistema reticuloendotelial
Intravascular: hemacias fragiles que se fragmentan progresivamente
Por que las hemácias HbS son consideradas “agentes del caos”
Son capaces de generar sindromes vaso-oclusivos y de activar el fenótipo inflamatório de las celulas endoteliales (paciente constantemente inflamado)
Defina la vaso oclusión capilar.
Mecanismos (2)
Consecuencia
Fenomeno fisiopatologico clasico
Mecanismo: adhesión de las hemacias en las venulas pos-capilares (celulas pegajosas)
Impactación y acumulo de hemacias
Consecuencia: Isquemia ,focos de necrosis y disfunción organica (cronica y progresiva)
Cuales examenes inespecificos y especificos solicitaria?
Inespecificos: hemograma (macrocitica y normo), reticulocitos (altos), frotis (drepanocitos , corpusculos de Holley-Jolly)
Especificos: parametros de hemolisis (ldh,haptoglobina, bilirrubina indirecta) ,electroforesis (HbS)
Como usted confirmaria el diagnostico?
Electroforesis de hemoglobina
Rastreo y medidas preventivas contra la Anemia Falciforme
2-30 días de vida: teste del Talón.
Prevención: penicilina V hasta 5 años de edad
Las 2 principales manifestaciones clínicas son….y la expectativa de vida en los hombres y mujeres son,respectivamente
Anemia hemolítica crónica y sindromes vaso-oclusivos (crisis algica y disfunción organica progresiva)… 48 anos y 42 años
Las complicaciones de la anemia falciforme son MULTIorganicas, cuales son los sistemas afectados por el proceso inflamatorio cronico y vaso-oclusivo?
Crisis algica:sindrome mano-pie en ninos Crisis anemica: aplasica, megaloblastica,esplenico Infecciones: germenes encapsulados (esplenectomia natural) AVE Pulmonares Hepatobiliares: calculo vesicular Genitourinaria: necrosis de papila Ocular: retinopatia proliferativa Dermatologica Cardiaca Esqueletic
Defina crisis-algica Factores de riesgo Factores desencadenantes Topografia Duración
1/ 4 de los pacientes consultas por crisis algica
FR: Niveles bajos de HbF - historia de apnea del sueno
Desencadenantes: Frio, deshidratación, infecciones, estres emocional
Topografia: tronco, extremidades, abdomen
Duración: 4- 10 días
Manifestaciones clínicas de la crisis algica
Tratamiennto crisis algica
Crisis abdominal: dolor más irritación peritoneal (simula abdomen agudo) Dactilitis falcemia (ninos): isquemia e infarto de pequenos huesos de extremidad
Tratamiento: hidratación y analgesicos. La eliminación total del dolor es irreal
Defina la dactilite falcemica
Edad
Mecanismo
Clinica
Ninos <2 años, primera crisis algica
Resultado de la isquemia de huesos de la extremidad
Clinica: Edema en las extremidades
Caules son los analgesicos comunes usados durante la crisis algica
Paracetamol Dipirona 0,5 a 1 g 4/4 Ibuprofeno 300/400 mg 4/4 Codeina 30-60mg de 4/4/ Oxicodona Tramadol Morfina
Defina las crisis anémicas
Los pacientes falcémicos están en estres hematologico constantemente (vida media corta y necesidad de combustibles)
Que es la crisis aplasica y cuales son los germenes más responsables en el nino y en el adulto?
Muerte de los eritroblastos (virus tropicos) y incapacidad de maduración
Ninos: parvovirus B19
Adultos: salmonella , estreptococco , VEB
Como usted esperaria observar los valores de los examenes inespeficos y tratar el paciente?
Inespecificos: hemograma (anemia, macrocitosis y normocromia), reticulocitopenia , frotis
Trat: Hemotransfusión
Defina la crisis megaloblastica y como podria previnir tal evento?
Reducción de la hemoglobina + macrocitosis
Se define por el agotamiento de las reservas de B9 (dieta inadecuada)
Profilxis: acido folico 1mg/dia (hemoliticos cronicos)
Que el el secuestro esplenico y la esplenectomia natural?
Obstrucción de las venulas pos-capilares del bazo resultado de la sind-vaso oclusiva
Obstrucción del drenaje y la sangre se acumula dentro del bazo
Esplenectomia natural: consecuencia de la disfunión isquemica progresiva y multiplos focos de infartos que culmina en fibrosis y atrofia esplenica
Las infecciones son importantes causas de morbimortalidad en falcémicos.
Por que?
Porque los pacientes sufren de esplenectomia natural por microinfartos y fibrosis del bazo.
Consecuencia: Perdida de la capacida de remover bacterias y incapacidad de secretar opsoninas
Ninos de 7 años diagnosticado con fiebre y es portador de anemia falciforme. Que conducta tendria y por que?
Internación - Todos pacientes falcemicos con fiebre están infectados por neumococo/haemophilus
Conducta: ceftriaxone y hemocultivos
Los pacientes pueden cursar con disfunción cognitiva progresiva. Cuál es el motivo?
AVE isquemico silencioso y progresivo: micro-infartos y formación de minitrombos por lesiones endoteliales progresivas (inflamación cronica)
Cuales son las principales causas de muerte de los pacientes falcemicos
Afectaciones pulmonares
STA
Hipertensión pulmonar
Como usted trataria y por que?
Colecistectomia laparoscopicas
Evitar las complicaciones:
Colelitiasis
Coledolitiasis
Pancreatitis aguda biliar
La complicación genitourinaria clásica es la necrosis de papila.
Existen 3 formas clínicas - Cuales son?
Asintomática
Hemturia: macrohematuria
Aguda dramatica: hematura importante + sindrome de cólica nefrética (obstrucción por papilas descamadas_ + pielonefritis
Caules son los tratamiento de las respectivas formas clínicas
Hematuria macroscopica: reposo y hidratación VO - Hidratación EV cuando es refratária
Forma aguda dramática: ATB + tubo J o nefrostomia percutánea
Defina el priapismo
Erección peniana sostenida con ausencia de deseo sexual
Caules son las manifestaciones clínicas y tratamiento del priapismo?
Estasis prolongada = lesión isquemica
Dolor surge luego 4 horas de erección sostenida, cuando se mantiene por > 60 horas: impotencia irreversible
Tratamiento: erección <4 horas: analgesia + liquido EV
Ereccción > 4 horas: aspiración percutanea de cuerpos cavernosos
