Sarcoïdose HypothalamoHypophysaire

Question 1

Sarcoïdose HypothalamoHypophysaire

Answer 1

= atteinte exceptionnelle de diagnostic souvent tardif
Due à l’infiltration de la région HH par des granulomes épithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose caséuse.

DIABÈTE INCIPIDE CENTRAL ET INSUFFISANCE GONADOTROPE

Atteinte antéhypophysaire jusqu’au panhypopituitarisme avec hyperprolactatinémie (par perte du tonus inhibiteur de la dopamine).

Atteinte posthypophysaire caractérisée par le DIABÈTE INSIPIDE CENTRAL (infiltration de l’infudibulum, lieu de production de l’ADH) = syndrome polyuro-polydipsique avec hypoosmolarité urinaire.

TTT : supplémentation des déficits hormonaux et ttt de la sarcoïdose.

Question 2

Examen de référence pour le diagnostic de sarcoïdose HH ?

Answer 2

IRM CÉRÉBRALE
T1 et T2 AVEC INJECTION DE GADOLINIUM

Les lésions actives prennent le contraste!!!

Aspect qui évoque le plus souvent une hypophysite et plus rarement un adénome hypophysaire.

Question 3

Diagnostic de sarcoïdose HH chez patient suivi pour sarcoïdose

Answer 3

Epidemio: atteinte neurologique dans 5-10% des cas ( la sarcoïdose HH reste exceptionnelle).

Diabète insipide et/ou déficits antéhypophysaires
IRM+++
BILAN HORMONAL : natrémie, testostérone, oestradiol, FSH, LH, T4L, TSH, prolactine, GH, IGF1, cortisol, ACTH.

Si déficits endocriniens et anomalies radiologiques : affirmation du diagnostic.
Pas besoin de biopsies

Question 4

Diagnostic de sarcoïdose HH chez patient non suivi pour sarcoïdose

Answer 4

Rare.
Lésions hypophysaires sont principalement : adénomes hypophysaires (90%), tumeurs extrahypophysaires, autres tumeurs et enfin, pathologies inflammatoires infiltratives.

BILAN ENDOCRINIENS DES DÉFICITS
Recherche d’arguments en faveur de la sarcoïdose : atteinte pulmonaire typique, élévation de ACE, ..