Acromegalia Flashcards
Acromegalia
Ocurre cuendo hay una hipersecrecion de hormona del crecimiento
Hipotalamo –> CHRH –> Estimula la GH –> Va a actuar al higado –> Aumenta el IGF-1 que estimula el creciiento longitudinal en niños que no tiene cierre de la epifisis.
Confirmar la hipersecresion de GH
-Test de supresion de GH + TTGO (La hiperglicemia disminuye la secresion de GH)
–> Si hay un adenoma productir, no habra supresion y se confirma el Dx.
Epidemiologia
-Edad promedio: 40-45 a
-Duplica el riesgo cardiovascular y mortalidad
Etiologia
-La causa principal es macroadenoma productor de GH (90%)
-de estos 5 % peude ser por sindromes familiares
-Tmabien hay tumores ectopicos
Clinica
Efectos locales:
-Agrandamiento pituitario
-Defectos del campo visual
-Paralisis del nervio craneal y cefalea
Efectos somaticos
-Engrosamiento del tejido blando de manos y pies ( ya nole quedan los anillos)
-Prognatismo ( extension mandibula)
-Maloclusion
-Artralgias y artritis
-Sd del tunel carpiano
-Hiperhidrosis
-Acrocordones
-Polipos colon
-CV: HVI, cardiomiopatia, HTA, ICC ( mas mortalidad)
-Pulmon: Apnea del sueño
-Visceromegalias: tiroides, higado, riñon, bazo, prostata.
Efecto endocrinometabolicos:
-Hipogonadismo por efecto de masa
-MEN1: Hiperparatiroidismoi y tu pancreaticos
-Metabolico: Intolerancia a la glucosa, DM, hipertrigliceridemia ?
-Mineral: Aumento de la vit D, incremento de la Aldosterona
-Tiroides: nO hay gran cambio.
SE VE:
-aumento de l hueso frontal
-Aumetno de cartilagos nariz, orejas y prognatismo
-Macroglosia
-Aumetno de huesos cortos de los pies y manos.
Dx
Indicaciones para tomar la prueba:
-Px con clinica tipica
-Presencia de adenoma pituitario
-Asociacion con apnea del suelo, DM no controlada, Sd tunel carpiano, Polipos colon, falla cardiaca, HTA.
-Prognatismo en Apnea o ronquidos en paciente no obeso.
Test:
-Test de screening IGF-1: rango de ref elevado
-Test confirmatorio:
a) Paciente con clincia de acromeglaia + IGF-1 elevado > 2-3 veces el VN
b) px con clinica no muy clara + IGF-1 ligeramente sobre el rango –> hay que hacer una prueba de GH post PTGO 75gr de glucosa : GH >= O >=0.4 ICMA
*Ojo falsos positivos y negativos.
Estudio complementario
Despues del dx.
Se debe buscar el tumor
Imagenes:
-RNM de silla turca con galodinio
-TAC TAP en caso de que no se encuentre con la RNM buscando tumoracion extrapituitaria
Prolactina : 25% peude ser adenoma cosecretor
Estudiar el resto del eje hipofisisario segun el tamaño y clinica del paciente por hipopituitarismo secundario a compresion por el macroadenoma.
Evaluacion neurooftalmologica : compromiso de campimetria o invasiond e senos cavernosos
Para comorbilidades:
-Polisomnografia
-Control PA
-PTGO
-perfil lipidico
-ECG
-Ecocardiograma
-Colonoscopia
-eCO TIROIDEA
TTO
1) Cirugia:
-Reseccion transesfenoidal
-Revalorizacion post cirugia a lso 3 meses : se mide IGF-1, GH-PTGO, RM selar, Perfil hipofisiario y se ve si hay remision: IGF-1 normal + GH-PTGO<1ng/ml o < 0,4 ng/ml (ICMA) –> si se logro, se hace seguimiento anual bioquimico y imagenologico
-Manejo comorbilidades
-Mejoria rapida: 48 hopras post Qx
En caso de enfermedad persistente
Segunda cirugia+ tto medico ( farmacos) + radioterapia
2)TTO FARMACOLOGICO:
-Analogos de somatostatina
.Son los mas frecuentes
.Octreotide AR y Lanreotide
.inhiben la secresion y prolif cel.
.RAMS: Diarrea, dolor abdominal, anuiseas, colelitiasis, hiperglicemia
-Agonistas dopaminergicos
.Carbegolina: inhibe secresion y prolif cel.
-aNTAGONISTAS DEL RECEPTOR DE gh
.Antagonista competitico, bloquea el receptor de GH a nivel hepatico y lleva a la disminucion de IGF1 –> pero entonces va a aumentar GH –> Su control es con IGF-1 –> se usa cunado ya se usaron los dos anteriores y no se logra control.
-Radioterapia
.Es la ultima opcion en caso de que sea persistente pese a Qx y farmacologico –> es apra rtumores agresivos
-Complicaciones.
Seguimiento
Px en remision port coirugia:
-Anuemalemnte se mide: IGF-1, GH psot PTGO, RM, eje hipofisiario
Px en tto farmacologico ( que persisste con la enfermedad o tiene remanenetes post quirurgicos):
-Medicion de IGF-1 y GH basal cada 3 meses ahsata lograr contorl y luego cada 6 meses
Px post radioterapia:
-Anualmente IGF y perfil hipofisiario
