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MED E2022 - SYSTÈME ENDOCRINO 1 > 7c - SURRÉNALES 2 (PHÉOCHROMOCYTOME + PARAGANGLIOMES) > Flashcards

7c - SURRÉNALES 2 (PHÉOCHROMOCYTOME + PARAGANGLIOMES) Flashcards

1
Q

phéochromocytome - définir

A

tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines de la médullo-surrénale produisant des catécholamines

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Q

phéochromocytome - prévalence (3)

A
  • rare
  • 2-8/1 000 000 de cas
  • représente 0,2-0,6% des cas d’HTA
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3
Q

phéochromocytome - incidence H/F

A

H = F

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4
Q

phéochromocytome - pic incidence

A

40-50 ans

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5
Q

phéochromocytome - % qui sont bilat

A

17%

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6
Q

phéochromocytome - % qui sont malin

A

11%

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7
Q

phéochromocytome - % associé a un syndrome héréditaire

A

10-15%

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8
Q

phéochromocytome - particuliarités en age ped (4)

A

svnt :

  • extra-surrénalien
  • malin
  • multiple
  • héréditaire
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9
Q

paragangliomes - définir

A

tumeurs endocrine dérivées des cellules chromaffines venant des ganglions sympathiques OU parasympatiques → extra-surrénaliennes

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10
Q

paragangliomes SYM - que sécrètent-ils

A

métanéphrine ou normétanéphrine

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11
Q

paragangliomes SYM - localisation (2)

A
  • thoracique
  • intra-abdo (majorité)
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12
Q

paragangliomes SYM - % qui sont malin

A

30%

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13
Q

paragangliomes PSYM - localisation

A

tête et cou

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14
Q

paragangliomes PSYM - que sécrètent-ils

A

rarement sécrétant

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15
Q

nommer les symptomes et signes (6)

A
  • HTA (90%)
  • céphalée
  • diaphorèse
  • palpitations
  • anxiété
  • hyperglycémie (30%)
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16
Q

Sx - décrire l’HTA qui peut etre associée (4)

A
  • présente dans 90% des cas
  • modérée à sévère
  • paroxystique ou soutenue
  • parfois HTO
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17
Q

qu’est-ce qui déclenche la sécrétion de catécho de ces lésions (6)

A

tout stress ou autre cause de libération des cathéco

ex :

  • trauma
  • dlr
  • anesthésie générale (attention en Cx!!!)
  • tabac
  • ROH
  • activités sexuelles (etc)
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18
Q

Sx - nommer les Sx entre les crises paroxystiques (5)

A
  • diaphorèse
  • extrémités froides
  • perte de poids
  • constipation
  • orthostatisme
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19
Q

autres sécrétions possibles : donner les caract de la sécrétion de chromogranine A (2)

A
  • prod par les cellules neuroendocrines
  • non spécifique aux phéro/paragangliomes
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20
Q

autres sécrétions possibles : donner les caract de la sécrétion de neuropeptide Y

A

contribution à l’HTA

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21
Q

autres sécrétions possibles : donner les caract de la sécrétion de ACTH

A

syndrome de cushing

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22
Q

autres sécrétions possibles : donner les caract de la sécrétion de PTHrP

A

hyperCa

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23
Q

autres sécrétions possibles : donner les caract de la sécrétion de erythopoitine

A

erythrocytose

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24
Q

autres sécrétions possibles : donner les caract de la sécrétion de cytokine

A

leucocytose

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25
Q

autres sécrétions possibles : donner les caract de la sécrétion de IL-6

A

hyperthermie

26
Q

Dx du phéochromocytome - comment se fait-il (2)

A
  • collecte urinaire 24h des catécho et métanéprhines
  • dosage plasmatique des métanéphrines
27
Q

Dx du phéochromocytome - collecte urinaire 24h des catécho et métanéphrines : avantages

A
  • meilleur accessibilité
28
Q

Dx du phéochromocytome - collecte urinaire 24h des catécho et métanéphrines : sources d’erreur possibles (5)

A
  • antidépresseur/IMA
  • décongestionnants
  • stress/trauma
  • amphétamines
  • IR
29
Q

Dx du phéochromocytome - collecte urinaire 24h des catécho et métanéphrines : quand ets-il considéré +

A

dosages >2x N, idéalement à 2 reprises

30
Q

Dx du phéochromocytome - dosages plasmatiques des métanéphrines : avantage

A

meilleure sensibilité

31
Q

Dx du phéochromocytome - dosages plasmatiques des métanéphrines : quand est-il favorisé

A

peds

32
Q

Dx du phéochromocytome - dosages plasmatiques des métanéphrines : décrire les particularités du prélèvement

