9. Doença de Kawasaki Flashcards
1
Q
Média de idade de acometimento da Doença de Kawasaki?
A
- 77% dos casos são em crianças menores de 5 anos
- Uma média de idade de 3 anos
- Sexo masculino mais acometido (1,5: 1)
2
Q
Fisiopatologia
A
- Há um gatilho infeccioso ambiental, principalmente na infância, aumentando a liberação de IgA, muitas vezes com associação ao EBV, rotavírus e algumas bactérias, que por defeitos de maturação na resposta imune primária da criança acaba causando vasculite reativa por IgA ou PAN
- É uma doença aguda
- Possui relação genética (susceptibilidade + gravidade)
- Há um dano vascular por efeito direto do patógeno + antígenos e superantígenos por hiperestimulação de células T humoral e por complexos imunes circulantes, podendo ter o ANCA (anticorpo contra citoplasma de neutrófilos) positivo que é um anticorpo que fica presentes em algumas vasculites.
3
Q
Histopatologia
A
- Vasculite sistêmicas necrotizante com necrose fibrinoide de artérias de médio calibre, predominando coronárias
- Inlfiltrado neutrofílico em todo coração (podendo fazer um miocardite, pericardite, pancardite)
- Aneurisma: ruptura da lâmina elástica, infiltrado de macrófagos e células plasmáticas
4
Q
Quadro Clínico
A
- Febre alta ( >38,5 a 40ºC), persistente, com baixa resposta a antitérmicos e de início súbito (geralmente a febre é maior que 5 dias no Kawasaki clássico)
- Acometimento ocular: conjuntivite bilateral não purulenta, geralmente ocorre na primeira semana de doença e é o primwiro sinal a desaparecer, evanescente (um dia stá com olho vermelho e no outro dia está normal), poupa limbo (proxímo à íris), e acomete a região bulpar
- Mucosa oral: fissura labial, língua em framboesa, eritema e faringite
- Linfadenopatia: cervical, geralmente único com tamanho de > 1,5cm, geralmente unilateral
- Rash cutâneo: geralmente maculopapular difuso, com eritema multiforme e não é vesicular
- Alteração das extremidades: eritema em plantas e palmas, edema de pés e mãos e que, tardiamente (>10ª dia), ocorre descamação, geralmente do tipo laminar, podendo ocorrer até exuceração
5
Q
Quadro Clínico Clássico
A
- Fase aguda
- Irritabilidade, baixa aceitação alimnetar, sintomas inespecíficos
- Descamação perineal (sintoma precoce)
- Pode ocorrer miocardite (taquicardia, ritmo de galope, ICC)
3 a 4 dias depois…
- Linfonodomegalia, conjuntivite, alteração de mucosa oral, exantema, eritema/edema de mãos e pés(sem ordem preferencial e são flutuantes de 7 a 10 dias)
6
Q
Outras manifestações
A
- Descamação perineal em lactentes (é um sintoma precoce de DK)
- Irritabilidade (50% dos casos)
- Meningite asséptica, AVE, paralisia facial
- Artrite BCGíte
- IVAS, rouquidão, surdez neurossensorial
- Alteração no EAS, orquiepididimite
7
Q
Quando solicitar o Ecocardiograma?
