7. LES

Question 1

Idade de acometimento do LES juvenil

Answer 1

• Menores de 18 anos
• Média de início 12 anos
• é raro e mais grave em menores de 5 anos
• Proporção de 5 meninas: 1 menino

Question 2

Fisiopatologia do LES

Answer 2

1. Ocorre um defeito na apoptose e na resposta imune inata
2. Ao invés de haver um clearence, uma limpeza dos restos celulares célula quando sofre apoptose, acaba ficando fragmentos celulares que são chamados de debris apoptóticos
3. Juntamente com esses debris há restos de material genético que fica exposto (RNA e DNA).
4. O sistema imunológico percebe como “estranho”, chamado de auto-antígeno
5. O sistema imunológico acaba sendo ativado para combater esse material “estranho”, o auto-anticorpo se liga ao auto-antígeno (ex. FAN, Anti-DNA)
6. Ativação de fatores inflamatório, depósitos de complementos, ativação de interleucinas, produção de autoanticorpos por estimulação de células B+ e desregulação de células T reguladora (leucopenia a custa de linfócitos)

Question 3

Qual relação de LES com o sexo feminino?

Answer 3

Relação hormonal: maior na menarca e na meopausa (aumento de estrógeno e diminuição de andrógeno é fator de risco).

Question 4

Qual relação do LES com a radiação UV?

Answer 4

Quando os raios UV atravessam a pele acaba acelerando o processo de apoptose celular, levando o paciente com lupus a aumentar cada vez mais a produção de auto-antígeno. Por isso o uso de protetor solar é um dos principais tratamentos e controle do lupus, mesmo em ambientes fechados.

Question 5

LES induzido por drogas

Answer 5

• > 80 drogas descritas que induzem ao lupus: antiarrítimicos, anti-hipertensivos, antipsicóticos, ATB, diuréticos, estatina, biológicos…
• Hidralazina, Procainamida, Isoniazida, Metildopa, Quinidina, Clorpromazina
• Mecanismo: ativação de células B

Question 6

Critérios de SLICC (2012)

Answer 6

Question 7

Alterações sistêmicas

Answer 7

• 4 alterações mucocutâneas (1 ao 4) - (alopécia, cair mais que 5 fios na mão, lesão exulceração na região malar e nariz chaamdo de lupus discoide, lesão aguda na região malar podendo ter vasculite, úlcera no palato)
• Derrame pericárdico geralmente bilateral, artrite de joelho e mãos.
• Nefrite lúpica, Síndrome nefrótica, hematúria discreta, IRA, IRC
• Psicose lúpica, alucinações visuais, mudança de comportamento, com o tratamento o paciente retorna ao estado normal
• Anemia hemolítica, aumento de BTF, reticulócitos, DHL, presença de coombs positivo

Question 8

Segunda parte dos critérios diagnósticos

Answer 8

Diagnóstico: 4 ou mais dos 17 critérios sitêmicos (em qualquer intervalo do tempo) + 1 critério imunológico

Question 9

Tratamento

Answer 9

• Filtro solar
• Atividade física, dieta equilibrada
• Cálcio e vitamina D (prevenção de osteoropose) + 500ml de leite e derivados
• Contraindicar vacinas de vírus vivos atenuados
• Hidroxicloroquina
• Corticoide com uso racional (usar o menos tempo possível)
• Outros imunossupressores: Azatioprina, Ciclosporina, Ciclofosfamida
• Biológicos (medicações mais novas e ainda estão em estudos)