6 - Démences atypiques (CHLOÉ) Flashcards

1
Q

Quelles sont les 2 variantes de la FTLD?

A

1) La variante comportementale (bv-FTD).
(Les premiers sx sont des troubles du comportement.)

2) La variante langagière (APP).
(Les premiers sx sont des troubles du langage.)

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2
Q

La FTLD est-elle une démence qui survient tôt ou tard dans le vieillissement?

A

Assez tôt. C’est la 2e cause de démence après la MA avant l’âge de 65 ans.

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3
Q

Les patients avec bv-FTD sont-ils conscients de leur maladie?

A

Non, ils sont anosognosiques.

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4
Q

Mis à part les troubles de comportement observés en début de maladie, quel autre symptôme important prédomine dans la bv-FTD?

A

Changement de personnalité.

ex. deviennent désinhibés et déplacés, apathie, …

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5
Q

La mémoire est-elle atteinte dans la bv-FTD?

A

Non.
Normalement, la mémoire et les fonctions visuo-spatiales sont relativement bien préservées.
D’ailleurs, il n’est pas nécessaire d’avoir un trouble de mémoire pour avoir une démence!

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6
Q

Il y a une baisse des interactions sociales et des conversations chez les patients avec bv-FTD. Cela s’explique-t-il par un trouble du langage?

A

Non. Le langage est habituellement préservé. C’est plutôt à cause de l’apathie chez ces patients-là.

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7
Q

Une plainte mnésique dans la bv-FTD est courante.

Vrai ou Faux?

A

Vrai.
Mais ce n’est pas spécifique et celle-ci est probablement due à l’inattention et/ou à des stratégies déficitaires d’accès du patient (fonctions exécutives atteintes) plutôt qu’à une amnésie (comme dans la MA).

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8
Q

Quel test neuropsy est échoué par un patient atteint de bv-FTD?

A

Le test de l’horloge.

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9
Q

Quel autre problème important découle de la bv-FTD?

ça affecte les interactions sociales ça aussi

A

Problème à reconnaître les émotions (surtout celles négatives).

  • Alzheimer robs you of your memory. VS FTD robs you of your emotions. *
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10
Q

Quels changements anatomiques observe-t-on dans la bv-FTD?

A

Atrophie frontale qui progresse en temporal avec le développement de la maladie. + Hypométabolisme dans le lobe frontal.

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11
Q

Quel changement a été apporté au DSM-V afin de résoudre une limite du DSM-IV?

Indice : la limite du DSM-IV était que la FTD ne répondait pas aux critères de démence.

A

Maintenant, le critère nécessitant un problème cognitif dans un ou plusieurs domaines n’oblige plus d’avoir un trouble de mémoire. C’est rendu optionnel.

Avant (DSM-IV), un déficit de la mémoire était nécessaire pour le diagnostic de démence. Or, cela n’incluait pas la FTD.

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12
Q

Quelles sont les trois variantes de l’aphasie progressive primaire (APP)?

A

1) APP sémantique (ou démence sémantique)
2) APP logopénique
3) APP non fluente

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13
Q

Qu’est-ce qui caractérise l’APP sémantique?

A
  • perte des concepts/signification des mots (mémoire sémantique atteinte)
  • problème de dénomination
  • difficulté à lire des mots irréguliers
  • paraphasies sémantiques
  • problème de reconnaissance des objets
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14
Q

La difficulté à reconnaître les objets dans l’APP sémantique concerne uniquement la modalité visuelle.
Vrai ou Faux?

A

FAUX.

Ce trouble de reconnaissance des objets est multimodal (visuel, auditif, olfactif, tactile, gustatif)!!

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15
Q

Les patients avec une APP sémantique sont-ils anosognosiques?

A

Non. Ils sont conscients de leurs difficultés et cela engendre beaucoup de frustration et d’angoisse chez eux.

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16
Q

Un test de dénomination est-il suffisant pour faire le diagnostic d’une APP sémantique?

Si non, quel autre test doit-on passer au patient?

A

Non.

On passe aussi le Pyramid and Palm Trees Test (PPTT) (la version d’appariement visuel et la version d’appariement verbal). Ce test est bon, car il ne demande pas de nommer quoi que ce soit. Il s’agit juste de pointer la bonne image. Ainsi, on teste l’association sémantique (sans se baser sur la dénomination (qui est déficitaire dans l’APP sémantique)).

17
Q

Quel(s) changement(s) anatomiques observe-t-on dans l’APP sémantique?

A

Atrophie du lobe temporal antérieur. Prédominant à gauche et devient davantage bilatéral avec l’évolution de la maladie.

18
Q

Y a-t-il des changements de comportement dans l’APP sémantique?

A

Oui, ce n’est pas rare de voir des modifications du comportement chez les patients atteints d’une APP sémantique (activités routinières, comportements stéréotypés et compulsifs, egocentricité).

