Anemia hemolítica hereditária

Question 1

Traço falciforme x Anemia falciforme em eletroforese

Answer 1

Traço: HbA 50-60%, HbS 30-45%
Anemia: HbA 0% e HbS 85-95%

Question 2

Principais complicações agudas de anemia falciforme (4)

Answer 2

AVC, Sd torácica aguda, crises dolorosas e priapismo

Question 3

Principais complicações crônicas de anemia falciforme (3)

Answer 3

Úlceras de pele, complicações da gestação e dor crônica

Question 4

Mecanismos desencadeantes da crise álgica (5)

Answer 4

Infecção, acidose, desidratação, frio e hipóxia

Question 5

Manejo crise álgica (5)

Answer 5

Hidratação SF 0,9%, analgesia escalonada, oxigenioterapia, tratar fator desencadeante e não realizar transfusão em casos simples

Question 6

Gatilhos para Sd Torácica Aguda

Answer 6

Infecção > Infarto pulmonar > Embolia gordurosa

Question 7

DG Sd Torácica Aguda

Answer 7

Imagem pulmonar + 1 critério: >38,5%, queda SO2 >3%, taquipneia, esforço respiratório, dor torácica, tosse, sibilos e estridor respiratório

Question 8

Manejo Sd Torácica Aguda

Answer 8

Controle álgico, oxigenioterapia, ATB para TODOS (macrolídeos + cefalosporina 3ºgeração), manejo hídrico, profilaxia anti-trombótica e transfusão se PaO2 <70, queda 25% PaO2 nível basal, ICC ou IC direita aguda, pneumonia rapidamente progressiva, acentuada dispneia + taquipneia

Question 9

Tratamento de AVC por Anemia Falciforme

Answer 9

Profilaxia secundária com transfusão crônica se doppler transcraniano com velocidade fluxo >200cm/s

Question 10

Eletroforese Hb da Talassemia

Answer 10

HbA2>3,5%

Question 11

o ACÚMULO DA CADEIA PRODUZIDA EM EXCESSO LEVA A (4)

Answer 11

ALTERAÇÃO NO AMADURECIMENTO DOS ERITRÓCITOS, ERITROPOESE INEFICAZ, ANEMIA HEMOLÍTICA E SOBRECARGA DE FERRO

Question 12

FACE DE ESQUILO=

Answer 12

TALASSEMIA MAJOR (outros sintomas: anemia grave, >6anos de vida, icterícia, hepatoespleno, hemólise crônica, baixa estatura e disfunções endocrinológicas)

Question 13

Hemoglobina de Bart (–/–)

Answer 13

HIdrópsia fetal, incompatível com a vida

Question 14

Alfa Talassemia mínima - DG (sintoma e 2 resultado de exames)

Answer 14

Anemia leve, hipocromia e microcitose

Question 15

DG de Alfa Talessemia

Answer 15

Teste genético (padrão ouro) e g// eletroforese é normal na mínima/minor

Question 16

Padrão genético da esferocitose

Answer 16

Mutação autossômica dominante

Question 17

DG esferocitose

Answer 17

HF+, VCM normal/baixo, CHCM alto, RDW alto, teste de fragilidade osmótica tem curva desviada para direita (68%) e teste EMA (eosina-5-maleimida com 95%)

Question 18

O que deve ser feito antes da esplenectomia

Answer 18

Vacinação para pneumococo, eningococo e H. influenzae tipo B 2 semanas antes (germes encapsulados)

Question 19

Tratamento esferocitose

Answer 19

Suporte transfusional, quelação de ferro, reposição ácido fólico 1mg/dia e esplenectomia s/n