10. LES Flashcards
¿Qué es el LES?
Es una enfermedad reumatológica
autoinmune sistémica crónica caracterizada por la afectación multiórganica debida a una alteración de la respuesta inmunológica con producción de anticuerpos
dirigidos contra antígenos celulares.
Epidemiología del LES
- Su incidencia es de 7 casos por cada 100.000 habitantes/año y su prevalencia de un caso por cada 2.000.
- Se presenta con mayor frecuencia en las mujeres (relación: 10/1 en
mujeres/hombres). Aparece en mujeres generalmente en los años fértiles, 20-40 años principalmente. - Un 8% de pacientes desarrollan la enfermedad antes de los 14
años;
Factores genéticos de la etiopatogenia de LES
- HLA-DR2, DR3, A1 o B8 positivos.
- deficiencias congénitas de componentes del complemento como C1q, C2 o C4.
- 7% de los pacientes tienen familiares con la enfermedad o
con otras enfermedades autoinmunes sistémicas.
Factores hormonales de la etiopatogenia de LES:
Los estrógenos desempeñan papel
importante en el desarrollo de la enfermedad.
Factores ambientales de la etiopatogenia de LES:
luz ultravioleta, algunos virus (formación de Inmunocomplejos y síntesis de
autoanticuerpos), múltiples fármacos (como hidralacina, procainamida, isoniacida, quinidina y clorpromacina).
Factores inmunologicos de la etiopatogenia de LES:
estimulación excesiva de los linfocitos B
con la produción de anticuerpos, en especial contra los linfocitos T inmaduros y, a anticuerpos antinucleares, responsables de las lesiones tisulares
Anatomía patológica general del LES
Necrosis fibrinoide, cuerpos hematoxilinicos y depositos de inmunocomplejos en las membranas basales
Anatomía patológica locales cutáneas
Cicatrización y deposito de inmunocomplejos en la union dermoepidermica
Anatomía patológica locales Renales
Necrosis fibrinoide en arterias de pequeño calibre, glomerulonefritis focal o difusa y depositos de inmunocomplejos
Anatomía patológica locales SNC
Microinfartos y depositos de inmunocomplejos en los plexos coroideos
Anatomía patológica locales Vasculares
Arteritis y capilaritis
Anatomía patológica locales Articulares
Deposito de material fibrinoide
Anatomía patológica locales Pulmonares
Deposito de material fibrinoide, atelectasias, derrame pleural, neumonitis, sinequias
Anatomía patológica locales Bazo
Engrosamiento en piel de cebolla
Anatomía patológica locales Oculares
Cuerpos citoides
Patron clínico mas frecuente en su presentación inicial es:
- afectación cutánea (en forma de erupciones fotosensibles),
- afectación articular,
- afectación hematológica (citopenias),
- síntomas constitucionales como astenia o fiebre.
- afectación en determinados órganos o sistemas, fundamentalmente a nivel renal, o del sistema nervioso central.
Sx constitucional del LES
- La fiebre está presente en más del 80% de los casos, en ocasiones con escalofríos; asimismo, puede existir febrícula.
- Alrededor del 60% de los pacientes presentan astenia, anorexia y pérdida de peso, que se atribuyen a la fiebre, a la anemia, a las artromialgias, etc.
Afectación articular de LES
Ø Dolor articular leve/moderado migratorio e intermitente,
Ø Artritis deformante, habitualmente no erosiva desde el punto de vista radiológico. Puede aparecer la artropatía de Jaccoud, una afectación articular muy deformante, con desviación cubital de las metacarpofalángicas e hiperextensión de las interfalángicas proximales (dedos en «cuello de cisne» y pulgar «en z»), pero con poco dolor y escasa repercusión
funcional.
Ø Puede simular una AR con afectación simétrica de pequeñas articulaciones con
tumefacción y nódulos subcutáneos
Otras manifestaciones artciulares de LES
o La osteonecrosis aséptica, es dolorosa y limitante, resultado de la reducción del flujo sanguíneo y del aumento de la presión dentro de una porción del hueso. La articulación más comúnmente afectada es la cadera, al ser afectada la cabeza del fémur.
o La miopatía lúpica (5% de casos) afecta principalmente las cinturas pelviana y escapular.
o Laxitud articular
Qué nos permite por sí misma el diagnóstico de LES
Las lesiones cutaneas específicas
Lupus eritematoso cutáneo agudo se caracteriza por:
- exantema generalizado y/o eritema facial en alas de mariposa o «en vespertilio»,
- presencia de máculas o pápulas eritematosas fugaces con bordes vesiculosos o necróticos sobre la nariz y las mejillas que respetan el surco nasogeniano.
