6,7,8,11 Flashcards
• Welche Altersklassen sind davon betroffen?
Akute myeloische Leukämie
Chronische myeloische Leukämie (
Akute myeloische Leukämie (AML): häufig bei Erwachsenen (Altersgipfel = 60-70 Jahre)
2. Stelle bei Kindern
• Chronische myeloische Leukämie (CML):
wesentlich häufiger bei Erwachsenen (Altersgipfel: 25-60 Jahre) als bei Kindern
• ca. 20% aller Leukämie Erkrankungen
Welche Altersklassen sind davon betroffen?
Akute lymphatische Leukämie
Chronische lymphatische Leukämie (CLL):
• Akute lymphatische Leukämie (ALL): • häufigste bösartige tumoröse Kindererkrankung (Alter 2-6 Lebensjahr) • sehr selten Erwachsene betroffen • Chronische lymphatische Leukämie (CLL): • nie bei Kindern!!! • typische Altersleukämie • Inzidenz: 3/ 100.000 pro Jahr • 90% über 50 Jahre/ 2/3 über 60 Jahre • mehr Männer als Frauen • ggfs. Genetisch vererbbar • gute Lebensqualität Bei allen Leukämiearten erkranken häufiger Männer als Frauen:
Genetik
Erbliche Veranlagung selten
• Genetik:
Selten besteht eine erbliche Veranlagung für eine Leukämieerkrankung. Eine solche liegt zum Beispiel beim Down-Syndrom vor. Außerdem hat man festgestellt, dass das Erkrankungsrisiko geringfügig erhöht ist, wenn in der Familie schon häufiger bösartige Erkrankungen aufgetreten sind
Man findet mit zunehmendem Alter in den weißen Blutzellen Genveränderungen, wie sie auch bei Leukämien vorkommen. Derzeit werden diese als zufällige Ereignisse im Alterungsprozess der Leukozyten angesehen
Entstehung von Leukämien
Entstehung von Leukämien
Genetische Veränderungen von unreifen blutbildenden Vorläuferzellen
keine Weiterentwicklung von vollständig funktionierenden Blutzellen
unkontrollierte Vermehrung
Merke: Die Auslöser dieser genetischen Veränderungen sind noch nicht geklärt
Gibt es Risikofaktoren?
Mögliche potentiell auslösende Faktoren:
• Chemikalien (Benzol (Steinkohle, Teer, Nikotin, Erdöl))
• Vergangene Zytostatika Therapien
• ionisierende Strahlung (Röntgen, MRT, Strahlentherapie…)
• Viren (Hepatitis, HIV, Herpes, …)
• genetische Vorbelastung (Down Syndrom, …)
• psychogene Faktoren (Depressionen, …)
Schadstoffe am Arbeitsplatz
Rauchen
Merke: Ursachen sind allerdings immer noch weitgehend unklar und nicht direkt zuzuordnen
Röntgenstrahlen
Röntgenstrahlen: Zu den Erkrankungsrisiken gehört zum Beispiel ionisierende Strahlung, also radioaktive und Röntgenstrahlung. Dabei gilt: Je höher die Strahlendosis, , desto mehr nimmt das Erkrankungsrisiko zu.
• Wie ist die Prognose?
AML:
Verbesserte Prognose bei akuter Leukämie
AML:
Letzen 20 Jahren Überlebensrate vervierfacht
50-60% Kinder
20-35 % können geheilt werden
50% über 50 Jahre/ 20% unter 50 Jahre
Prognose bei Erwachsenen immer noch schlecht!!!Durch Transplantation besser geworden!!!
Wie ist die Prognose?
CML:
CML:
Über 80% 5 Jahres Überlebensrate (vgl. früher 20-50%)
Chronische Phase sehr gute Prognose zur Behandlung
Akzerlerationsphase ohne KMT/ Tyrosinkenasehemmer mittelmäßige Prognose (bis zu 3 Jahre)
Blastenkrise sehr schlechte Prognose (3-6 Monate)
Wie ist die Prognose? CLL:
CLL:
Je nach Risikogruppe Lebenserwartung über 10 Jahre (ca. 1/3 )
je nach Stadium bis über 15 Jahre
Tod durch Infektionen, Knochenmarksversagen, Tumorbedingte Auszerrung( Kräfteverfall)
• Welche Blutuntersuchungen / sonstige Untersuchung werden durchgeführt?
