11.Trastornos Ca+ y fosforo Hiperparatiroidismo Flashcards
Variaciones de concentración del calcio y respuesta de la PTH
-cuando la concentración de calcio es <9mg/dl empieza a haber una elevación exponencial de la PTH
-sobre los 10-10.5 mg/dl comienza a disminuir la PTH
Balance de Calcio
-La absorción de calcio es muy baja
-Si se consumen 1000mg al dia, tambien se excretan entre orina y heces 1000mg (variaciones muy pequeñas y se deben a la PTH)
-De los 1000 que se consumen, 350 se absorben y 650 se excretan
-El riñón filtra diariamente 9900 mg al día que se reabsorben casi completamente, excreta solo 100mg
-La secreción intestinal es de 250mg de los 1000 que se consumen.
PTH
-Responde a las concentraciones de calcio en la sangre
-Mediante el receptor sensor sensible a calcio que se encuentra en las células paratiroideas
-Funciona como un freno: Cuando hay mucho calcio se frena la acción y disminuye la cantidad de PTH y cuñado hay poco se relaja el sensor y aumenta la secreción de PTH
-Una vez liberada la PTH aumenta el calcio por 3 vías
1. Desorción osea por acción directa de PTH
2.Mayor reabsorción renal de calcio : estimulación directa de PTH e indirecta de la vitamina D.
3.Mayor reabsorción intestinal de calcio via indirecta a través de vitamina D (calcitriol) , tambien aumenta la reabsorción de fósforo
*Resorcion osea por PTH:
-PTH se une al osteoblasto, estimulando la proteína RANK ligando, esta se une a un receptor RANK en el osteoclasto aumentando la actividad de este encargada de la resorcion osea.
Vitamina D
Fisio:
7-Dehidrocolesterol + Luz ultravioleta —> Colecalciferol (VitD) —> Primera hidroxilacion en posición 25 en el hígado —> 25-Hidroxicolecalciferol—> 1-alfa hidroxilasa a nivel renal (estimulada por PTH) hace la segunda hidroxilacion a nivel renal —> 1,25 Dihidroxicolecalciferol o calcitriol (VitD activada)
Funciones Vit d:
-Favorece la absorción de calcio y fósforo a nivel intestinal
-Incrementa la mineralizacion osea
-Tiene efectos beneficiosos en la inmunidad
-A nivel tumoral, inhibe la proliferación y angiogenesis y estimula la diferenciación celular.
-Inhibe a PTH mediante feedback negativo ( La PTH estimula la producción de calcitriol por estimulación de la 1 alfa hidroxilasa en los riñones)
-Efectos intestinales de Vit D: Estimula la síntesis de proteínas como TRPV6 que permite el paso transcelular de calcio desde el lumen intestinal a la membrana basolateral, tambien a trasportadoras de calcio “calbindinas” y estimula la síntesis de ATPasas PMCA 1b
-Efectos renales : Estimula TRPV5, calbindina y ATPasa PMCA 1b ( 65-70% de la reabsorción de calcio es en tubulo proximal, 25% en asa ascendente de Henle y en el tubulo distal es por control hormonal y regulación fina.
En ERC
Hipercalcemia
Son concentraciones sericas por encima del límite superior 10,5 mg/dl (normo: 8-10)
Leve:10-12
Moderada 12_14
Severa 14-16
La incidencia aumenta al doble en enfermos hospitalizados
-la incidencia también aumenta con la edad
-las causas primarias son más frecuentes en mujeres
Manifestaciones clínicas hipercalcemia
Dependen de la gravedad, duración , instalación, enfermedad de base causante.
Renales:
-poliuria
-Polidipsia (secundaria a diabetes insípida nefrogenica, porque el aumento de calcio a nivel del tubulo colector disminuye la expresión de acuaporinas dependientes de AVp )
-Nefrolitiasis (calcio precipita)
-Nefrocalcinosis
-acidosis tubular distal
-Diabetes insípida nefrogenica
-Insuficiencia renal aguda y crónica
Gastrointestinales
-Anorexia, náuseas y/o vomitos (sobretodo instalación aguda)
-hipomotilidad intestinal y constipacion
-pancreatitis
-enf de úlcera peptidica
Musculoesqueleticas
-debilidad muscular
-dolor óseo
-osteopenia/osteoporosis
Neurologicas
-concentración disminuida
-confusión
-fatiga
-depresion
-sopor/coma
Cardiovasculares
-acortamiento QT
-Bradicardia
-hipertensión
Hipercalcemia
Hiperparatiroidismo primario
Exceso de PTH que se origina de un trastorno intrínseco de una o más glándulas paratiroideas. Hay una secreción autónoma constante de PTH
-más frecuente en mujeres mayores de 40a
-La causa más frecuente es el adenoma único y luego la hiperplasia global paratiroidea
Clínica:
Puede ser sintomático o asintomática:
-síntomas y signos propios de Hipercalcemia: óseas como osteoporosis , osteitis fibrosa quística:craneo de sal y pimienta, presencia de quistes o tumores a nivel óseo. Renales como litiasis renal o nefrocalcinosis . Miopatia proximal (hipo fosfatemia) trastornos del ánimo y memoria
-los asintomáticos solo compromiso óseo y renal evidenciable por imágenes
Dx:
1)bioquímica :calcio, fósforo, FA, BUN y creatinina, Vit D.
