A. Hemolotica Autoinmune Flashcards

1
Q

Por que se caracteriza una anemia hemolitica intravascular

A

Hemoglobinuria, haptoglobinas bajas y 1% esquistocitos

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2
Q

Por que se caracteriza la extravascular

A

Eritrocitos son opsonizados, Coombs positivo por Ab calientes IgG

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3
Q

DX diferencial

A

Hemolisis por medicamentos, infecciones especificas, colagenopatias o sindrome paraneoplasico

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4
Q

Que antibioticos causa hemolisis

A
  • Cefalosporinas (cefotetan y ceftriaxona)
  • Penicilina
  • beta lactamasas (sulbactam, clavulanato
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5
Q

Que antineoplasicos frecuentan la hemolisis

A

Platinos o fludarabina

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6
Q

Cuales son las anemias por Ab calientes

A

Hemolisis maxima a 37 grados C y positivo para Coombs directo

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7
Q

Hemolisis por Ab bifasicos

A

Aglutinan a temperaturas abajo de 37 y hemolisan a 37

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8
Q

Hemolisis por Ab frios

A

Aglutinan por complemento a menos de 37 C
Coombs positivo

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9
Q

Como debes diagnosticar AHAI

A

Establecer si es intra o extravascular + documentar tipo se anticuerpo (caliente, frio, bifasico)

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10
Q

AHAI por Ab calientes pueden ser secundarias a

A

Infecciones, colagenopatias, linfoproliferarivos o SX paraneoplasico

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11
Q

Cuales son las AHAI primarias

A

Aquellas por Ab calientes donde no se identifique etiologia

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12
Q

A quienes afecta mas los Ab bifasicos

A

Niños y se asocia a infeccion viral previa

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13
Q

Que infecciones pueden desencadenar AHAI por Ab frios

A

Mononucleosis infecciosa, Mycoplasma pneumoniae y son Ab policlonales

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14
Q

Pacientes donde no hay asociacion con linfoproliferarivo se clasifica como…

A

Enfermedad por aglutininas frias

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15
Q

Cuales son las manifestaciones clinicas de AHAI

A

Taquicardia, disnea, palidez, ictericia (conjunctival y cutanea) y coluria
Lactantes: fiebre, vomitos y disfagia

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16
Q

Enfoque de la historia clinica

A

HF de enf. autoinmunes, medicamentos, infeccion, exposicion a temperaturas, cuadro clinico, otros transtornos como colagenopatias

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17
Q

A que pacientes refieres a 2do y tercer nivel

A

Anemia, ictericia y coluria

18
Q

Que buscas en la exploracion fisica

A

Palidez, taquicardia, disnea, ictericia, fiebre, esplenomegalia, coluria

19
Q

Que laboratorios pides

A
  • BHC con cuenta de reticulocitos
  • frotis
  • prueba de Coombs
  • Quimica sanguinea
  • prueba de funcion hepatica
  • EGO
20
Q

Que sintomas hace pensar en hemolisis intravascular

A

Dolor lumbar y abdominal, disfagia, disfuncion erectil, porque nos indica Hb libre en plasma

21
Q

Que esperas encontrar en un frotis

A

Esferocitos (extravascular)
Esquistocitos (intravascular)

22
Q

Como se encuentran los reticulocitos

A

Usualmente alta
(Los bajos indican infeccion agregada por Parvovirus B19)

23
Q

Que esperas ver en la prueba de funcion hepatica

A

DHL (deshidrogenasa lactica) elevada

24
Q

Que se ve en una prueba de Coombs

A

200-500 moleculas de immunoglobulina en superficie eritrocitaria

25
Q

Que pasa en cuanto se detecta la AHAI

A

Debe ser hospitalizado para tratar su anemia aguda y vigilarlo

26
Q

Cuales son los objetivos de tratamiento

A

Interrumplir la hemolisis, limitar secuelas
Mantenerlo hidratado

27
Q

Con que se debe suplementar al paciente

A

Potasio, calcio y acido folico para prevenir deficiencia de folatos secundaria a hemolisis cronica

28
Q

En que casos se hace transfusion

A

AHAI por Ab calientes con signos de hipoxia cerebral miocardica o renal

29
Q

Que se hace transfusion antes de AHAI por Ab frios

A

Elevar temperatura de concentrados eritrocitarios a 37 C

30
Q

Como se trata en caso de embarazo

A

Mismos criterios pero no dosis altas de corticoesteroides e inmunosupresores

31
Q

TX de AHAI por Ab calientes en embarazadas

A

Prednisona 1mg/kg/dia
Evitar azatioprina (inmunosupresor)

32
Q

Cual es el TX inicial de Ab calientes

A

Corticoesteroides; inicial
1. Prednisona 1-2 mg/kg/ dia 4-6 semanas
2. Metilprednisolona 2-4 mg/kg/ dia cada 6 horas o en bolo de 15mg/kg/ dia por 3 dias

33
Q

Cuanto tiempo debe mantenerse la dosis minima eficaz de corticoesteroides

A

12-18 meses
Disminuir prednisona 0.5mg/kg casa dia durante 15 dias hasta encontrar la minima eficaz

34
Q

Que pasa si no hay respuesta de coritcoesteroides 10-15 dias

A

La segunda linea de TX debe ser decidida por especialiste (hematologo)

35
Q

En que casos se indica la esplenectomia como TX de segunda linea

A

AHAI por Ab calientes en caso de que este contraindicado los esteroides o hay corticodependencia
🔺Niños mayores a 7 años

36
Q

Cual es el TX farmacologico de segunda linea para AHAI por caliente o frio

A

Rituximab 375mg/m3
- 4 dosis semanales
- vacunacion antineumocócica y anti-Haemophilus

37
Q

A quienes se les indica inmunoglobulinas

A

Niños, adultos cardiacos y pulmonares que requieren transfusion y casos cronicos refractarios

38
Q

Cada cuanto se debe de ser evaluado de nuevo el paciente por un especialista

A

3-4 meses con BHC, reticulocitos, bilirrubinas, DHL, Coombs

39
Q

V o F. Todos los px deben recibir acido folico para prevenir su carencia por la hemolisis cronica

A

Verdadero

40
Q

Que debes evaluar para ver los efectos de corticoesteroides

A

Glucosa y TA (vigilancia en diabetes e hipertension)
Cataratas en niños