7a - SURRÉNALES 2 (HYPERCORTICISME) Flashcards
syndrome de cushing - décrire (3)
- perte du cycle nycthéméral du cortisol
- perte de la rétroaction négaive : supression inadéquate de l’xe
- hypercorticisme clinique
nommer les Sx de l’hypercorticisme (12)
- fatigue
- prise de poids
- faiblesse muscu proximale
- oligoaménorrhée (GnRH)
- ↓libido (GnRH)
- dysfocntion erectile (GnRH)
- ↓ vélocité de la croissance avec obésite (GH, GnRH)
- polyurie (ADH, glucose)
- polydipsie (ADH, glucose)
- labilité émotionnelle
- insomnie
- anxiété
syndrome de cushing - nommer les Sx discriminants
- diminution de la vélocité de la croissance avec obésité (en enfance)
signes de l’hypercorticisme (13)
- faciès lunaire
- pléthorique
- bosse de bison
- comblement des creux sus-claviculaires
- acanthosis nigricans
- hyperpigmentation
- hirsutisme (F)
- acné (F)
- faiblesse muscu proximales
- obésité tronculaire
- peau mince
- ecchymoses
- vergetures pourpres
syndrome de cushing - nommer les signes discriminants (5)
- faciès lunaire
- pléthorique
- faiblesses muscu proximales
- ecchymoses
- vergetures pourpres
complications de l’hypercorticisme (11)
- HTA
- hyperlipidémie (TG)
- DB ou intolérance au glucose
- maladie cardiaque, vasculaire ou cérébrale
- infections fungiques
- plaies chroniques
- ostéoporose
- Fx pathologiques
- nécrose avasculaire
- lithiases rénales
- troubles psychiatriques (psychose, dépression…)
syndrome de cushing - nommer les types (4)
- ACTH dépendant (↑ACTH)
- ACTH indépendantn (↓ACTH)
- hypercorticisme physiologique
- pseudo-cushing
syndrome de cushing - décrire l’axe dans le syndrome de cushing ACTH-dep (2)
- rétro-feeback présent mais moindre
- diminution CRH
syndrome de cushing - décrire l’axe dans le syndrome de cushing ACTH-indep (2)
- rétro-feeback puissant
- ACTH faible
syndrome de cushing - décrire l’axe dans le syndrome de cushing ACTH ectopique
- ACTH élevé mais ne provient pas de l’axe
syndrome de cushing - décrire l’axe dans le syndrome du CRH ectopique (2)
- rare
- CRH stimule directement hypophyse causant une ↑ ACTH
syndrome de cushing - causes possibles du ACTH-indep (4)
- corticostéroides exogènes (la plus commune) - iatrognique
- adénome surrénalien
- cancer surrénalien
- hyperplasie des surrénales micro ou macronodulaire bilat
syndrome de cushing - causes possibles du ACTH-dep (2)
- adénome hypophysaire (maladie de cushing)
- sécrétion ectopique d’ACTH ou CRH
nommer les causes physio et autres d’hypercorticisme (non cushing) (3)
- stress
- modification du transport du cortisol (CBG)
- pseudo-cushing
causes physio et autres d’hypercorticisme - décrire les causes liées au stress (3)
- activation N de l’axe
- généralement transitoire
- ex : anerexie, malnutrition, sevrage narcotiques
causes physio et autres d’hypercorticisme - modification du transport du cortisol : nommer les causes possibles (2)
- grossesse
- prise de CO (dans ce cas, le cortisol urinaire [aka le cortisol libre] sera N)
causes physio et autres d’hypercorticisme - causes de pseudo-cushing (3)
- ROH
- obésité
- dépression
quelle est la cause la plus freq d’hypercorticisme
prise exogène de cortico
quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme endogène
maladie de cushing
maladie de cushing - il s’agit de ____ des causes d’hypercorticisme endogène
60-70%
maladie de cushing - prévalence H/F
8F : 1H
maladie de cushing - pic incidence
20-40 ans
maladie de cushing - causes les plus freq
- adénome
- hyperplasie de l’hypophyse
maladie de cushing - signes et Sx (3)
- classiques de l’hypercorticocisme
- si sévère : hyperpigmentation possible (ACTH élevé)
- si sévère : effet minéralo (CTH l’active)
cushing ectopique - décrire
sécrétion tumorale d’ACTH ou très rarement de CRH
cushing ectopique - représente 10-20% des cushings _____
ACTH dépendants
cushing ectopique - pic incidence
40-60 ans
cushing ectopique - prévalence H/F
H > F
cushing ectopique - Sx et signes classiques (5)
- Sx et signes classiques pas tjrs présent car peut progresser rapidement
- perte de poids
- asthénie
- faiblesse générale et muscu importante
- hyperpigmentation et effet minéralo si sévère
cushing ectopique - nommer les tumeurs les plus fréquemment impliquées dans le cushing ectopique (5)
- carcinome pulmonaire petite cellule (50%)
- tumeurs neuroendocrines pancréatiques
- tumeurs carcinoides (poumons, intestin, ovaires)
- carcinome medullaire thyroidien
- phéochromocytome
cushing surrénalienne - nommer les causes unilatérale (2)
- adénome
- carcinome
cushing surrénalienne - nommer les causes bilatérales
hyperplasie macro ou micronodulaire
cushing surrénalien unilat - résultats à l’imagerie
masse généralement visible au TDM
cushing surrénalien unilat - Tx
surrénalectomie
cushing surrénalien bilat - résultats à l’imagerie
- masse généralement visibles au TDM
cushing surrénalien bilat - Tx
- Cx pas tjrs le 1er choix
carcinome surrénalien - est-il sécrétant?
