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MED E2022 - SYSTÈME ENDOCRINO 1 > 7c - SURRÉNALES 2 (PHÉOCHROMOCYTOME + PARAGANGLIOMES) > Flashcards

7c - SURRÉNALES 2 (PHÉOCHROMOCYTOME + PARAGANGLIOMES) Flashcards

1
Q

phéochromocytome - définir

A

tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines de la médullo-surrénale produisant des catécholamines

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Q

phéochromocytome - prévalence (3)

A
  • rare
  • 2-8/1 000 000 de cas
  • représente 0,2-0,6% des cas d’HTA
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3
Q

phéochromocytome - incidence H/F

A

H = F

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4
Q

phéochromocytome - pic incidence

A

40-50 ans

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5
Q

phéochromocytome - % qui sont bilat

A

17%

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6
Q

phéochromocytome - % qui sont malin

A

11%

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7
Q

phéochromocytome - % associé a un syndrome héréditaire

A

10-15%

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8
Q

phéochromocytome - particuliarités en age ped (4)

A

svnt :

  • extra-surrénalien
  • malin
  • multiple
  • héréditaire
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9
Q

paragangliomes - définir

A

tumeurs endocrine dérivées des cellules chromaffines venant des ganglions sympathiques OU parasympatiques → extra-surrénaliennes

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10
Q

paragangliomes SYM - que sécrètent-ils

A

métanéphrine ou normétanéphrine

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11
Q

paragangliomes SYM - localisation (2)

A
  • thoracique
  • intra-abdo (majorité)
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12
Q

paragangliomes SYM - % qui sont malin

A

30%

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13
Q

paragangliomes PSYM - localisation

A

tête et cou

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14
Q

paragangliomes PSYM - que sécrètent-ils

A

rarement sécrétant

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15
Q

nommer les symptomes et signes (6)

A
  • HTA (90%)
  • céphalée
  • diaphorèse
  • palpitations
  • anxiété
  • hyperglycémie (30%)
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16
Q

Sx - décrire l’HTA qui peut etre associée (4)

A
  • présente dans 90% des cas
  • modérée à sévère
  • paroxystique ou soutenue
  • parfois HTO
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17
Q

qu’est-ce qui déclenche la sécrétion de catécho de ces lésions (6)

A

tout stress ou autre cause de libération des cathéco

ex :

  • trauma
  • dlr
  • anesthésie générale (attention en Cx!!!)
  • tabac
  • ROH
  • activités sexuelles (etc)
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18
Q

Sx - nommer les Sx entre les crises paroxystiques (5)

A
  • diaphorèse
  • extrémités froides
  • perte de poids
  • constipation
  • orthostatisme
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19
Q

autres sécrétions possibles : donner les caract de la sécrétion de chromogranine A (2)

A
  • prod par les cellules neuroendocrines
  • non spécifique aux phéro/paragangliomes
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20
Q

autres sécrétions possibles : donner les caract de la sécrétion de neuropeptide Y

