8. ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES (AHAI) Y MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS (MAT)

Question 1

AHAI: tipos según causa

Answer 1

• Idiopática 20%
• Secundaria 80%

Question 2

AHAI secundaria: causas (4)

Answer 2

• Procesos linfoproliferativos: LLC, enf Hodgkin, LNH, MM, timoma
• Procesos autoinmunes: LES, Sdr Evans, tiroiditis, AR, colitis ulcerosa
• Enf infecciosas: VEB, M Pneumoniae
• Metástasis

Question 3

De qué se pende la hemólisis de las AHAI (3)

Answer 3

-Tipo de AC: IgG, IgA, IgM
- Su título (concentración plasmática)
- Si fija o no el complemento

Question 4

AHAI x autoAC calientes: localización y cuadro clínico

Answer 4

• Extravascular: SMF bazo
• Gradual o crónico moderado, anemia intensa en algunos casos

Question 5

AHAI x autoAC calientes: qué le pasa a la Hb y pq está mediada

Answer 5

• La Hb se metaboliza en bilirrubina: aumenta bilirrubina indirecta
• Por autoAC tipo IgG a temp corporal

Question 6

AHAI x autoAC calientes: mecanismo de hemólisis

Answer 6

• Opsonización: unión Ag-Ac
• Reconocimiento: SMF
• Destrucción: fagocitosis o citotoxicidad cel-cel

Question 7

AHAI x autoAC calientes: qué hacen los macrófagos

Answer 7

• Tienen receptores para Fc de IgG y fracciones C3 y C4b: reconocen hematíes sensibilizados y los fagocitan

Question 8

AHAI x autoAC fríos: localización y cuadro clínico

Answer 8

• Intravascular mediante fijación del complemento (siempre)
• Intensidad variable, cursa con crisis agudas y graves

Question 9

AHAI x autoAC fríos: qué le pasa a la Hb

Answer 9

• Hb se libera directamente en interior de los vasos (hemoglobinemia) h se filtra en riñón (posible fracaso renal): orinas cola

Question 10

AHAI x autoAC fríos: por qué está mediada

Answer 10

AutoAC tipo IgM a temp bajas (4-22ºC)

Question 11

Dx AHAI: hemograma, reticulocitos y morfología de los hematíes

Answer 11

• Anemia Normocítica y normocrómica (+frec)
• Reticulocitos elevados (regenerativa)
• Policromatofilia, esferocitosis, ocasional eritroblasto y mielemia

Question 12

Dx AHAI: bioquímica

Answer 12

• Aumento LDH
• Aumento de bilirrubina indirecta
• Descenso de haptoglobina hasta ser indetectable

Question 13

Dx AHAI: test de Coombs directo

Answer 13

Positivo

Question 14

AHAI: clínica (4)

Answer 14

• Astenia
• Ictericia
• Hemoglobinuria (intravascular)
• Esplenomegalia

Question 15

AHAI x autoAC calientes: tto sintomático (2)

Answer 15

• Hidratación
• Oxigenoterapia

Question 16

AHAI secundarias x autoAC calientes: tto

Answer 16

Tto de la enf base

Question 17

AHAI idiopáticas x autoAC calientes: too (4)

Answer 17

• Esteroide (prednisona o prednisolona): suprimen fagocitosis, suprime síntesis autoAC
• Rituximab o valorar esplenectomía
• Otros inmunosupresores
• Miscelánea: inmunoglobulina, danazol, recambio plasmático terapéutico

Question 18

AHAI x autoAC fríos: tto cuadros crónicos y cuadros agudos

Answer 18

• Crónicos: evitar exposición al frío
• Agudos: medidas sintomáticas

Question 19

AHAI x autoAC fríos: tto farmacológico para idiopáticas (3)

Answer 19

• Esteroides + inmunosupresores (rituximab)
• Recambio plasmático
• No esplenectomía

Question 20

AHAI: problemas transfusionales

Answer 20

• No se aconseja
• Dificultad para identificar grupo sanguíneo por enmascaramiento
• Especificidad de autoAC

