8. Polycythaemia Vera

Question 1

(PV)

Definition

Answer 1

chronisch myeloproliferative Erkrankung

Question 2

(PV)

Ätiologie

Answer 2

Mutation im JAK2-Tyrosinkinase-Gen

Question 3

(PV)

Komplikationen (2)

Answer 3

Transformation in eine AML oder eine Post-Polycythaemia-Vera-Myelofibrose

Question 3

(PV)

Phasen (2)

Answer 3

• chronische (polyzythämische) Phase
• progrediente Spätphase (“Spent Phase”)

Question 4

(PV)

chronische (polyzythämische) Phase: Symptome (3)

Answer 4

• Blutungen
• aquagener Pruritus (AP)
• Hyperviskositätssymptome

Question 5

(PV)

Hyperviskositätssymptome (3)

Answer 5

• Plethora
• Thrombose/Thromboembolie
• Mikrozirkulationsstörungen

Question 6

(PV)

progrediente Spätphase (“Spent Phase”): Symptome (2)

Answer 6

• Verminderung der Polyglobulie
• Erhöhung der Splenomegalie

Question 7

(PV)

Blutbild: Befunde (3)

Answer 7

• Leuko-, Erythro- und Thrombozytose

Question 8

(PV)

Diagnosekriterien (3)

Answer 8

1. Blutbild (Hb und Hämatokrit)
2. Knochenmark (Aspirationszytologie und Histologie)
3. Molekulargenetik

Question 9

(PV)

Diagnosekriterien: Blutbild (2)

Answer 9

• Männer: Hb > 16,5 g/dl oder Hämatokrit > 49%
• Frauen: Hb > 16,0 g/dl oder Hämatokrit > 48%

Question 10

(PV)

Diagnosekriterien: Knochenmark (2)

Answer 10

• Steigerung der Erythropoese, Granulopoese und Megakaryopoese
• pleomorphe Megakaryopoese

Question 11

(PV)

Diagnosesicherung: Molekulargenetik

Answer 11

Nachweis einer JAK2-Mutation

Question 12

(PV)

Therapie der Wahl (3)

Answer 12

• Aderlass
• niedrig-dosierte ASS
• zytoreduktive Therapie

Question 13

(PV)

zytoreduktive Therapie: Wirkstoffe (2)

Answer 13

• Hydroxyurea

oder

• Ropeginterferon

Question 14

(PV)

Therapie der 2. Wahl

Answer 14

Ruxolitinib (JAK1/JAK2-Tyrosinkinase-Inhibitor)