A

doit etre fait apr;s 30 min couché

33
Q

imagerie - nommer les méthodes d’imagerie utilisées (4)

A
  • TDM abdo/pelvien
  • IRM abdo/pelvien
  • TDM tete/cou et thorax si suspcision paragangliomes
  • imagerie en médecine nucléaire
34
Q

imagerie - décrire la sensibilité du TDM abdo/pelvien

A

90-95%

35
Q

imagerie - que voit-on au TDM abdo/pelvien

A

>10 échelle de l’unité de Hounsfield (HU) au TDM sans constraste

36
Q

imagerie - quand favorise-t-on l’IRM abdo/pelvien (2)

A

peds

Px avec syndrome génétique

37
Q

imagerie - que voit-on a l’IRM abdo/pelvien

A

hypersignal en T2 a cause de l’hypervascularité

38
Q

imagerie - médecine nucléaire : nommer les tests possibles (3)

A
  • scintigraphie MIBG
  • pet scan (FDG)
  • pet dotatate (gallium 68)
39
Q

imagerie - médecine nucléaire (scintigraphie MIBG) : décrire sa sensibilité/spécificité (3)

A
  • sensibilité : 82%
  • spécificité : 82%
  • faux négatifs : 15%
40
Q

imagerie - médecine nucléaire (scintigraphie MIBG) : quel type d’imagerie est-ce

A

pancorporelle

41
Q

imagerie - médecine nucléaire (pet scan) : ou est-ce accessible

A

accessible en grand centre

42
Q

imagerie - médecine nucléaire (pet scan) : sensibilit

A

88%

43
Q

imagerie - médecine nucléaire (pet scan) : quel type d’imagerie est-ce

A

pancorporelle

44
Q

imagerie - médecine nucléaire (pet dotatate) : ou est-ce accessible

A

grand centre

45
Q

imagerie - médecine nucléaire (pet dotatate) : sensibilité

A

meilleure que pet scan

46
Q

imagerie - médecine nucléaire (pet dotatate) : type imagerie

A

pancorpotelle

47
Q

Tx du phéochromocytome - quel est le Tx

A

surrénalectomie

48
Q

Tx du phéochromocytome - décrire la prep pré-op essentielle (4)

A
  1. blocage alpha adrénergique (sélectif alpha-1) 2-4 semaines pré-op
  2. diète riche en sel et/ou soluté isotonique pour refaire le VCE
  3. blocage B adrénergique 3-5 jours pré-op si tachy ou maladie cardiaque
  4. peut aussi donner des bloqueurs calciques
49
Q

Tx du phéochromocytome - vrai ou faux : on doit donner des B bloq avant de donner des A bloq en pré-op

A

FAUX :

ne jamais donner de B bloq avant les A bloqueurs car risque de poussée hypertensive par effet alpha non opposé

50
Q

phéochromocytomes et syndromes héréditaires - nommer les syndromes en jeu (3)

A
  • MEN (syndrome néoplasie endocrines multiples)
  • von hippel-lindau (vHL)
  • neurofibromatose de von reicklinhausen (NF1)
51
Q

paragangliomes et syndromes héréditaires - nommer le syndrome héréditaire en jeu

A
  • mutations succinate déshydrogénase (SDH A-D)
52
Q

phéochromocytomes et syndromes héréditaires - quels MEN sont en jeu

A
  • MEN2A et MEN 2B
53
Q

phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN : cause

A

mutation oncogène RET

54
Q

phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN : transmission

A

autosomal dominant

55
Q

phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN : que peut causer le MEN2A (3)

A
  • carcinome médullaire thyroidien
  • phéochromocytome
  • hyperparathyroidie
56
Q

phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN : que peut causer le MEN2B (4)

A
  • carcinome médullaire thyroidien
  • phéochromocytome
  • neuromes mucosaux
  • status marfanoides
57
Q

phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN 2A : cause

A

mutation du gene RET

58
Q

phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN 2A : transmission

A

autosomal dominante (50%)

59
Q

phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN 2A : quelle est souvent la manifestation la plus précoce

A
  • carcinome médullaire de la thyroide (95-100%)
60
Q

phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN 2A : Tx si mutation détectée

A

thyroidectomie préventive si mutation détectée

61
Q

phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN 2A : par quel mécanisme cause-t-il une hyperparathyroidie primaire

A

hyperplasie multiglandulaire

62
Q

phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN 2B : décrire le carcinome médullaire de la thyroide qu’il peut engendrer (2)

A
  • svnt manifestation la plus précoce
  • plus agressif que MEN 2A

MED E2022 - SYSTÈME ENDOCRINO 1 (11 decks)

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