A

contribution à l’HTA

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21
Q

autres sécrétions possibles : donner les caract de la sécrétion de ACTH

A

syndrome de cushing

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22
Q

autres sécrétions possibles : donner les caract de la sécrétion de PTHrP

A

hyperCa

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23
Q

autres sécrétions possibles : donner les caract de la sécrétion de erythopoitine

A

erythrocytose

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24
Q

autres sécrétions possibles : donner les caract de la sécrétion de cytokine

A

leucocytose

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25
autres sécrétions possibles : donner les caract de la sécrétion de IL-6
hyperthermie
26
Dx du phéochromocytome - comment se fait-il (2)
* collecte urinaire 24h des catécho et métanéprhines * dosage plasmatique des métanéphrines
27
Dx du phéochromocytome - collecte urinaire 24h des catécho et métanéphrines : avantages
* meilleur accessibilité
28
Dx du phéochromocytome - collecte urinaire 24h des catécho et métanéphrines : sources d'erreur possibles (5)
* antidépresseur/IMA * décongestionnants * stress/trauma * amphétamines * IR
29
Dx du phéochromocytome - collecte urinaire 24h des catécho et métanéphrines : quand ets-il considéré +
dosages \>2x N, idéalement à 2 reprises
30
Dx du phéochromocytome - dosages plasmatiques des métanéphrines : avantage
meilleure sensibilité
31
Dx du phéochromocytome - dosages plasmatiques des métanéphrines : quand est-il favorisé
peds
32
Dx du phéochromocytome - dosages plasmatiques des métanéphrines : décrire les particularités du prélèvement
doit etre fait apr;s 30 min couché
33
imagerie - nommer les méthodes d'imagerie utilisées (4)
* TDM abdo/pelvien * IRM abdo/pelvien * TDM tete/cou et thorax si suspcision paragangliomes * imagerie en médecine nucléaire
34
imagerie - décrire la sensibilité du TDM abdo/pelvien
90-95%
35
imagerie - que voit-on au TDM abdo/pelvien
\>10 échelle de l'unité de Hounsfield (***HU***) au TDM sans constraste
36
imagerie - quand favorise-t-on l'IRM abdo/pelvien (2)
peds Px avec syndrome génétique
37
imagerie - que voit-on a l'IRM abdo/pelvien
hypersignal en T2 a cause de l'hypervascularité
38
imagerie - médecine nucléaire : nommer les tests possibles (3)
* scintigraphie MIBG * pet scan (FDG) * pet dotatate (gallium 68)
39
imagerie - médecine nucléaire (scintigraphie MIBG) : décrire sa sensibilité/spécificité (3)
* sensibilité : 82% * spécificité : 82% * faux négatifs : 15%
40
imagerie - médecine nucléaire (scintigraphie MIBG) : quel type d'imagerie est-ce
pancorporelle
41
imagerie - médecine nucléaire (pet scan) : ou est-ce accessible
accessible en grand centre
42
imagerie - médecine nucléaire (pet scan) : sensibilit
88%
43
imagerie - médecine nucléaire (pet scan) : quel type d'imagerie est-ce
pancorporelle
44
imagerie - médecine nucléaire (pet dotatate) : ou est-ce accessible
grand centre
45
imagerie - médecine nucléaire (pet dotatate) : sensibilité
meilleure que pet scan
46
imagerie - médecine nucléaire (pet dotatate) : type imagerie
pancorpotelle
47
Tx du phéochromocytome - quel est le Tx
surrénalectomie
48
Tx du phéochromocytome - décrire la prep pré-op essentielle (4)
1. blocage alpha adrénergique (sélectif alpha-1) 2-4 semaines pré-op 2. diète riche en sel et/ou soluté isotonique pour refaire le VCE 3. blocage B adrénergique 3-5 jours pré-op si tachy ou maladie cardiaque 4. peut aussi donner des bloqueurs calciques
49
Tx du phéochromocytome - vrai ou faux : on doit donner des B bloq avant de donner des A bloq en pré-op
FAUX : ne jamais donner de B bloq avant les A bloqueurs car risque de poussée hypertensive par effet alpha non opposé
50
phéochromocytomes et syndromes héréditaires - nommer les syndromes en jeu (3)
* MEN (syndrome néoplasie endocrines multiples) * von hippel-lindau (vHL) * neurofibromatose de von reicklinhausen (NF1)
51
paragangliomes et syndromes héréditaires - nommer le syndrome héréditaire en jeu
* mutations succinate déshydrogénase (SDH A-D)
52
phéochromocytomes et syndromes héréditaires - quels MEN sont en jeu
* MEN2A et MEN 2B
53
phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN : cause
mutation oncogène RET
54
phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN : transmission
autosomal dominant
55
phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN : que peut causer le MEN2A (3)
* carcinome médullaire thyroidien * phéochromocytome * hyperparathyroidie
56
phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN : que peut causer le MEN2B (4)
* carcinome médullaire thyroidien * phéochromocytome * neuromes mucosaux * status marfanoides
57
phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN **2A** : cause
mutation du gene RET
58
phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN **2A** : transmission
autosomal dominante (50%)
59
phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN **2A** : quelle est souvent la manifestation la plus précoce
* carcinome médullaire de la thyroide (95-100%)
60
phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN **2A** : Tx si mutation détectée
thyroidectomie préventive si mutation détectée
61
phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN **2A** : par quel mécanisme cause-t-il une hyperparathyroidie primaire
hyperplasie multiglandulaire
62
phéochromocytomes et syndromes héréditaires - MEN **2B** : décrire le carcinome médullaire de la thyroide qu'il peut engendrer (2)
* svnt manifestation la plus précoce * plus agressif que MEN 2A

MED E2022 - SYSTÈME ENDOCRINO 1 (11 decks)

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