58 Ictericia Flashcards
(Ictericia) Em individuos normais e com S. Gilber, cerca de ..% da bilirrubina no soro é desconjugada; menos de …% é bilirrubina monoconjugada
100% - desconjugada
menos de 3% - monoconjugada
(Ictericia) A bilirrubina conjugada, covalentemente ligada à albumina designa-se ..; a sua clearance tem a semi-vida normal das bilirrubinas (cerca de 4h) ou da albumina (12-14 dias)?
Fraçao delta / Biliproteina / Bilirrubina delta
Clearence semelhante à da albumina
(Ictericia - aumento isolado de bilrb - hiperbilirrubinemia nao conjugada) S. Gilbert é uma mutaçao comum presente em ..% da populaçao em geral, com predominancia .. (genero) e com reduçao em aprox ..% da actividade da UDPGT levando a hiperbilirrubinemia nao conjugada quase sempre com valores inferiores a.. mg/dL
3-7%
HOMENS (2-7:1 mullheres)
Reduçao em aprox 1/3 da actividade da UDPGT
Niveis quase sempre inferiores a 6 mg/dL
Ps:
- Ictericia apenas em jejum
- Hiperbilirrubinemia ligeira e flutuante
(Ictericia) V ou F? A bilirrubina conjugada é filtrada nos glomerulos sendo a maioria reabsorvida nos tubulos proximais e uma pequena parte excretada na urina
V
Ps:
- Bilirrubina NAO conjugada esta SEMPRE ligada à albumina logo nao é filtrada no rins nem encontrada na urina
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Os farmacos mais commumente associados a colestase sao..
Esteroides anabolicos e contraceptivos
(Ictericia - aumento isolado de bilrb - hiperbilirrubinemia nao conjugada) Entre os 2 S. de Crigler-Najjar tipo I e II, qual é mais comum e qual é raro? Qual o valor de bilirrubina em cada? E qual tem ausencia da actividade da UDPGT e qual ainda tem alguma funcionalidade e como tal o fenobarbital pode ser util na reduçao da ictericia?
S. CRIGLER-NAJJAR tipo 1
- Raro
- Ictericia grave (Bil superior a 20 mg/dL)
- Mutaçao no dominio critico 3linha gene o que leva a ausencia da actividade da UDPGT (estes doentes sao totalmente incapazes de conjugar bilirrubina e por isso excreta-la
- Kernicterus, frequentemente levando a morte na infancia ou adolescencia
S. CRIGLER-NAJJAR tipo 2
- Mais comum que tipo 1
- Ictericia marcada (Bil 6-25 mg/dL)
- Diminuiçao da actividade da UDPGT - FENOBARBITAL induz actividade da enzima e diminui bilirrubina
- Vivem ate à idade adulta/ susceptiveis a kernicterus se stress (intercorrencia medica ou cirurgica)
(Ictericia) V ou F? Um teste rapido da urina (Ictotest) é muito exacto e dá a mesma informaçao que fracionamento da bilirrubina serica
V
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) V ou F? Enquanto que quando as elevaçoes dos valores de ALT e AST sai inferiores a 8x o normal pode ser visto numa doença hepatocelular ou colestatica, elevaçoes 25x o normal sao vistas primariamente em doenças hepatocelulares
V
(Ictericia) Ao exame objectivo, o que ajuda a distinguir ictericia de carotenodermia?
Carotenodermia
- individuos saudaveis ingerem quantidades excessivas de frutas e vegetais com caroteno (cenoura vegetais folhosos, abóbora, pessego, laranja) que se concentra nas palmas, plantas, regiao frontal e sulcos nasolabiais POUPANDO AS ESCLERÓTICAS
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Um aumento das aminotransferases desproporcional ao da FA sugere um processo…. ; ja um aumento desproporcional da FA em relaçao as aminotransferases sugere um processo …
Mais aminotransferases - processo HEPATOCELULAR
Mais FA - processo COLESTATICO
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Qual é o exame gold-standard para identificar coledecolitiase?
