4. Artritis reumatoide juvenil Flashcards
Definición de Artritis reumatoide juvenil
- Es la artritis crónica más frecuente en los niños.
- Es una de las enfermedades crónicas más frecuentes en la infancia y una causa importante de discapacidad funcional y enfermedad ocular que da lugar a ceguera.
- Diagnóstico: menores de 16 años que presenten manifestaciones articulares durante un período mínimo de 6 semanas.
¿Cual es la etiopatogenia de AR Juvenil?
La etiopatogenia de la enfermedad se desconoce.
Factores geneticos asociados en la etiopatogenia de la AR Juvenil
- Factores geneticos: - la forma oligoarticular se asocia con los antígenos HLA-DR5, 6 y 8, - la forma poliarticular se asocia con los antígenos HLA-DR1, 4 y 8,- la forma con entesitis se asocia con el HLA-B27.
Factores infecciosos asociados en la etiopatogenia de la AR Juvenil
unos factores desencadenantes presuntamente infecciosos (bacterianos o víricos, vacunación) inician una reacción inmunológica en un individuo genéticamente predispuesto.
Anatomia Patologica de la AR Juvenil
*Sinovitis innespecifica
*Pannus
*Exantema
*Nódulos reumatoides
*Serositis fibrosa
*Hiperplasia folicular
*Colección periportal inespecífica de células inflamatorias e hiperplasia de las células de Kupffer
CLASIFICACIÓN DE LA AR JUVENIL
- Forma sistémica (enfermedad de Still).
- Forma oligoarticular.
- Forma poliarticular seropositiva.
- Forma poliarticular seronegativa.
- Artritis psoriásica.
- Artritis relacionada con entesitis.
- Artritis indiferenciada.
¿Cuál es el diagnostico de la forma sistémica (enfermedad de Still)?
*Artritis
*Fiebre diaria de al menos 2 semanas
*Erupción cutánea
*Adenopatias generalizadas
*Hepatoesplenomegalia
*Serositis
*perocarditis
*Pleuritis
En la forma oligoarticular ¿Como se hace el diagnostico?
*Artritis de 1 a 4 articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad
*Monoartritis de tobillo o rodilla
*Muy común la aparición de uveitis
La artritis en su forma oligoarticular se clasifica en:
- Se clasifica en:
1. Persistente: cuatro o menos articulaciones durante el curso de la enfermedad.
2. Extensa: cuatro o más articulaciones después de 6 meses de evolución de la enfermedad
En la forma poliarticular seropositiva y seronegativa ¿como se hace el diagnóstico?
*Poliartritis de 5 o mas articulaciones durante los primeros 6 meses
*Poliartritis normalmenete simétrica y afecta generalmente a grandes articulaciones
*Manifestaciones sistémicas no suelen ser tan agudas ni persistentes.Puede existir febrícula, hepatoesplenomegalia moderada y
linfadenopatía.
Otras afectaciones de la AR Juvenil:
- Las articulaciones interfalángicas distales están afectadas en el 10 a 45% de los casos.
- La muñeca es la articulación de la extremidad superior que se afecta con mayor
frecuencia. - Aparición de quistes sinoviales palpables alrededor de las grandes articulaciones.
- La tenosinovitis y la miositis son manifestaciones de enfermedad activa.
- La atrofia de los músculos alrededor de las articulaciones afectadas es característica de
la enfermedad establecida. - La artritis de las articulaciones apofisarias de la columna vertebral es frecuente.
- La afectación de la articulación temporomandibular puede ser asimétrica.
- Aparición de la afectación de las cuerdas vocales por nódulos reumatoides (artritis
cricoaritenoidea). - Los nódulos reumatoides subcutáneos no son tan frecuentes como en la AR (se
producen en un 5 a 10% de los casos, frente a un 35%). Estas lesiones se asocian con
seropositividad para el FR. - La afectación simétrica extensa de las articulaciones metacarpofalángicas e
interfalángicas proximales de las manos (el denominado patrón adulto de AR) y la
enfermedad de la cadera se asocian con un pronóstico peor
¿Como se hace el Dx de la Artritis psoriásica?
-
Artritis con psoriasis cutánea o artritis con, al menos, dos de las siguientes manifestaciones:
a) Dactilitis (inflamación de un dedo de la mano o del pie)
b) Onicolisis
c) Piqueteado ungueal;
d) Psoriasis cutánea en un familiar de primer grado.
¿Como se hace el Dx Artritis relacionada con entesitis?
DIAGNÓSTICO
* Artritis y entesitis o artritis o entesitis con al menos dos de las siguientes manifestaciones:
a) lumbalgia inflamatoria o síndrome sacroilíaco;
b) inicio de la artritis en un niño de más de 6 años;
c) uveítis anterior aguda;
d) HLA-B27 positivo,
e) familiar de primer grado con espondiloartritis
anquilosante o síndrome de Reiter, uveítis anterior aguda o enfermedad inflamatoria intestinal entre otras.
LABORATORIOS DE LA AR JUVENIL
- La velocidad de sedimentación globular (VSG).
- La proteína C reactiva (PCR).
- Anemia discreta es frecuente.
- Leucocitosis con neutrofilia y trombocitosis.
- Hipergammaglobulinemia.