19
Q

La mémoire épisodique est-elle affectée dans l’APP sémantique?

A

En ce qui concerne le rappel libre, les patients avec APP sémantique performent de façon similaire aux patients avec MA. Par contre, contrairement à ces derniers, ils se normalisent dans le test de reconnaissance. Il s’agit donc probablement plus d’un problème sémantique que d’un problème de mémoire.

20
Q

Qu’est-ce qui caractérise l’APP logopénique?

A
  • lenteur du langage
  • cherche ses mots (ce qui engendre de longues et multiples pauses)
  • trouble de répétition (surtout si longues phrases)
21
Q

Expliquer la différence entre l’APP logopénique et l’APP sémantique.

A

Le logopénique sait qu’il connaît le mot. Il a juste de la difficulté à le retrouver, ce qui engendre des pauses et une lenteur du langage.
VS
Le sémantique a perdu le(s) concept(s). Il n’y a pas vraiment de lenteur du discours, mais ce dernier est vide (“la chose, le truc, genre ça là, ouais, …”).

22
Q

Quel(s) changement(s) anatomiques observe-t-on dans l’APP logopénique?

A

Atrophie du lobe temporal postérieur (presque temporo-pariétal).

(Ça correspond à leur problème de mémoire de travail verbale.)

23
Q

Les logopéniques performent-ils bien au Pyramid and Palm Trees Test (PPTT)?

A

Oui. C’est d’ailleurs ce qui les distinguent des sémantiques (APP sém). Ils n’ont pas de trouble sémantique. Par contre, ils ont des troubles de répétition, ce qui n’est généralement pas le cas chez les patients avec APP sémantique.

24
Q

Qu’ont en commun les patients souffrant d’une APP logopénique et les patients souffrant de maladie d’Alzheimer?

Indice : au niveau de la pathologie

A

Ils ont des plaques amyloïdes dans le cerveau.

25
Q

Qu’est-ce qui caractérise l’APP non fluente?

A
  • problèmes/erreurs au niveau grammatical.
  • difficulté à comprendre des phrases complexes (longues et/ou passives).
  • problèmes de planification motrice du langage
26
Q

Quel(s) changement(s) anatomiques observe-t-on dans l’APP non fluente?

A

Atrophie assez localisée dans l’aire de Broca (production du langage) et le gyrus frontal inférieur.

27
Q

Qu’est-ce qu’une démence vasculaire?

A

C’est une démence déterminée par une atteinte cérébrale associée à un problème vasculaire. (Atteinte des vaisseaux qui font circuler le sang au cerveau.)

La démence vasculaire est la 2e cause principale de la démence.

28
Q

Le risque de développer une démence vasculaire (VaD) diminue avec l’âge.
Vrai ou Faux?

A

FAUX.
Il augmente beaucoup! La prévalence et l’incidence de la VaD augmentent avec l’âge et sont plus élevées.
C’est une des causes les plus importantes de démence chez les personnes âgées.

29
Q

La VaD peut-elle survenir en l’absence d’histoire clinique d’AVC?

A

Oui!

La VaD n’est pas nécessairement relié à/causé par un AVC.

30
Q

Quelle forme anatomoclinique représente 60% des VaD?

A

Les démences sous-corticales ischémiques.

31
Q

Qu’est-ce qui est un assez bon prédicteur d’AVC futurs et de la conversion d’un AVC en VaD (surtout si il y a également des sx de démence)?

A

La présence d’hyperintensités de la matière blanche (WMH) dans le cerveau.

32
Q

Dans une démence vasculaire sous-corticale, dans quelles régions/structures les lacunes sont-elles principalement présentes?

A
  • noyau caudé
  • globus pallidus
  • thalamus
  • capsule interne
  • corona radiata
  • substance blanche frontale
  • MB qui connecte les régions sous-corticales avec les régions frontales.
33
Q

La mémoire est affectée dans la VaD, mais pas au même sens que dans la MA. Qu’est-ce qui est déficitaire?

A

Difficultés au niveau de l’encodage et de la récupération.

Ces déficits de mémoire sont précoces. Ils sont déjà présents 3 ans avant le diagnostic.

34
Q

Sur le plan neuropsychologique, quoi d’autre est affecté dans la VaD?

A
  • les fonctions exécutives (sx cognitifs les plus importants)
  • le langage (compréhension auditive et dénomination déficitaires)
  • les habiletés visuo-constructives (plus sévère en début de maladie et plus sévère que dans MA)
  • les fonctions psychomotrices (vitesse de traitement de l’information atteinte)
35
Q

Quels sont les facteurs de risque de la VaD?

A
  • l’âge (à partir de 55 ans)
  • l’hérédité
  • les problèmes cardiovasculaires (diabète, obésité, hypertension, tabac)
  • les maladies cardiovasculaires (AVC, infarctus du myocarde, …)