Diagnostico Hiperparatiroidismo primario
1)Bioquímica:
-Calcio
-Fósforo
-FA
-BUN y creatinina
-Vit D
2)PTH
3)Densitometría osea por DXA
4)Valoración columna vertebral
5)Orina 24h: Calciuria en 24h, creatinina, aclaramiento y perfil litiasis
6)Prueba de imagen abdominal (Rx, ecografía, TC) :Para descartar litiasis o nefrocalcinosis
*Cuadro clásico: Hipercalcemia, PTH elevada o normal, hipofosfatemia, hipercalciuria
Tratamiento Hiperparatiroidismo primario
Cirugía
-Primera opción en Hiperparatiroidismo primario sintomático
-Hiperparatiroidismo primario asintomático con criterios (1. Paciente sintomático, / 2. Paciente asintomático con calcio serico >1mg/dl sobre LSN =10.5; Densitometría osea < 2.5 de desviaciones estándar o Rx con fractura vertebral; función renal: Clcr <60ml/min o litiasis renal/nefrocalcinosis o calciuria en 24hr > 250 mg/dia en mujeres y 300 en hombre. ; Edad <50a (con uno de estos basta para hacer cirugía)
-Es una paratiroidectomia mínimamente invasiva , lo más frecuente es que las afectadas sean las inferiores.
-Se debe hacer una localización preoperatoria con ecografía, gammagrafía paratiroidea, cintigrama, incluso RM o TC.
-Hay que hacer determinación de PTH intraquirurgica: esta debe caer mas del 50% y casi al terminar la cirugía debe llegar casi a la normalidad para que se pueda sugerir que la glándula extraída es la causante.
-En caso de fracaso de la cirugía se debe hacer manejo con fármacos
-El tamaño del adenoma no tiene relación con la intensidad de la producción de PTH y el cintigrama no siempre muestra el causante de la patología.
Medico
-Si el problema es el daño óseo se debe indicar bifosfonato
-Medidas generales preventivas:
.Hidratación adecuada disminuye riesgo de litiasis renal
.Evitar inmovilización
.Dieta normocalcica, recordar que la hipo calcemia estimula PTH
.Suplementacion con vitamina D
.Evitar diuréticos
.Suspender fármacos hipercalcemiantes
-Bifosfonatos:
.Estabiliza calcio iónico
.Protección osea en pacientes con DMO baja
.Incrementa DMO en columna lumbar y cadera
.Opción medica si no es candidato quirúrgico
.Ojo que no corrige la hipercalcemia por Hiperparatiroidismo primario, su objetivo solo es disminuir la resorcion osea.
..Alendronate: aumenta la densidad osea pero no tiene función sobre el calcio
-Tto. Sustitutivo estro génico y raloxifeno
.NO ES DE PRIMERA OPCIÓN
.En mujeres menopáusicas incrementa la DMO, se podría dar si es muy sintomática, podría mejorar bochornos y disminuir el defecto mineral óseo.
-Calcimimeticos:Cinacalcet
.Reduce el calcio pero no tiene efecto sobre la actividad mineral osea.
.Se une a los receptores de PTH y les pone freno, por lo que disminuye la secreción de PTH
.No incrementa DMO
.Se puede asociar a BFF
.Dosis de 30-180mg/dia, ajuste de dosis 2-4 semanas.
Seguimiento Hiperparatiroidismo primario
-Si porque no tiene criterios quirúrgicos se debe evaluar anualmente
-Pedir: calcio, DMO, Clcr.
-Si tiene clínica de fracturas Pedir Rx.
-Buscar indicios de nefrolitiasis y nefrocalcinosis en imágenes.