Diagnostik
Ihre Krankengeschichte (Anamnese)
Gespräch mit dem Betroffenen
Körperliche Untersuchung
Laboruntersuchungen( Blutuntersuchungen)
• Knochenmarksbiopsie
• Knochenmarkpunktionen
Histologische/ Morphologische Untersuchung
Spezielle Laboruntersuchungen(
Immunphänotypisierung, • Chromosomenanalyse
Philadephia-Chromoson, Lumbalpunktion (Liquorpunktion), • Bildgebende Verfahren
Röntgen THX, Skelettszintigrafie(zur Darstellung von Knochenstoffwechselveränderungen.) Sonografie, CT, MRT, PET-CT
PET= Positronenemissionstomografie
Anamnese
- Anamnese/ Gespräch mit dem Betroffenen
* Körperliche Untersuchung auf Hautblutungen, Lymphknotenvergrößerung, Organvergrößerungen, neurologische Ausfälle, …
Blutuntersuchung
• Blutuntersuchung BB, Differential BB (morphologische/ immunologische Eigenschaften bzw. Bestimmung der Leukämiezellen auf molekularbiologische Merkmale
• kleines Blutbild: Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten, Hämoglobin
• großes Blutbild: kleines Blutbild + sog. Differenzialblutbild (Erythrozytenparameter MCV, MCH, MCHC, Differenzierung der weißen Blutkörperchen in Lymphozyten, Granulozyten u. a.)
•
erhöhte Blastenzahl (Vorstufen der weißen Blutzellen)
Gesamtleukozytenzahl im Blut normal/ erhöht/ erniedrigt
Anämie, Granulozythopenie, Thrombozytopenie
Lumbalpunktion:
• Knochenmarksbiopsie
Knochenmarkpunktionen
• Lumbalpunktion: : Bei ALL können die Hirnhäute befallen sein. Deswegen wird Nervenwasser(Liquor) aus dem Lumbalkanal entnommen ( L3-L4, L4-L5) mit feiner Langer Hohlnadel ohne Betäubung. Danach ist Bettruhe entfohlen
• Knochenmarksbiopsie = Stanze des Knochenmarks (Entnahme von Knochenmarkgewebe)
• Knochenmarkpunktionen = Punktion der Knochenmarkhöhle (Entnahme von Markbröckchen)
Histologische/ Morphologische Untersuchung auf zellreiches, deutlicher Blastenüberschuss enthaltenes Mark (Zellausstriche)
Bildgebende Verfahren
Spezielle Laboruntersuchungen:
• Chromosomenanalyse
• Bildgebende Verfahren
Röntgen THX, Skelettszintigrafie, Sonografie, CT, MRT, PET-CT (Organschädigungen
Spezielle Laboruntersuchungen: Auch bestimmte .
• Chromosomenanalyse
Karyogramm = bildgebende Chromosomen Darstellung mittels Färbung
FISH 24/ 24 Color FISH
PhiladephiaChromosom
PhiladephiaChromosom : Einen sehr wichtigen Beitrag zur Einteilung der Leukämien liefert die sogenannte zytogenetische Untersuchung oder Chromosomenanalyse. ( Bei CML weniger ALL )
Bei der Chromosenanalyse werden die genetische Informationen in den Leukämiezellen untersucht . Häufigter Fall ist das Philadelphiachromosm, bei dem ein Genaustausch (Translokation ) zwischen den Chromosomen 9 und 22 stattfindet.
Blutbild
Normwerte
Blutbild Untersuchung der Zusammensetzung der Blutzellen, nach Art und Anzahl; besonders genau im > Differenzialblutbild; Leukozyten 4.000 - 10.000 /µl Erythrozyten 4,3 - 5,2 Mio./µl Hämoglobin 12 – 16 g/dl Hämatokrit 37 – 47 % Thrombozyten 150.000 – 400.000 /µ
• Hämatokrit
Hämoglobin
• Hämatokrit (Hkt, Hk). Volumenanteil der festen Blutanteile in Prozent, bezogen auf das Gesamtblutvolumen. Den größten Anteil machen die Erythrozyten aus
Hämoglobin (Hb) = Konzentration des roten Blutfarbstoffs im Blut
(MCV
• Mittleres korpuskuläres Volumen (MCV). Mittleres Volumen eines einzelnen Erythrozyten. Makrozytär bezeichnet ein erhöhtes MCV, mikrozytär ein erniedrigtes
Mittleres korpuskuläres Hämoglobin( MCH)
Mittlere korpuskuläre Hämoglobinkonzentration (MCHC).