- El factor reumatoide es positivo en las niñas con la forma poliarticular.
- El HLA-B27 es positivo en los niños con artritis relacionada con entesitis.
- Los anticuerpos antinucleares son positivos en el 90% de las formas
oligoarticulares de comienzo precoz y en el 40% de las formas
poliarticulares. - El examen del líquido sinovial suele ser típico de un líquido inflamatorio
IMAGENOLOGIA EN LA AR JUVENIL
- Las manifestaciones radiológicas son inespecíficas y tardías. A causa
del grosor del cartílago, las erosiones son menos frecuentes y más tardías
en los niños en comparación con los adultos.
* Alteraciones del crecimiento, como un enlentecimiento o como una
aceleración del grado de maduración ósea de los núcleos de osificación.
Otros signos que deben destacarse son la osteopenia y la periostitis.
*** Fusión vertebral. - Alteraciones en la articulacion sacroilíaca:**
a) anquilosis sin esclerosis que acompaña a la artritis de cadera;
b) erosiones unilaterales discretas;
c) erosiones bilaterales acentuadas con esclerosis bilateral que confirman la
existencia de una espondiloartritis.
Diagnóstico diferencial de la AR Juvenil en la forma sistemica:
➢Infecciones bacterianas o víricas.
➢Neoplasias
➢Enfermedad inflamatoria multisistémica de inicio neonatal
➢Una fiebre intermitente sostenida que responde fácilmente al tratamiento con salicilatos es
más característica de fiebre reumática aguda.
➢Endocarditis infecciosa
Diagnóstico diferencial de la AR Juvenil en la poliartritis:
➢Lupus eritematoso sistemico (LES)
➢Otras deficiencias inmunológicas:
Diagnóstico diferencial de la AR Juvenil en la poliartritis:
*Infecciones osteoarticulares
*Proceso séptico o luxacion congénita de la cadera
*Desplazamiento de la epifisis de la cabeza femoral
*sinovitis transitoria de la cadera
*Enfermedad de Osgood-Schaltter
Diagnóstico diferencial de la AR Juvenil en las formas monoarticulares:
Deben distinguirse de un proceso traumático.
Evolución y Pronóstico
- El pronóstico es bueno en la mayoría de los casos.
- En los pacientes afectados por la
forma sistémica, tras la normalización clínica y biológica, es
de esperar una evolución prolongada con especial afectación de las caderas y de la columna
cervical.
Complicaciones de la AR Juvenil
Retraso del crecimiento
Osteopenia
Uveitis Crónica
Invetervenciones no farmacologicas
- El reposo absoluto en cama o el reposo relativo necesarios durante los brotes de actividad articular o sistémica.
- Fisioterapia adecuada.
- Uso de collarín de plástico, ortesis plantares.
- Dieta sana y suplementos de calcio y vitamina
Intervenciones farmacologicas
El tratamiento suele mantenerse durante 1 o 2 años después de haber eliminado todas las manifestaciones de actividad de la
enfermedad, para evitar el error de suspender el tratamiento antiinflamatorio durante remisiones breves y autolimitadas.
Antiinflamatorios no esteroideos empleados
Ácido acetilsalicílico
Naproxeno
Ibuprofeno
Tolmetina
Fármaco prescrito con mayor frecuencia en los niños que no han respondido a los AINE
Metotrexato
Glucocorticoides ¿Uso y cuales se emplean?
Los glucocorticoides sistémicos son necesarios a veces en el tratamiento de la ARJ que se manifiesta
resistente a las formas de tratamiento más conservadoras. Suelen combinarse con un AINE y, a menudo, con otros fármacos
antirreumáticos
Glucocorticoides empleados
Prednisona o metilprednisolona, triamcinolona hexacetónido (5 a 40 mg, según el tamaño de la articulación) en preparación
intraarticular
Otros fármacos empleados:
- Etanercept: Se une al TNF-α en los compartimentos vascular y extracelular, e inhibe su actividad.
- Hidroxicloroquina. Suele considerarse un agente terapéutico adyuvante útil en el niño mayor. La dosis inicial es 5 mg/kg/día (400 mg totales).
- Compuestos de oro (aurotioglucosa, aurotiomalato).
- D-penicilamina.
- Inmunoglobulina endovenosa (IgIV).
- Sulfasalazina.
- Tratamiento inmunosupresor y citotóxico (ciclosporina, tacrolimus, azatioprina, la ciclofosfamida y el
clorambucilo).
Indicaciones de Tratamiento:
- En las formas sistémicas están indicados los corticoides a dosis de 1 mg/kg/día. La asociación de ciclosporina, tacrolimus o gammaglobulinas permite disminuir los corticoides.
- En las formas poliarticulares se emplean corticoides a dosis bajas junto con ciclosporina,
leflunomida o metotrexato. Si no hay mejoría se introducen fármacos anti-TNF. - En las formas que cursan con disminución de la talla por retraso del crecimiento, es útil el empleo de hormona de crecimiento.
- La uveítis crónica exige un control oftalmológico trimestral. Se trata con midriáticos y corticoides tópicos.
- En todos los casos son útiles las infiltraciones articulares de corticoides con anestésico.
- La cirugía ortopédica debe reservarse para los casos graves