Question 21

AHAI: cómo evitar los problemas transfusionales

Answer 21

• Valoración clínica de cada caso
• Solo 100-200mL
• Administración lenta y vigilancia por si reacción
• AHAI fríos: calentar concentrados

Question 22

MAT: qué es

Answer 22

Lesión concreta por engrosamiento e inflamación del endotelio de arteriolas y capilares sanguíneos, y la presencia de trombos plaquetarios ocluyendo las luces vasculares

Question 23

MAT: qué produce (4)

Answer 23

• Trombopenia por consumo
• Isquemia
• Daño orgánico variable
• Anemia por fragmentación de hematíes al pasar por vasos estrechos

Question 24

MAT: características

Answer 24

• Activación endotelio por daño tisular: estado protrombótico que activa plaquetas
• Pronóstico grave si no tto

Question 25

MAT: hallazgos en laboratorio (6)

Answer 25

- Esquistocitosis en SP - Anemia - Trombopenia - Alt propia hemólisis - Test Coombs neg - Frecuente afectación renal

Question 26

MAT primarias (causa demostrada y única): ejemplos (7)

Answer 26

- PTT - CID - SUH típico - MAT mediada por sist complemento - MAT por alt en genes de coagulación - Enf por cobalamina C - MAT por drogas

Question 27

MAT en otros contextos clínicos: ejemplos (8)

Answer 27

- Embarazo y postparto: preeclampsia/ HELLP - Post-transplante hematopoyético - Cáncer - Conectivopatías - Inf por VIH - HT grave o maligna - Glomerulonefritis - Transplante de órgano sólido

Question 28

PTT: curso

Answer 28

- Episodios agudos y recurrentes con afectación multiorgánica y clínica variable

Question 29

PTT: tetrada clásica de la AHM

Answer 29

- Trombopenia - Fiebre - Insuficiencia renal - Alteraciones neurológicas

Question 30

PTT: fisiopatología

Answer 30

Fallo de degradación multímeros ultralargos del factor de von Willebrand (FvW-UL), se une mucho a plaquetas

Question 31

PTT: etiología

Answer 31

Déficit funcional grave ADAMTS13

Question 32

PTT: dx

Answer 32

Determinación de la actividad de ADAMTS13

Question 33

PTT: tto

Answer 33

- Plasmaféresis - Corticoides - Rituximab

Question 34

SHU-Stx: paciente, curso, manifestaciones y causantes

Answer 34

- Niños no ,actantes - Diarrea sanguinolenta 1-2 semanas tras instauración MAT - Manif neurológicas (mal pronóstico) - Manif GI: colitis hemorrágica grave, perforación, etc - Shiga y Vero toxinas

Question 35

SHU por SPN: clínica, paciente, causa, Coombs

Answer 35

- Neumonía o meningitis (grave) - Menores 2 años - Neuroaminidasa - Test de Coombs pos

Question 36

SHU típico: tto (3)

Answer 36

- Terapia soporte y mantenimiento - Expansión intravascular precoz con suero salino isotónico - No tto AB por lisis bacteriana

Question 37

SUH atípico o MAT mediada por complemento: causa

Answer 37

- Mutaciones en FH, FI, MCP, trombomodulina, C3 y/o FB, AC anti-FH

Question 38

SUH atípico: qué predomina

Answer 38

Fracaso renal

Question 39

SUH atípico: a quién afecta y qué lo desencadena

Answer 39

- Niños y adultos jóvenes - Infección de tracto superior, diarrea por gastroenteritis o embarazo (postparto)

Question 40

SUH atípico: síntomas

Answer 40

- Renal - Neurológicos - GI - Cardíacos

Question 41

SUH atípico: dx (2)

Answer 41

- Exclusión de otras causas - Identificar MAT con actividad ADAMTS13 sup al 10% + IR grave tras descartar el resto

Question 42

SUH atípico: tto

Answer 42

- Plasmaféresis o infusión del plasma: por Ac anti-FH, no en MCP - Eculizumab: bloquea escisión C5 (vacunar de NM)