7.5 Eiwit turnover en eiwitbeperkt dieet bij stofwisselingsziekten Flashcards
noem 3 macronutrienten en kenmerken hiervan
koolhydraten: korte termijn energieopslag
vetten: lange termijn energieopslag
eiwitten: zeer weinig functie als energieopslag
- bestaan uit aminozuren
- in natuurlijk eiwit zitten essentiele en niet essentiele aminozuren
waar zitten de eiwitten in het menselijk lichaam?
spieren enzymen plasma eiwitten collageen en structurele eiwitten verteringseiwitten membraaneiwitten hormonen ±200 gram vrije aminozuren
wat wordt gemaakt uit aminozuren?
N-verbindingen; stikstofverbindingen
bijvoorbeeld purine, creatine, creatinine, heem, pyrimide
hoe gaat de eiwit- en aminozuur turnover?
Eiwitturnover is een mechanisme om beschadigde, verkeerd gevouwen of overbodige eiwitten te verwijderen en te vervangen door nieuwe functionele eiwitten. tijdens vasten/ziekte wordt skeletspier gebruikt als eiwitbron, om andere weefsels van aminozuren te voorzien.
eiwit turnover in het lichaam is ongeveer 280 gram per dag
20% van het rustmetabolisme
waarom is er eiwit turnover?
het is een mechanisme om beschadigde (door UV straling of toxische stoffen), verkeerd gevouwen of overbodige eiwitten te verwijderen en te vervangen door nieuwe functionele eiwitten
tijdens het vasten/ziekten wordt de skeletspier gebruikt als eiwit bron, om andere weefsels van aminozuren te voorzien
hoe gaat de eiwit- en aminozuur turnover bij een gezonde volwassenen?
Je krijgt ongeveer 80 gram eiwit per dag binnen. Dit wordt in je darmen verteerd.
Vanuit lichaamseiwitten maak je verteringsenzymen.
aminozuren kunnen metabolieten maken welke worden uitgescheiden via urine
Een klein beetje aminozuren zitten nog een faeces.
In je lichaam heb je ook nog uitwisseling van aminozuren naar eiwitten en weer omgekeerd.
hoe gaat het aminozuur metabolisme?
aminozuur wordt omgezet tot C-skelet (a-ketozuur).
C skelet wordt dan afgebroken tot CO2 in gevoede toestand en afgebroken tot glucose en acetylCoA in gevaste toestand. je krijgt veel minder acetylCoA dan bij vetverbranding dus het is niet efficiënt om eiwitten te verbranden
als er teveel aminozuren zijn wordt de NH3 groep omgezet tot ureum in de lever en uitgescheiden (ureumcyclus)
hoe gaat de ureum cyclus?
NH3 wordt nu omgezet tot ureum in de lever.
dit gebeurd mbv 5 enzymen en gebeurd dus niet spontaan
als stikstof niet wordt omgezet tot ureum ontstaat er CO2
wat is de stikstof balans?
in balans
- lichaamseiwit: afbraak= aanmaak
- N intake= N verlies
positieve stikstofbalans
- lichaamseiwit: aanmaak > afbraak
- N intake > N verlies
Negatieve stikstofbalans
- lichaamseiwit: afbraak > aanmaak
- N verlies > N intake
waar zorgt een positieve N-balans voor (N intake > N verlies)?
groei
wondgenezing
zwangerschap
bodybuilding
waar zorgt een negatieve N-balans voor? (N-verlies > N intake)
ondervoeding/ vasten (proteïn-energie malnutritie) grote wonden/ brandwonden koorts cachexie (bijv kanker, COPD) hyperthyroidisme
wat is de eiwitbehoefte van een gezonde volwassenen?
EAR (estimated average requirement): 0,65 gram eiwit/kg/dag
RDA (recommended dietary allowance): 0,83 g eiwit/kg/dag. dekt de behoefte voor eiwit voor 97,5%
wat moet de eiwit intake zijn bij zieken mensen?
0,83 g eiwit/kg/dag dekt de behoefte aan eiwit nu niet
ziekte PT: 1,2 gr/kg eiwit
als eiwit aanwas het doel is kan nog verhoogd worden naar 1,5 g/kg maar niet hoger dan 2 gr/kg
hoe wordt de kwaliteit van een voedingseiwit aangegeven?
het moet verteerbaar zijn
het moet een biologische waarde hebben (essentiele en niet essentiele aminozuren)
- hoge biologische waarde bevatten alle essentiele aminozuren in een goede verhouding
wat zijn essentiele aminozuren?
histidine isoleucine leucine lysine methionine phenylalanine threonine tryptophan valine
waar zegt de stikstof balans wat over?
de aanmaak en afbraak van lichaamseiwit
wat zijn erfelijke stofwisselingsziekten?
door het ontbreken van een enzym kan:
- stapeling van (toxische) metabolieten
- tekort van metabolieten
- synthese alternatieve giftige stof
dit kan allemaal aanleiding geven door symptomen
wat is phenylketonurie PKU?
phenylalanine wordt omgezet tot tyrosine door PAH
tyrosine wordt omgezet tot melanine en L-dopa’s.
