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Hematologia > Anemia falciforme > Flashcards

Anemia falciforme Flashcards

1
Q

Definición

A

Sustitución de valina por ácido glutamico en la sexta posición de la cadena de globina B y hemoglobina sufre transformaciones reversibles/irreversibles

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2
Q

La anemia falciforme puede relacionarse con inflamación cronica generalizada?

A

Sí

Porque la hemolisis intravascular provoca una inflamación cronica (reactantes siempre elevados)

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3
Q

Defina la polimerización?

A

Fibras alongadas y rigidas que alteran la formación de la hemoglobina (drepanocitica)

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4
Q

Existen factores que pueden desencadenar la polimerización de las hemácias?

A

Hipoxia
Acidosis
Deshidratación celular

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5
Q

Mecanismos de hemolisis intra-Vas e extra-Vas?

A

Extravascular (2/ 3): macrofagos sistema reticuloendotelial

Intravascular: hemacias fragiles que se fragmentan progresivamente

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6
Q

Por que las hemácias HbS son consideradas “agentes del caos”

A

Son capaces de generar sindromes vaso-oclusivos y de activar el fenótipo inflamatório de las celulas endoteliales (paciente constantemente inflamado)

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7
Q

Defina la vaso oclusión capilar.
Mecanismos (2)
Consecuencia

A

Fenomeno fisiopatologico clasico

Mecanismo: adhesión de las hemacias en las venulas pos-capilares (celulas pegajosas)
Impactación y acumulo de hemacias

Consecuencia: Isquemia ,focos de necrosis y disfunción organica (cronica y progresiva)

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8
Q

Cuales examenes inespecificos y especificos solicitaria?

A

Inespecificos: hemograma (macrocitica y normo), reticulocitos (altos), frotis (drepanocitos , corpusculos de Holley-Jolly)

Especificos: parametros de hemolisis (ldh,haptoglobina, bilirrubina indirecta) ,electroforesis (HbS)

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9
Q

Como usted confirmaria el diagnostico?

A

Electroforesis de hemoglobina

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10
Q

Rastreo y medidas preventivas contra la Anemia Falciforme

A

2-30 días de vida: teste del Talón.

Prevención: penicilina V hasta 5 años de edad

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11
Q

Las 2 principales manifestaciones clínicas son….y la expectativa de vida en los hombres y mujeres son,respectivamente

A

Anemia hemolítica crónica y sindromes vaso-oclusivos (crisis algica y disfunción organica progresiva)… 48 anos y 42 años

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12
Q

Las complicaciones de la anemia falciforme son MULTIorganicas, cuales son los sistemas afectados por el proceso inflamatorio cronico y vaso-oclusivo?

A 
Crisis algica:sindrome mano-pie en ninos
Crisis anemica: aplasica, megaloblastica,esplenico
Infecciones: germenes encapsulados (esplenectomia natural)
AVE
Pulmonares
Hepatobiliares: calculo vesicular
Genitourinaria: necrosis de papila
Ocular: retinopatia proliferativa
Dermatologica
Cardiaca
Esqueletic
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13
Q 
Defina crisis-algica
Factores de riesgo
Factores desencadenantes
Topografia
Duración
A

1/ 4 de los pacientes consultas por crisis algica
FR: Niveles bajos de HbF - historia de apnea del sueno

Desencadenantes: Frio, deshidratación, infecciones, estres emocional

Topografia: tronco, extremidades, abdomen
Duración: 4- 10 días

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14
Q

Manifestaciones clínicas de la crisis algica

Tratamiennto crisis algica

A 
Crisis abdominal: dolor más irritación peritoneal (simula abdomen agudo)
Dactilitis falcemia (ninos): isquemia e infarto de pequenos huesos de extremidad

Tratamiento: hidratación y analgesicos. La eliminación total del dolor es irreal

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15
Q

Defina la dactilite falcemica
Edad
Mecanismo
Clinica

A

Ninos <2 años, primera crisis algica
Resultado de la isquemia de huesos de la extremidad
Clinica: Edema en las extremidades