peut sécréter ou non des hormones surrénaliennes
carcinome surrénalien - quelles hormones peuvent etre sécrétées? (4)
- cortisol (maj)
- androgènes
- aldostérone
- combination
carcinome surrénalien - effet de la sécrétion de cortisol
cushing surrénalien
carcinome surrénalien - effet de la sécrétion d’androgènes
virilisation
carcinome surrénalien - effet de la sécrétion d’aldostérone (2)
HTA
hypoK
carcinome surrénalien - quand le suspecter
si évolution rapide d’une masse
carcinome surrénalien - décrire la proportion de carcinome vs adénome dans les masse surrénaliennes chez les < 7ans
70% carcinome
30% adénome
carcinome surrénalien - la masse surrénale est rarement ____ chez l’adulte
maligne (majorité d’adénome, contrairement à l’enfant)
cushing - Dx : nommer les étapes (3)
- dépistage
- dosage ACTH pour déterminer si dépendant ou indépendant
- confirmation et imagerie
cushing - Dx : si ACTH bas, on fait l’imagerie de quoi
surrénales
cushing - Dx : pourquoi est-ce que le Dx clinique peut etre complexe (2)
- maladie sub-clinique avec tests parfois discordants
- pseudo-cushing et obésité peuvent etre trompeurs
cushing - Dx (dépistage) : quels tests sont recommandés (3)
- suppression dexamethasone 1mg (mini-dex)
- cortisolurie 24h
- cortisol salivaire a minuit
cushing - Dx (dépistage) : décrire le test de mini-dex (2)
- on donne 1 mg de dexa
- on dose le cortisol, qui devrait etre a > 50 nmol/L en AM si cushing
cushing - Dx (dépistage) : quelle est la particularité des tests de cortisolurie et de cortisol salivaire
il faut le faire 2x
cushing - Dx (dépistage) : dans un cushing, à quel résultat s’attend-t-on à la cortisolurie/cortisol salivaire
↑ cortisol
cushing - Dx (dosage ACTH) : comment se fait-il
prélevement sur glace
cushing - Dx (dosage ACTH) : qu’indique un ACTH bas
ACTH indépendant → cushing surrénalien
cushing - Dx (dosage ACTH) : qu’indique un ACTH élévé
ACTH dépendant → cushing central ou ectopique
cushing - Dx (dosage ACTH) : à partir de quelle valeur est-ce que l’ACTH est bas? élevé?
- bas : <2,2 pmol/L
- haut : > 4.5 pmol/L
cushing - Dx (confirmation et imagerie) : quoi faire si ACTH indépendant (ACTH bas)? qu’est-ce que cela permet?