- habitualmente es precipitado por la exposición solar.
- muchas veces acompañan las manifestaciones sistémicas.
Lupus eritematoso cutáneo subagudo se caracteriza por:
- máculas o pápulas eritematosas,
- se manifiestan en forma de brotes tras una exposición solar,
- afectan a cara, cuello, escote, espalda, zonas de extensión de brazos y antebrazos y dorso de las manos.
- las lesiones pueden persistir semanas o meses, especialmente en primavera o verano.
- no dejan cicatriz, pero sí hipopigmentación transitoria.
- el 40% de los casos cursan con afectación sistémica.
Tipos morfologicos del LES subagudo:
Ø Forma anular: lesiones redondeadas de centro claro que tienden al crecimiento
periférico y a la curación central.
Ø Forma pápulo-escamosa o psoriasiforme: lesiones eritemato-descamativas
Lupus neonatal
- Puede presentarse en forma de lesiones cutáneas eritematodescamativas.
- Aparecen durante las primeras semanas de vida o tras las primeras exposiciones solares.
- Se resuelven de manera espontánea a los 6-8 meses dejando hipopigmentación o telangiectasias, sin cicatriz.
- La curación ocurre simultáneamente a la desaparición de los
anticuerpos maternos del suero de los recién nacidos. La participación de los anticuerpos anti-Ro y anti-La en la patogenia de las lesiones del lupus neonatal es evidente dada la presencia de anticuerpos maternos transmitidos por vía placentaria.
LES crónico
- Se presenta en forma de placas eritematosas descamativas o hiperqueratósicas de tamaño variable y bien delimitadas,
- Tienden al crecimiento periférico y a la cronicidad, dejando cicatrices atróficas.
Las lesiones de LES crónico pueden ser únicas o múltiples:
Ø Lupus discoide localizado se localiza principlamente en las mejillas, zonas
laterales del cuello o zonas temporales del cuero cabelludo, dejando alopecia
permanente. Es posible la afectación de las mucosas oral, ocular, nasal o genital en forma de placas blanquecinas bien delimitadas que pueden ulcerarse.
Ø Lupus discoide generalizado es cuando las lesiones se localizan en el tronco y
en las extremidades. Esta forma clínica es más frecuente en hombres y cursa
habitualmente con leucopenia, trombocitopenia y anticuerpos antinucleares (AAN). En el 10% de los casos hay afectación sistémica.
Paniculitis lupica en LES crónico:
Es la inflamación del panículo adiposo que se caracteriza por la presencia de nódulos subcutáneos, dolorosos, de varios centímetros de diámetro, localizados en nalgas, muslos, mejillas y zonas de extensión de los brazos, de evolución crónica y con tendencia a dejar cicatrices. Raramente se ulceran. Está presente en un 5-10% de casos.
Las lesiones cutáneas inespecíficas son muy frecuentes en el LES. Destacan las siguientes:
- La vasculitis cursa con la presencia de telangiectasias periungueales y lesiones purpúricas que se localizan en los pulpejos de los dedos, palmas de las manos, plantas de los pies e incluso en pabellones auriculares.
- El síndrome de Raynaud está presente en el 20% de los casos.
- Las tromboflebitis superficiales o profundas.
- La alopecia está presente en el 50% de casos. Es transitoria, reversible y de predominio en zonas temporales y vértex.
Otras manifestaciones cutaneas:
LES ampolloso, mucinosis, anetodermia y dermatosis pustulosa
LES ampolloso:
Se caracteriza por la presencia de una erupción vesículoampollosa generalizada de localización subepidérmica y de predominio en el plano anterior de tórax.
Mucinosis
Es depósito de mucina entre los haces de colágeno de la dermis. Se distinguen las siguientes:
Ø Mucinosis pápulo-nodular de Gold se manifiesta en forma de pápulas o nódulos subcutáneos localizados
habitualmente en el escote, la espalda y las superficies de extensión de los brazos.
Ø Lupus tumidus se caracteriza por la presencia de placas edemato-eritematosas en zonas de la piel
expuestas al sol que se curan sin dejar cicatriz.
Ø Mucinosis eritematosa reticular se caracteriza por la presencia de lesiones eritematosas asintomáticas en
forma de placas de aspecto reticulado que se localizan en el escote y en la parte superior de la espalda.