Mittleres korpuskuläres Hämoglobin (MCH , Hb E , Färbekoeffizient). Durchschnittlicher Hämoglobingehalt des einzelnen Erythrozyten. Hypochrom bedeutet erniedrigtes, hyperchrom erhöhtes MCH
• Mittlere korpuskuläre Hämoglobinkonzentration (MCHC). Durchschnittliche Hämoglobinkonzentration des Erythrozyten
Großes Blutbild
Großes Blutbild
eine Kombination aus kleinem Blutbild und dem sogenannten Differentialblutbild. Das Differentialblutbild untersucht die Unterarten der weißen Blutkörperchen. also stabkernige und segmentkernige neutrophile, basophile sowie eosinophile Granulozyten, Lymphozyten und Monozyten.
Kleines Blutbild
Die Größen des kleinen Blutbilds sind:
• Hämatokrit (Hkt, Hk).
• Hämoglobingehalt des Blutes (Hb). Menge des roten Blutfarbstoffs in g/l Blut
• Erythrozytenzahl (Erys)
• Gesamtleukozytenzahl
• Thrombozytenzahl.
Zusätzlich können die Retikulozyten (Retis) bestimmt werden.
Aus den oben genannten Grundgrößen errechnen die Geräte automatisch weitere Parameter: MCV, MCH , MCHC
Blasten Definiton
Als Blasten werden junge, noch nicht endgültig differenzierte Zellen bezeichnet - vor allem Zellen der Hämatopoese.
Blasten bezeichnen auch Tumorzellen, welche die charakteristischen Eigenschaften von Blasten besitzen.
PET-CT
Kombination aus zwei unterschiedlichen Untersuchungsverfahren die unterschiedliche Informationen und Bilder liefern.
werden Stoffwechselvorgänge im menschlichen Körper sichtbar gemacht.
PET =Positronenemissionstomographie
Immunphänotypisierung,
Unter Immunphänotypisierung versteht man die quantitative und teils
auch qualitative Erfassung der einzelnen Leukozytensubpopulationen wie Granulozyten,
Monozyten und Lymphozyten.
Immunphänotypisierung )Zur Analyse der akuten und chronischen Leukämie .Sie erlaubt eine individuelle Anpassung der Therapie
histologische Untersuchung
Bei der histologischen Untersuchung werden Gewebeproben unter dem Mikroskop betrachtet und auf krankhafte Veränderungen untersucht.
führt zur Unterscheidung von bösartigen zur gutartigen
Tumor.
Erythrozytenkonzentrate (EKs)
Erythrozytenkonzentrate (EKs)
Die Erythrozyten werden durch Zentrifugation( Trennverfahren,) aus Spenderblut entnommen. Erythrozytenkonzentrate werden z. B. bei Anämie (v. a. bei starkem akutem Blutverlust) gegeben
Thrombozytenkonzentrate (TKs)
Thrombozytenkonzentrate (TKs)
. Sie werden bei Thrombozytopenie mit hoher Blutungsgefahr oder bereits bestehender Blutung, z. B. durch Thrombozytenbildungsstörungen, gegeben.
Fresh Frozen Plasma (FFP = gefrorenes Frischplasma)
Fresh Frozen Plasma (FFP = gefrorenes Frischplasma)
Notwendig ist das z. B., wenn große Mengen von Erythrozyten transfundiert werden müssen (sog. Massentransfusion) oder bei bestimmten Gerinnungsstörungen.
Karyogramm
FISH 24/ 24 Color FISH
Das Karyogramm ist eine Darstellung von Chromosomen.
FISH 24/ 24 Color FISH handelt es sich um ein Verfahren, das dem Nachweis von Chromosomenaberrationen dient,
Chromosomenaberrationen = Veränderungen der Chromosomen
Wie ist die Prognose? ALL
Wie ist die Prognose? ALL Die Heilungschancen (Prognose) von Kindern und Jugendlichen mit ALL haben sich dank der großen Therapiefortschritte verbessert . insgesamt etwa 90 % der an ALL erkrankten Kinder und Jugendlichen können dauerhaft von dieser Krankheit geheilt werden (10-15-Jahres-Überlebensraten). Damit gehört die ALL inzwischen zu den am besten behandelbaren Krebserkrankungen.
