Adénomes Hypohysaires Flashcards
Adénomes hypophysaires
Syndrome tumoral hypophysaire clinique
Imagerie tumorale hypophysaire
Ce sont des tumeurs bénignes développées aux dépens de l’hypophyse (taille, caractère fonctionnel, sécrétant ou non).
Trois signes :
- Syndrome tumoral hypophysaire : troubles visuels, céphalées, syndrome caverneux
- Syndromes d’hypersécrétion : hyperprolactatinémie, acromégalie (GH), hypercorticisme et syndrome de Cushing (ACTH), hyperthyroïdie secondaire (TSH)
- Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire : souvent panhypopituitarisme
SYNDROME TUMORAL HYPOPHYSAIRE
Céphalées rétro-orbitaires et localisées
Troubles visuels : quadranopsie temporale supérieure puis hémianopsie bitemporale. Acuité visuelle conservée, fond d’œil normal.
Tableau d’apoplexie pituitaire à début brutal : céphalées violentes, syndrome méningé, paralysie oculomotrice (syndrome caverneux), syndrome confusionnel, coma. IRM en urgence : adénome en voie de nécrose ou d’hémorragie.
IMAGERIE = IRM
Scanner : analyse du retentissement osseux
MICROADÉNOMES <10mm
- arrondis, homogènes, hypo-intenses en T1, hypo/iso/hyper-intenses en T2. Après injection, hypo-intenses en T1.
MACROADÉNOMES >10mm
- en général iso-intenses avant injection et hyper-intenses après injection en T1.
DD : crâniopharyngiome, méningiome, ..
Hyperprolactatinémie
Signes cliniques
Stratégie diagnostique
Pathologie fréquente (1-1,5% des adultes).
Sa découverte fait rechercher un adénome hypophysaire (prolactinome ou hyperprolactinémie de déconnexion).
Dans la majorité des cas, son origine est médicamenteuse.
Signes cliniques
- Chez la femme : galactorrhée spontanée ou provoquée dans 80% des cas. Significative que si liquide lactescent à distance du post-partum. N’est pas forcément synonyme d’hyperprolactinémie mais sa présence impose un dosage de la prolactine. Aménorrhée = signe le plus fréquent (90%) ! Inhibition du gène KISS1 donc diminution de la sécrétion de GnRH, de FSH et LH, perturbation de l’ovulation, baisse de la libido et dyspareunie. Effondrement en oestradiol. Parfois juste anovulation.
- Chez l’homme : galactorrhée ou gynécomastie (rare). Troubles sexuels, baisse de la libido, troubles de l’érection. Souvent négligés, c’est le plus souvent un syndrome tumoral (troubles visuels et céphalées) qui font suspecter le diagnostic.
À long terme dans les deux sexes : déminéralisation osseuse et risque d’ostéoporose.
DOSAGE : >20ng/ml !!!
Stratégie diagnostique
- Réalité de l’hyperprolactinémie : dosage uniquement de la prolactine monomérique
- Éliminer les hyperprolactinémies non hypothalamiques par lésion hypophysaire : éliminer grossesse, hypothyroïdie secondaire, insuffisance rénale chronique, médicaments hyperprolactinémiants
- Trouver la lésion HypothalamoHypophysaire : IRM ! Si microadénome, prolactinémie modérément augmentée (30-100). Si tumeur volumineuse : macroadénome à prolactine ou macroprolactinome ou tumeur non prolactinique associée à hyperprolactinémie de déconnexion. Si prolactine>200= macroprolactinome.
Acromégalie : excès de GH
Syndrome dysmorphique
Signes fonctionnels et généraux
Complications
Diagnostic de l’hypersécrétion de GH
Syndrome dysmorphique, amène souvent à évoquer le diagnostic
Extrémités élargies, épaissies boudinées. Peau épaissie. Visage caractéristique : nez élargie, pommettes saillantes, rides marquées, prognathisme. Comparaison avec photo antérieures ++
Peut toucher le squelette en cas d’acromégalie ancienne.
Signes fonctionnels et généraux Sueurs nocturnes malodorantes Céphalées Paresthésies des mains voire syndrome du canal carpien Douleurs articulaires Asthénie voire syndrome dépressif
Complications
- Cardiaques : hypertrophie myocardique, dysfonction diastolique, début cardiaque augmenté pouvant évoluer vers un tableau d’insuffisance cardiaque congestive. Premières causes de mortalité.
- Arthropathie acromégalique périphérique : grosses articulations. Rythme mécanique parfois inflammatoire.
- Diabète et intolérance au glucose
- SAS : 2/3 des acromégales. Apnées obstructives ou mixtes
- Goitres multinodulaires, polypes du colon
Diagnostic
DOSAGE DE GH
Mise en évidence d’une ABSENCE DE FREINAGE DE LA GH LORS D’UNE HGPO avec dosage de l’IGF1
- chez l’acromégale : GH reste >0,4 après HGPO et concentration en IGF1 augmentée
Triple bilan !!!
- bilan tumoral : macro ou micro adénome
- bilan du retentissement fonctionnel hypophysaire
- complications de l’acromégalie
Hypercorticisme ou syndrome de Cushing
Clinique et diagnostic
= excès chronique de glucocorticoïdes. En dehors des causes iatrogènes, les adénomes hypophysaires corticotropes (maladie de Cushing) sont la cause la plus fréquente.
- Anomalies acquises
- Signes spécifiques secondaires a l’effet catabolique des glucocorticoïdes : amyotrophie des ceintures, lenteur à la cicatrisation, vergetures, peau du visage érythrosique, congestive avec varicosités et télangiectasies. Obésité facio-tronculaire
- Ostéoporose, spanioménorhée, baisse de l’a libido, impuissance, HTA modérée et troubles psychiatriques
- Intolérance au glucose
- NFS : hyperleucocytose a PNN, alcalose hypokaliémique, hypercalciurie..
Diagnostic :
Une cortisolémie normale n’élimine pas le diagnostic.
MESURE DU CLU = examen de choix !
Rupture du rythme circadien
- Cortisolémie a minuit < 18ng/ml : élimine le diagnostic
- Cortisolémie a minuit >72ng/ml : affirme le diagnostic
Perte du rétrocontrôle des glucocorticoïdes exogènes
TEST DE FREINAGE MINUTE +++
Positif si cortisolémie > 18ng/ml après prise orale de 1mg de déxaméthasone.
Test de freinage standard : CLU<10 élimine le diagnostic
Diagnostic étiologique
DOSAGE DE L’ACTH PLASMATIQUE
- ACTH effondrée : syndrome de Cushing d’origine SURRÉNALIENNE
- ACTH normale ou élevée : HYPERCORTICISME ACTH-DÉPENDANT
Arguments en faveur d’un adénome hypophysaire corticotrope :
- microadénome a l’IRM
- test de freinage fort : cortisol et CLU bas
- test à la CRH explosif : ACTH et cortisol élevé
- test à dDAVP : réponse de l’ACTH et cortisol
En cas de doute : CATHÉTÉRISME DES SINUS PÉTREUX INFÉRIEURS
- Maladie de Cushing = concentration élevée en ACTH
- si pas de gradient pétro-périphérique, alors tumeur sécrétante non hypophysaire (sécrétion ectopique)