A
- Ao diagnóstico e:
- Se normal: 2 semanas após e 6 a 8 semanas após
- Se alterado: semanal até a estabilização clínica e então repetir a cada 3 a 6 meses
ECO NORMAL NÃO DESCARTA DOENÇA DE KAWASAKI
8
Q
Achados Laboratoriais
A
- Exames laboratoriais não confirma nem descarta a doença de Kawasaki
- Aumento de VHS e PCR, aumento de AST
- Pode ocorrer anemia, leucocitose, plaquetopenia discreta precocemente e, na fase subaguda, ocorrer trombocitose importante (podendo passar de 1milhão)
- Meningite asséptica
- Coletar culturas para diagnóstico diferencial
9
Q
Diagnóstico de Doença de Kawasali completa
A
- Febre > ou igual a 5 dias + 4 desses critérios:
- Conjuntive: bilateral, bulbar, não purulenta
- Linfadenopatia: cervical, geralmente >1,5cm e unilateral
- Rash: maculopapular, eritema multiforme, não vesicular
- Mucosa oral: fissura labial, língua em fambroesa, eritema/faringite
- Extremidas: eritema/edema, tardiamente descamação
10
Q
Em casos especiais para iniciar o tratamento mesmo não sendo diagnóstico completo
A
- Ter 5 dos 6 critérios antes de 5 dias de febre
- Presença de aneurisma/dilatação coronariana
- Elevação de PFA > ou igual a 5 dias (prova de fase aguda)
- FOI > ou igual a 7 dias, principalmente em lactente
PODE INICIAR O TRATAMENTO
11
Q
Diagnóstico de Doença de Kwasaki Incompleta
A
- Febre > ou igual a 5 dias com menos de 5 critérios
- Lactente com febre > ou igual a 5 dias
Conduta:
- VHS e PCR normal ► Monitorar até cessar a febre + eco se descamação
- VHS e PCR alterado ► > ou igual a 3 achados ou eco alterado faz o tratamento para DK
- Anemia
- Plaquetas > ou igual a 450.000 (após 7° dia de febre)
- Albumina < ou igual a 3g/dl
- Aumento de ALT
- Leucócitos > ou igual a 15.000
- Leucocitúria > ou igual a 10 cls/campo
12
Q
Tratamento
A
- Imunoglobulina (IVIG) 2g/kg dose única +
- AASS 30 a 50mg/kg/dia de 6/6h
13
Q
Preditores de baixa resposta à imunoglobulina
A
Critérios de Kobayashi
- Na < 133 mmol/L 2 pontos
- Febre < 4 dias ao diagnótico 2 pontos
- TGO > 100 2 pontos
- Neutro > 80% 2 pontos
- PCR > 10 1 ponto
- Idade < 12 meses 1 ponto
- Plaquetas < 300.000 1 ponto
> ou igual a 4 pontos: ALTO RISCO DE RESISTÊNCIA
Usa Corticoesteroides (2mg/kg/dia):
- Doença de Kawasaki grave
- Risco de resistência
- Menores de 1 ano de idade
- Se houver alteração do eco ao diagnóstico
Outras terapias:
- Anti - TNF (infliximabe)
- Pulsoterapia com corticoide
- Ciclosporina, ciclofosfamida, metotrexato, anakinra, plasmaférese
14
Q
E depois da imunoglobulina?
A
- Manter o paciente internato por pelo menos 48h
- Se houber retorno da febre ou manutenção da febre nesse período deve repetir a imunoglobulina + corticoide
- Manter AASS em dose anti-inflamatória até cessar a febre e normalizar o PCR
15
Q
E a relação da Doença de Kawasaki e o Covid-19?
A
- Doença de Kawasaki-like ou Kawasaki-símile que ocorrer após a infecção por SarsCov2
Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica
OMS: crianças de 0 a 19 anos com febre > 3 dias + >ou igual a 2 dos sequintes critérios:
- Exantema/conjuntivite/ sinais de inflamação mucocutânea (orais, mãos ou pés)
- Hipotensão ou choque
- Disfunção miocárdica, pericardite, valvulite ou anormalidades coronárias (incluindo achados do eco ou elevações de troponina/próBNP)
- Coagulopatia (TP, TTPA, D-dímero elevado)
- Problemas gastrointestinais agudos (diarreia, vômito ou dor abdominal)
- Deve apresentar marcadores elevados de inflamação, como VHS, PCR ou procalcitonina
- Nenhuma outra causa de inflamação
- Evidência de Covid-19 com teste de RT-PCR ou sorologia positiva ou ainda contato com pacientes positivos