CPRE
- CPRM substituiu a CPRE como teste de diagnostico inicial em casos onde a necessidade interventiva se pensa ser pequena
(Ictericia) Bilirrubinuria indica elevaçao da fraçao .. (direta/ indir?) da bilirrubina serica, e como tal presença de doença hepatica
Direta
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) V ou F? Um TP elevado indica ou uma def de vit k devido a ictericia prolongada e ma absorçao de vit k ou disfunçao hepatocelular significativa; com a administraçao de vit k se nao houver correçao do TP indica lesao hepatocelular severa
V
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Farmacos podem causar colestase intrahepatica que geralmente é reversivel apos descontinuaçao do agente, embora possa demorar meses ate resolver (farmacos mais vezes envolvidos sao esteroides anabolicos e contraceptivos); raramente a colestase pode ser cronica e associada a fibrose progressiva apesar da descontinuaçao precoce do farmaco causador - colestase cronica tem vindo a ser associada a .. (2 farmacos)
- Clorpromazina
- Proclorperazina
(Ictericia) Possivel FN do teste rapido da urina (Icoteste)?
Colestase prolongada com predominio de bilirrubina delta
Check 358
FP com fenotiazinas
Ps: Um teste rapido da urina (Ictotest) é muito exacto e dá a mesma informaçao que fracionamento da bilirrubina serica
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Cerca de ..% dos pacientes com colangite esclerosante primaria têm DII
75%
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Causas do S. ductos biliares evanescentes/ ductopenia adulto? (5)
- Rejeiçao cronica pos-transplante hepatico
- DEVH pos-TMO
- Sarcoidose, casos raros
- Farmacos, incluindo clorpromazina
- Idiopatica
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Quais sao os testes apropriados na suspeita de uma hep viral aguda?
- IgM hepA
- Ag HBs
- IgM anti-HBc
- RNA HCV
- se apropriado IgM HEV
- anti-HCV demora semanas a tornar-se detetavel, nao confiavel
- pode estar indicado o estudo para hep D e E, EBV e CMV
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Qual a causa mais comum de colestase extrahepatica?
Coledecolitiase
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) V ou F? Colestase da gravidez ocorre no 2o e 3o trimestre e resolve com o parto
V
(Ictericia) Cerca de ..% dos …mg de bilirrubina produzida por dia é derivada da degradaçao da hemoglobina de GV senescentes
70-80%
250-300 mg/dia
Ps: O restante vem de
- cels eritroides destruidas prematuramente na MO
- turnover de hemoproteinas como mioglobina e citocromos
(Ictericia) Qual o DD de coloraçao amarelada da pele? (4)
1 - Ictericia
2 - Carotenodermia (individuos saudaveis ingerem quantidades excessivas de frutas e vegetais com caroteno (cenoura vegetais folhosos, abóbora, pessego, laranja) que se concentra nas palmas, plantas, regiao frontal e sulcos nasolabiais poupando escleróticas)
3 - Uso de quinacrina: 4-37% dos pacientes tratados com ela
4 - Exposiçao excessiva a fenois
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Que situçoes podem causar FN de dilataçao biliar - colestase extrahepatica? (3)
- Se obstruçao parcial do coledoco
- Cirrose
- Colangite esclerosante primaria
Fibrose impede a dilataçao dos ductos
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) O diagnostico de cirrose biliar primaria é feito pela deteçao de AMA, que sao encontrados em ..% dos pacientes
95%
(Ictericia) V ou F? Bilirrubina conjugada nao é absorvida pela mucosa intestinal
V
(Ictericia - aumento isolado de bilrb - hiperbilirrubinemia conjugada) Hiperbilirrubinemia conjugada é encontrada em 2 condiçoes hereditarias raras..