- il s’agit alors d’une origine surrénalienne (primaire) → on fait un TDM ou IRM des surrénales
- permet de différencier un adénome et un carcinome surrénalien
cushing - Dx (confirmation et imagerie) : quoi faire si ACTH dépendant (ACTH élevé)? (2)
un test de confirmation
imagerie
cushing - Dx (confirmation et imagerie ACTH dépendant) : nommer les tests de confirmation possibles (2)
- test de suppression a la dexomethasone haute dose (HD)
- test complémentaire au CRH
cushing - Dx (confirmation et imagerie ACTH dépendant) : décrire le test de suppression a la dexa haute dose (2)
- 8mg HS ou 0,5 mg q 6h x 2 jours ou 4mg IV sur 4h
- on dose le cortisol sérique ou urinaire avant/après le test
cushing - Dx (confirmation et imagerie ACTH dépendant) : test dexa HD → qu’indique une baisse de >50% du cortisol
cause hypophysaire (car conserve un certain rétrocontrole du cortisol, même s’il est moindre)
cushing - Dx (confirmation et imagerie ACTH dépendant) : test dexa HD → qu’indique une basse de <50% du cortisol
cause ectopique (car il n’y a plus de retro controle au niv hypophysaire
cushing - Dx (confirmation et imagerie ACTH dépendant) : utilité du test au CRH
permet de déterminer si ACTH ectopique si absence d’augmentation
cushing - Dx (confirmation et imagerie ACTH dépendant) : quelle imagerie faire si maladie de cushing probable (cause centrale) (2)
- IRM selle turcique
- cathétérisme des sinus pétreux
cushing - Dx (confirmation et imagerie ACTH dépendant) : quelle imagerie faire si cushing ectopique probable (3)
recherche de la néoplasie par :
- TDM thoraco-abdo
- IRM
- TEP scan
cushing - Dx (confirmation et imagerie ACTH dépendant) : but du cathétérisme du sinus pétreux
- confirmer l’origine hypophysaire avant la Cx
cushing - Dx (confirmation et imagerie ACTH dépendant) : utilité cathétérisme du sinus pétreux (2)
- utile si masse non visible a l’IRM
- permet de différencier adénome à ACTH d’un incidentalome (10% de la pop en présente!)
cushing - Dx (confirmation et imagerie ACTH dépendant) : décrire le cathétérisme du sinus pétreux (3)
- injection de CRH ou de DDAVP
- dosage de l’ACTH G et D (*latéralisation peu fiable)
- ratio pétreux/périphérie > 2
cushing - comparer les résultats des cushing normal, pseudo, surrénalien, central et ectopique pour le test suivant : cortisolurie 24h
- normal : N
- pseudo : N ou ↑
- surrénalien : ↑
- central : ↑
- ectopique : ↑
cushing - comparer les résultats des cushing normal, pseudo, surrénalien, central et ectopique pour le test suivant : suppression dexa 1mg (mini-dex)
- normal : oui
- pseudo : oui ou non
- surrénalien : non
- central : non
- ectopique : non
cushing - comparer les résultats des cushing normal, pseudo, surrénalien, central et ectopique pour le test suivant : cortisol minuit
- normal : ↓
- pseudo : N ou ↓
- surrénalien, central et ectopique : ↑
cushing - comparer les résultats des cushing normal, pseudo, surrénalien, central et ectopique pour le test suivant : dosage ACTH
- normal : (N)
- pseudo : N ou ↑
- surrénalien : ↓
- central et ectopique : ↑
les ( ) indiquent un test généralement pas utilisé!
cushing - comparer les résultats des cushing normal, pseudo, surrénalien, central et ectopique pour le test suivant : suppression dexa HD
- normal : (oui)
- pseudo : oui ou non
- surrénalien : (non)
- central : oui ou partielle
- etopique : non
cushing - comparer les résultats des cushing normal, pseudo, surrénalien, central et ectopique pour le test suivant : réponse au CRH
- normal : (oui)
- pseudo : (oui)
- surrénalien : (oui)
- central : oui
- ectopique : non
cushing - comparer les résultats des cushing normal, pseudo, surrénalien, central et ectopique pour le test suivant : sinus pétreux
- normal, pseudo, surrénalien : n/a
- central : oui
- ectopique : non
cushing - comparer les résultats des cushing normal, pseudo, surrénalien, central et ectopique pour le test suivant : TDM surrénales
- normal : (N)
- pseudo : N
- surrénalien : lésion
- central : (N)
- ectopique : (N)
cushing - comparer les résultats des cushing normal, pseudo, surrénalien, central et ectopique pour le test suivant : IRM selle turcique
- normal : (N)
- pseudo : N
- surrénalien : (N)
- central : lésion
- ectopique : (N)
cushing - Tx : comment traite-t-on un adénome surrénalien
surrénalectomie
cushing - Tx : comment traite-t-on un carcinome surrénalien
une surrénalectomie +/- chimio
cushing - Tx : comment traite-t-on un adénome hypophysaire
- Cx transphénoidale
cushing - Tx : comment traite-t-on un cushing ectopique
Tx de la maladie primaire (Cx, radio, chimio)
cushing - Tx : nommer les Tx adjuvants possibles (4)
- kétoconzole
- cabergoline
- Mx adrénolytique si carcinome surrénalien (mitotane)
- radioTx ou gamma-knife si hypophysaire
cushing - Tx :
vrai ou faux : un rempalcement en corticostéroides doit etre admin après le Tx d’un cushing
V : il faut l’admin puis en faire le sevrage