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16
Q

Caules son los analgesicos comunes usados durante la crisis algica

A 
Paracetamol
Dipirona 0,5 a 1 g 4/4
Ibuprofeno 300/400 mg 4/4
Codeina 30-60mg de 4/4/
Oxicodona
Tramadol
Morfina
17
Q

Defina las crisis anémicas

A

Los pacientes falcémicos están en estres hematologico constantemente (vida media corta y necesidad de combustibles)

18
Q

Que es la crisis aplasica y cuales son los germenes más responsables en el nino y en el adulto?

A

Muerte de los eritroblastos (virus tropicos) y incapacidad de maduración

Ninos: parvovirus B19
Adultos: salmonella , estreptococco , VEB

19
Q

Como usted esperaria observar los valores de los examenes inespeficos y tratar el paciente?

A

Inespecificos: hemograma (anemia, macrocitosis y normocromia), reticulocitopenia , frotis

Trat: Hemotransfusión

20
Q

Defina la crisis megaloblastica y como podria previnir tal evento?

A

Reducción de la hemoglobina + macrocitosis
Se define por el agotamiento de las reservas de B9 (dieta inadecuada)

Profilxis: acido folico 1mg/dia (hemoliticos cronicos)

21
Q

Que el el secuestro esplenico y la esplenectomia natural?

A

Obstrucción de las venulas pos-capilares del bazo resultado de la sind-vaso oclusiva
Obstrucción del drenaje y la sangre se acumula dentro del bazo

Esplenectomia natural: consecuencia de la disfunión isquemica progresiva y multiplos focos de infartos que culmina en fibrosis y atrofia esplenica

22
Q

Las infecciones son importantes causas de morbimortalidad en falcémicos.
Por que?

A

Porque los pacientes sufren de esplenectomia natural por microinfartos y fibrosis del bazo.

Consecuencia: Perdida de la capacida de remover bacterias y incapacidad de secretar opsoninas

23
Q

Ninos de 7 años diagnosticado con fiebre y es portador de anemia falciforme. Que conducta tendria y por que?

A

Internación - Todos pacientes falcemicos con fiebre están infectados por neumococo/haemophilus

Conducta: ceftriaxone y hemocultivos

24
Q

Los pacientes pueden cursar con disfunción cognitiva progresiva. Cuál es el motivo?

A

AVE isquemico silencioso y progresivo: micro-infartos y formación de minitrombos por lesiones endoteliales progresivas (inflamación cronica)

25
Q

Cuales son las principales causas de muerte de los pacientes falcemicos

A

Afectaciones pulmonares
STA
Hipertensión pulmonar

26
Q

Como usted trataria y por que?

A

Colecistectomia laparoscopicas

Evitar las complicaciones:
Colelitiasis
Coledolitiasis
Pancreatitis aguda biliar

27
Q

La complicación genitourinaria clásica es la necrosis de papila.
Existen 3 formas clínicas - Cuales son?

A

Asintomática

Hemturia: macrohematuria

Aguda dramatica: hematura importante + sindrome de cólica nefrética (obstrucción por papilas descamadas_ + pielonefritis

28
Q

Caules son los tratamiento de las respectivas formas clínicas

A

Hematuria macroscopica: reposo y hidratación VO - Hidratación EV cuando es refratária

Forma aguda dramática: ATB + tubo J o nefrostomia percutánea

29
Q

Defina el priapismo

A

Erección peniana sostenida con ausencia de deseo sexual

30
Q

Caules son las manifestaciones clínicas y tratamiento del priapismo?

A

Estasis prolongada = lesión isquemica

Dolor surge luego 4 horas de erección sostenida, cuando se mantiene por > 60 horas: impotencia irreversible

Tratamiento: erección <4 horas: analgesia + liquido EV

Ereccción > 4 horas: aspiración percutanea de cuerpos cavernosos

Hematologia (21 decks)

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