Si aparece alguno derivar a cirugía
*Evitar tiazidas, litio y deshidratación
Hipercalcemia tumoral
-Segunda causa de hipercalcemia
-Causa mas frecuente en hospitalizados
-no dependiente de PTH
-Se presenta en etapas avanzadas de la enfermedad
-Generalmente de presentación aguda de Hipercalcemia severas
ETIOLOGÍA
-PTHrP: Ca de mama y renales, carcinomas escamosos ( hipercalcemia humoral)
-Metastasis osteológicas
-Dependientes de vitamina D (linfomas raros)
-Secreción ectopica de PTH
TTO (hipercalcemia severa)
1)Sol salina al 0.9% de 3-5 litros al dia (200ml/h)
2) Bisfosfonatos EV como Zoledronato 4 mg en infusión IV a pasar en 15-30min
3)Calcitonina subcutánea dosis 4UI/kg, puede repetirse cada 6-12h
4) Denosumab 120mg SC semanales por 4 semanas y luego mensual (alternativa a BFF para paciente con ERC con TFG <30 o 45) no se puede usar BFF
5) En casos muy severos como calcemia >18mg/dl, presencia de ICC, Arritmias, IRÁ anurica, hacer diálisis
-Si se hace este manejo (excepto diálisis) al paciente y luego de 48-72 h persiste con hipercalcemia hay que pensar que lacondicion puede ser por exceso de Vit D.
—Dar esteroide Prednisona 40mg dia : va a disminuir la expresión de 1-a-hidroxilasa y así baja leña absorción de calcio.
*Hasta que no se garantice la adecuada hidratación no se deben dar diuréticos ( serian de asa)
Hipocalcemia
Menor a 8.5 mg/dl del calcio total o menos de 4.68 del calcio iónico.
-Conciderar pH sanguíneo y concentración de albumina. Un paciente con Hipoalbuminemia podría tener falsamente hipocalcemia. El aumento de albumina aumenta el calcio
-Calcemia corregida= calcemia medida + [0.8 x (4-albuminemia gr/dl
CLÍNICA
-asintomáticas o sintomáticas
-Pocos casos son urgentes
-Las manifestaciones más clásicas son las respuestas neuromusculares: Parestesias en partes acras y pero cuáles
-Tetania, espasmo Carpio pedal, calambres musculares
-Signo de Chvostek: se presiona o percute el masetero y ocurre una contracción del mismo lado (se ve poco)
-Signo de Trousseau (espasmo Carpio pedal): se ve al usar manómetro, aumentando la presión sistólica, manteniendo pro 2-3 min. Paciente realiza abducción del pulgar, metacarpo falangina y antebrazo (signo mas especifico)
-Convulsiones
-QT prolongado
-Espasmo laríngeo o bronco espasmo
ETIOLOGÍA
-Hipocalcemia con PTH baja : Hipoparatiroidismo 1°
-Hipocalcemia con PTH alta: Hipoparatiroidismo 2°
Hipoparatiroidismo primario
-Trastorno causado por hipofunción de la paratiroides, caracterizada por una baja concentración de hormona paratiroidea (PTH).
-Cuadro clásico: Hipocalcemia, PTH normal o baja, hiperfosfatemia, normomagnesemia.
Manifestaciones:
-Hipocalcemia: problema primario es la glándula entonces sin PTH no se hace resorcion osea
-Hiperfosfatemia: Fósforo elevado porque su eliminación está disminuida por baja PTH
-Hipocalciuria
-Normomagnesemia
-PTH baja o normal : inapropiadamente normal
*OJO: hipomagnesemia altera la secreción de PTH por lo que si esta se corrige debería normalizar la PTH.
ETIOLOGÍA
-Hipoparatiroidismo postquirurgico
-Autoinmune: Hipoparatiroidismo primario autoinmiume forma parte de los se poliglandulares tipo 1
-Infiltrativas
-Transitorios (<3 meses) : puede ser postquirurgico
-Hipomagnesemia
Clínica:
-Arritmias
-En la forma cronica pueden haber manifestaciones extrapiramidales
-Parkinsonismo
-Demencia
Agudo:
-Hipotension
-QTprolongado
-IC
-Arritmia
-Papiledema
-Signos de ajuar, Chvostek
-Convulsiones
-Laringoespasmo
-Broncoespasmo
Crónico
-Calcificación ectopica (ganglios basales)
-Signos extrapiramidales
-Parkinsonismo
-Demencia
-Cataratas subcapsulares
-Dentición anormal
-Piel seca