Anetodermia
Fragmentación y desaparición de las fibras elásticas en zonas localizadas de la dermis) puede aparecer sobre piel sana (anetodermia primaria) o como secuela postinflamatoria de lesiones cutáneas
específicas (acné, lepra, sífilis secundaria, sarcoidosis, etc.) en la espalda y áreas de extensión de los brazos.
Dermatosis pustulosa
De las flexuras se caracteriza por la presencia de lesiones eritematosas exudativas en pliegues (axilas, ingles, submamario), ombligo, pabellones auriculares y cuero cabelludo.
Afectación neuropsiquiatrica de LES
Están presentes en alrededor del 60% de
casos.
* Constituyen una de las principales causas de muerte precoz.
* Puede afectar al SN periférico y al SN
autónomo.
Manifestaciones mas frecuentes neuropsiquiatricas de LES:
Son la disfunción cognitiva, cefalea y trastornos del estado de ánimo
Trastornos graves mas comunes neuropsiquiatrica de LES
son laenfermedad vascular cerebral, las crisis comiciales, afectación cognitiva grave, corea, psicosis lúpica o neuropatía.
Afectación renal de LES
La nefritis lúpica se observa en el 30-50% de los pacientes y en general suele presentarse en los primeros años de evolución.
* Es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en el LES.
* Se caracteriza por:
Øcreatinina superior a 1,5 mg/dl en dos o más ocasiones.
Øproteinuria superior a 250 mg/24 h en dos o más ocasiones.
Ømicrohematuria o cilindros granulosos en el sedimento de orina.
Øcomplemento bajo.
ØAc anti-ADN de doble cadena elevados.
ØHipertensión arterial.
Afectación pleuropulmonar de LES
- Aproximadamente 50% de los
pacientes presentan
afectación pulmonar. - El derrame pleural y la pleuritis son
los hallazgos más frecuentes. La
respuesta al tratamiento es buena. - La afectación pulmonar de inicio es
excepcional
Cuales son las manifestaciones cardiacas de LES:
Incluyen enfermedad pericárdica y miocárdica, cardiopatía isquémica,
alteraciones de la conducción y enfermedad valvular.
Pericarditis en LES
Es la afectación más frecuente. Se presenta como dolor precordial, y, en
ocasiones, puede complicarse con derrame masivo y/o taponamiento cardíaco. El diagnóstico se confirma mediante ecocardiografía y suele responder bien al tratamiento con glucocorticoides
Endocarditis en LES
Se trata de pequeñas vegetaciones asépticas, ovaladas, verrugosas y friables de material amorfo, situadas, de ordinario, en las cuerdas tendinosas y en las superficies expuestas al flujo sanguíneo de las válvulas mitral y tricúspide, con escasa traducción clínica ausencia de repercusiones hemodinámicas.
Soplo sistolico en LES
No es excepcional, pero en general suele deberse a fiebre, anemia o taquicardia
Fenómeno de Raynaud
Está presente en alrededor del 20% de los casos. La obliteración arterial es
un accidente evolutivo raro y grave
Manifestaciones hematologicas de LES
Varias formas de anemias, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia principalmente moderada, linfadenopatía y la esplenomegalia.
Afectación digestiva de LES
- dolor abdominal, la manifestación más frecuente,
- úlceras bucales,
- disfagia,
- anorexia,
- náuseas,
- vómitos,
- hemorragia,
- úlceras en el intestino con posible perforación.
- Otras: vasculitis, pancreatitis o peritonitis espontánea aséptica, hipertransaminasemia
Afectación oftalmológica en LES
La manifestación ocular más común es la queratoconjuntivitis seca, y clínicamente se presenta como xeroftalmia, dolor ocular o visión borrosa.
* También pueden detectarse anomalías retinianas en el examen oftalmológico como hemorragias o lesiones vasculíticas.
* Otras manifestaciones más raras son: la uveítis, la escleritis y la neuritis óptica.
Se sospecha un LES ante las siguientes
manifestaciones clínicas en una mujer joven:
ØPresencia de fiebre, su aparición o su
intensificación tras una exposición solar.
ØPoliartritis no clasificada con manifestaciones psiquiátricas.
ØPresencia de artralgias y erupción cutánea. kevin mi patrona
ØCualquier signo/síntoma neurológico, incluidas las convulsiones.
ØFenómeno de Reynaud con úlceras bucales indoloras.
ØAbortos de repetición.
ØPleuritis no filiada.
ØFotosensibilidad.
ØAstenia o depresión.
ØLeucopenia con/sin trombocitopenia.
ØProteinuria inexplicable.
LES inducido por fármacos
- Se estima que entre un 5 y un 10% de casos de LES son inducidos por fármacos.