- S. Dubin-Johnson
- S. Rotor
Ps:
- Ictericia assintomatica
- Distinçao entre elas é possivel mas clinicamente desnecessaria pela natureza benigna
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Pacientes com hepatites agudas (virais ou toxicas) severas o suficiente para produzir ictericia tipicamente têm niveis de aminotransferases de … com .. (ALT/AST) igual ou maior que a …
mais de 500 U/L
ALT igual ou superior à AST
Ps: pacientes com hep alcoolica tipicamente têm racio de AST - ALT de pelo menos 2:1 com o nivel de AST raramente a exceder 300 U/L
(Ictericia) Cerca de ..% do urobilinogenio é excretado nas fezes, ora inalterados ora oxidados a urobilinas (laranja); os restantes ..% urobilinogenios sao absorvidos passivamente para o fluxo portal e sao re-excretados pelo figado; uma pequena porçao (geralmente inferior a .. mg/dL) escapa à absorçao hepatica e é filtrada e excretada na urina
80-90%
10-20%
menos de 3 mg/dL
(Ictericia - aumento isolado de bilrb - hiperbilirrubinemia nao conjugada) Nas doenças hemoliticas hereditarias (esferocitose, eliptocitose, anemia falciforme, talassemia, def de enzimas PK e G6PD) a bilirrubina raramente excede os … mg/dL, excepto se disfunçao renal ou hepatocelular coexistente ou hemolise aguda (ex: crise anemia falciforme)
5 mg/dL
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) V ou F? O diagnostico de colangite esclerosante primaria é feito com colangiografia por CPRE ou CPRM que demonstra estenoses segmentares patognomonicas
V
(Ictericia) Mais dificil de detetar ictericia das escleroticas se iluminaçao fluorescente na sala; Se o examinador suspeita de ictericia das escleróticas, um segundo sitio a examinar é..
por baixo da lingua
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Qual é o tumor que tem maior taxa de cura de todos os tumores que se apresentam com ictericia indolor?
Carcinoma Ampular
Ps: este grupo de tumores inclui alem do ampular
- Carcinoma do pancreas
- Carcinoma da vesicula
- Colangiocarcinoma
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) V ou F? Colangite associada a IgG4 é marcada por estenoses da arvore biliar extrahepatica; é importante diferenciar esta condiçao de colangite esclerosante primaria uma vez que esta é responsiva a corticoides
V
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) V ou F? Apesar da ecografia poder indicar colestase extrahepatica, raramente identifica o sitio ou causa da obstruçao
V - o coledoco distal é particularmente dificil de visualizar devido ao gas colico suprajacente
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Qual o racio das aminotransferases na hepatite alcoolica?
pacientes com hep alcoolica tipicamente têm racio de AST - ALT de pelo menos 2:1 com o nivel de AST raramente a exceder 300 U/L
(Ictericia) A presença de ictericia na escleróticas indica uma bilirrubina serica de pelo menos …
3 mg/dL (51umol/L)
Ps: a afinidade à bilirrubina deve-se ao elevado conteudo de elastina nas escleroticas
(Ictericia - aumento isolado de bilrb - hiperbilirrubinemia conjugada) V ou F? Nas condiçoes hereditarias raras de excreçao da bilirrubina, S. Dubin-Johnson e S. Rotor, a hiperbilirrubinemia marcadamente sintomatica pelo que é importante fazer a distinçao clinica entre as 2 condiçoes para optar pela melhor forma de tratamento
F
- Ictericia assintomatica
- Distinçao entre elas é possivel mas clinicamente desnecessaria pela natureza benigna
(Ictericia - aumento isolado de bilrb - hiperbilirrubinemia nao conjugada) V ou F? Ao avaliar um doente com hemolise cronica é importante relembrar a grande incidencia de calculos pigmentares (bilirrubinato de calcio), o que aumenta a probabilidade de coledecolitiase como explicaçao alternativa para a hiperbilirrubinemia destes pacientes
V
Check 369 - Calculos pretos mais comuns em:
- Gilbert
- Cirrose hepatica
- Hemolise cronica
- Ileal, doença/ ressecçao/ bypass
- Quistica, fibrose
(Ictericia) O uso de quinacrina faz parte do DD de ictericia, sendo que causa descoloraçao amarela da pele em …% dos pacientes tratados com ela
4-37%
(Ictericia) V ou F? Qualquer bilirrubina encontrada na urina é conjugada e implica doença hepatica
V
