5 Flashcards
Diagnosi ittero valori
Valori di bilirubinemia totale tra 2-3 mg/dl determinano una condizione di
sub-ittero con colorazione giallastra delle sclere, mentre valori > 3mg/dl
Sono una condizione di ittero clinicamente manifesto, caratterizzato dalla
colorazione giallastra di sclere, cute e mucose
Gli itteri caratterizzati da un incremento predominante della
bilirubina non coniugata sono causati da :
a. Aumentata distruzione dei globuli rossi
b. Riduzione della captazione della bilirubina a livello epatico.
c. Riduzione della coniugazione della bilirubina a livello epatico
Ittero da anemia emolitoca
incremento della bilirubina indiretta dovuto all’incapacità del fegato di metabolizzare bilirubina in eccesso
La bilirubina non coniugata pur essendo
prodotta a concentrazioni normali rimane
elevata in circolo a causa di un difetto di
captazione della bilirubina da parte degli
epatociti.
ITTERO DA Bilirubina Non Coniugata
Diffetto di captazione degli epatociti
Sindrome di Gilbert
La sindrome di Gilbert ha una prevalenza tra il 4-16% nella
popolazione e i soggetti affetti presentano livelli
moderatamente elevati di bilirubina non coniugata (inferiore
a 3 mg/dl
ITTERO DA Bilirubina Non Coniugata
Diffetto di Coniugazione
La sindrome di Crigler-Najjar
un raro disordine autosomico recessivo del metabolismo della bilirubina che provoca
un deficit congenito di UDP-glucuronil
transferasi che catalizza la coniugazione
della bilirubina
Tipo I grave bilirubina non coniug 20-50 mg dL
Tipo II <20 mg dL
L’eziologia della iperbilirubinemia coniugata
coinvolge due meccanismi fondamentali
- Patologie epatocellulari con diminuito trasporto di bilirubina coniugata nel canalicolo biliare
(epatiti virali o alcoliche) - Ostruzione delle vie biliari di
natura intraepatica (colestasi) o extraepatica,
come la colelitiasi, infiammazioni della
cistifellea.
In entrambi i casi, la bilirubina
coniugata non potendo passare nel dotto biliare rifluisce nella circolazione sistemica.
bilirubina che viene captata
e coniugata a livello epatico ma non viene regolarmente escreta
Gli aumenti degli enzimi epatici si correlano poco con
la gravità della patologia, mentre i livelli di bilirubina
coniugata si correlano con i gradi più severi della
malattia.
Nella fase terminale della malattia epatica come nel caso della cirrosi alcolica, AST è lievemente aumentata mentre ALT rimane bassa, mentre i livelli di bilirubina diretta sono elevati
Vi sono due sindromi dovute a difetti
genetici che causano una
iperbilirubinemia coniugata nonostante
la funzionalità epatica sia normale.
Sindrome di Dubin-Johnson
Sindrome di Rotor
La sindrome di Dubin-Johnson (SDJ)
malattia epatica benigna ereditaria
caratterizzata da iperbilirubinemia coniugata cronica, e da deposito di pigmenti di color neromarroncino nelle cellule epatiche parenchimali
(fegato di colore nerastro).
I livelli di bilirubina coniugata nel siero sono aumentati, di solito tra 2 e 5 mg/dl. Sono normali le attività enzimatiche del fegato (l’aminotransferasi, la
fosfatasi alcalina), i livelli di albumina e il tempo di protrombina.
viene trasmessa autosomico recessivo ,dovuta a mutazioni omozigoti gene ABCC2.
La sindrome di Rotor (RT) è
una malattia epatica benigna ereditaria con iperbilirubinemia cronica prevalent coniugata e da un quadro
istologico normale alla biopsia epatica.
Viene diagnosticata di solito nei bambini e negli adolescenti, ma già alla nascita è spesso presente un lieve ittero.
Il sintomo principale è l’ittero ricorrente lieve o moderato. Possono subentrare raramente coliche addominali e febbricola.
Importanza albumina valutazione funzione epatica sintetica
L’albumina è la proteina più abbondante
nella circolazione sanguigna (circa 60%)
e rappresenta l’analita migliore per
valutare la funzione sintetica
epatocitaria
Albumina val rif
3.5-5.5 g/dL
Si definisce una condizione di ipoalbuminemia quando la
concentrazione sierica
<3.5 g/dL
Cause ipoalbuminemia
- Patologie del fegato
- Malnutrizione e malassorbimento con insufficiente substrato
nutritivo per la sintesi dell’albumina - Infiammazione acuta dove la sintesi delle proteine viene
reindrizzata dall’albumina alle proteine della fase acuta
(proteina C-reattiva, proteine del complemento) - Aumentato catabolismo delle proteine ( gravidanza e
ipertiroidismo) - Nefropatia diabetica con perdita di albumina nelle urine
(macroalbuminuria)
CIRROSI : PARAMETRI EMATOCHIMICI
Aumento della bilirubina si associa alla gravità della patologia.
Aumento delle transaminasi nella fase iniziale, poi le loro
concentrazioni si riducono in relazione alla severità della cirrosi
(soprattutto ALT)
Aumento moderatamente elevato della fosfatasi alcalina
Aumento della attività di GGT, questo enzima aumenta
maggiormente nella epatopatia cronica alcolica (acuta o cronica)
rispetto alle epatiti virali. L’alcool infatti favorisce un aumento di
espressione della GGT (effetto induttivo, anche i barbiturici) .
Riduzione dei livelli sierici di albumina e del tempo di
protrombina (PT) per riduzione dell’attività sintetica del fegato.