L dopa’s nog omgezet tot catecholamines
bij PKU is er geen PAH waardoor phenylalanine niet meer kan worden omgezet tot tyrosine
wat zijn kenmerken van PKU?
autosomaal recessieve aandoening
pathogene mutaties in PAH-gen (chromosoom 12q)
1 op de 18.000 pasgeborenen
9 kinderen per jaar in NL
wat zijn klinische kenmerken van onbehandelde PKU?
ernstige irreversibele psychomotore ontwikkelingsachterstand
verstandelijke handicap
epilepsie
gedragsproblemen: hyperactief en autismespectrum
wat is de pathofysiologie van PKU?
hersenschade door
- hope plasma phenylalanine
- laag tyrosine: minder catecholamine synthese/ DOPA/ melanine en schildklierhormoon
- competitie bloed hersenbarriere overgang met andere aminozuren–> daling neurotransmitter productie, oxidatieve stress en verstoorde eiwit synthese
hoe wordt er gescreend op PKU?
vroeger door broertjes en zusjes te screenen van gediagnosticeerde PKU patienten
nu ook in de hielprik screening
wat is het doel van de behandeling van PKU?
voorkomen van hersenschade
hoe is PKU te behandelen?
start dieet direct (7-9 dagen na geboorte)
phenylalanine beperkt dieet en tyrosine verrijkt
dit moet levenslang/ zeker gedurende kindertijd
wat zijn de streefwaardes van phenylalanine volgens de richtlijn bij PKU patienten?
kinderen <360 micromol/l
volwassenen <600 micromol/l
zwangerschap <630 micromol/l
wat is het doel van het dieet bij PKU en wat kunnen bijwerkingen zijn?
doel: beperken phenylalanine en aanvullen tyrosine
bijwerking: alimentaire tekorten (voedseltekort)
hoe ziet een dieet van patienten met PKU eruit?
natuurlijk eiwit beperkt (in eiwit zit Phe)
- <0,5 gram eiwit/kg
met aminozuurpreparaten zonder Phe
- ter voorkoming tekort essentiele aminozuren/ eiwit ondervoeding
suppletie alimentaire defficienties: vitamine B6, B11, B12, ijzer
voldoende calorieën
- anders kan door het negatieve stikstofbalans Phe stijgen
wat zijn belangrijke eiwitbronnen?
vlees vis vleesvervangers sojaprodcuten kaas melk(producten) noten
minder: broon aardappelen groenten en fruit rijst pasta
wat zijn dieetproducten voor mensen met PKU?
eiwit arm brood, -crackers, -macaroni, -melk
calorierijk zonder eiwit:
- proteinfree-mixture
- nutrical
- fantomalt
wat is een primaire ureumcyclus defect?
7 enzym deficiënties
ammoniak gaat stijgen en de hersencel in, het wordt zuur en trekt nu meer ammoniak aan. uiteindelijk trek je zoveel vocht mee dat er hersenoedeem ontstaat
presentatie kan op elke leeftijd
het is autosomaal recessief
behalve OTC deficiëntie: x- gebonden recessief
wat is het gevolg van hoog ammoniak?
neurotoxiciteit/ hersenoedeem
gevolg van hyperammoniemie kan zijn encefelopathie en hyperventilatie. wat zijn klinische symptomen van hyperammoniemie onder verdeeld in deze 2 gevolgen?
encefalopathie in neonaten
- progressieve sufheid
- slecht drinken/ braken
- hypotonie
- convulsies
encefalopathie bij kinderen/ volwassenen
- verandering bewustzijn
- geprikkeldheid
- tremor/ ataxie/ convulsies
- weigering van eiwitrijk voedsel
- ontwikkelingsachterstand
hyperventilatie: ammoniak stimuleert het ademhalingscentrum
wat is het doel van het behandelen van de ureum cyclus defect?
verlagen ammoniak, voorkomen hersenschade
hoe is ureum cyclus defect te behandelen?
anabolisme
- geef voldoende energie
- voorkom tekort essentiele aminozuren en vitamines/ mineralen
- behandel onderliggende oorzaak die energie kost
beperken aanmaak en stimuleren eliminatie ammoniak/ stikstof
- geef zo min mogelijk eiwit
- geef medicatie die stikstof wegvangt
- geef aminozuren die essentieel zijn voor ureumcyclus en carnitine
- lactulose (help met verlagen aanbod bacteriën uit darm naar lichaam)
hemodialyse als ammoniak > 200 micromol/L is
wat zijn consequenties van een eiwitbeperkt dieet in het dagelijks leven?
veel normale dingen kan je niet eten altijd rekening houden met voeding inname preparaat/ smaak/ geur en kosten risico eiwitmalnutritie--> spieropbouw moeilijker meer kans overgewicht (?)
grote sociale gevolgen