- El LES farmacológico afecta por igual a ambos sexos.
Clinica de LES inducido por fármacos
Ø Generalmente se presenta en forma de artromialgias y serositis (pleuritis o pericarditis) que se acompañan de fiebre, erupción cutánea maculopapular y hepatoesplenomegalia.
Ø El eritema malar, las lesiones discoides, la fotosensibilidad y la alopecia son poco frecuentes. El fenómeno de Raynaud, la
nefropatía y la afectación del SNC son excepcionales.
Laboratorio LES inducido por fármacos
Ø velocidad de sedimentación globular (VSG) acelerada
Ø pancitopenia leve
Ø AAN positivos
Ø anticuerpos anti-ADN y anti-ENA (anti-Ro y anti-La) negativos
Dx LES
Ver cuadrito
Reactantes de fase aguda en LES
-La VSG es acelerada en las fases de actividad de la enfermedad.
-La proteína C reactiva es normal.
Alteraciones hematologicas
Anemia normocítica normocrómica, leucopenia, linfopenia y trombocitopenia
Alteraciones del sedimento urinariO en LES
El estudio del sedimento de orina es decisivo para objetivar la presencia de nefropatía. La proteinuria, la hematuria y la presencia de cilindros celulares compuestos por hematíes o hemoglobina, de tipo granular, tubular o mixto, demuestran la afectación renal.
Alteraciones inmunologicas de LES
Los autoanticuerpos están presentes habitualmente muchos años antes del diagnóstico de LES:
-Los anticuerpos antinucleares (AAN) (95% de los casos), su negatividad obliga a dudar del diagnóstico.
-El factor reumatoide (40% de casos,) pero no los anticuerpos péptidos citrulinados cíclicos, especificos de la AR.
- Factores de mal pronóstico en LES:
ØRetraso diagnóstico.
ØRetraso en el inicio del tratamiento.
ØLas complicaciones inherentes.
Las principales causas de muerte En LES son:
Øla afectación neuropsiquiátrica,
Øla nefropatía
Øinfecciones
Øcomplicaciones vasculares debidas a la arteriosclerosis precoz
Intervaciones no farmacologicas en LES
- Se indicará reposo absoluto en cama en los brotes de la enfermedad; fuera de éstos, y según la situación clínica, se
prolongará el descanso nocturno (alrededor de 10 horas) y se propondrá un pequeño descanso al mediodía, de 1-2 horas. - Dieta equilibrada.
- Evitar la exposición a los rayos ultravioleta.
- Suspender el hábito tabáquico.
- Evitar situaciones que pueden reactivar la enfermedad, como el embarazo, las intervenciones quirúrgicas o las infecciones, y deben mantenerse las vacunaciones habituales.
Intervenciones farmacológicas En Afectación cutánea
- Aplicación tópica dos veces al día de triamcinolona, excepto en la cara, donde se aplicarán preparados de cortisona con el fin de evitar lesiones atróficas.
- Si a las 2 semanas no hay respuesta, se asociará hidroxicloroquina.
- En caso de mala respuesta a las pautas anteriores hay que añadir prednisona (0,5 mg/kg/día).
Intervenciones farmacológicas En afectación reumatologica
- Indometacina (100-150 mg/día), para controlar la afectación articular y la fiebre, junto con la hidroxicloroquina.
- Si transcurridas 2 semanas no hay respuesta, asociamos prednisona (5 mg) o prednisolona (4 mg).
- Si la afectación articular es persistente hay que añadir metotrexato (7.5-15 mg/semana).
- La profilaxis de la osteoporosis con calcio (1 g/día) y vitamina D (400-800 U/24 h) es obligada en los pacientes con tratamiento esteroideo.
Intervencion farmacológica en afectación neurológica
- Prednisolona en bolo y posteriormente asociar prednisona (1 mg/ kg/día)
Intervencion farmacológica en afectación Psiquiatrica
Debe realizarse el tratamiento psiquiátrico específico
Intervencion farmacológica en afectación Pulmonar
Hay que administrar AINE; si no hay respuesta, a las 72 horas debe añadirse prednisona (1 mg/kg/día), junto con
salmeterol o formoterol. Pueden ser necesarios los bolos de prednisolona y ciclofosfamida
Intervencion farmacológica en afectación Cardiaca
En caso de miocarditis, debe administrarse prednisona (1 mg/kg/día)
Intervencion farmacológica en afectación Hematologica
En caso de anemia hemolítica o trombocitopenia, debe administrarse prednisona (1 mg/kg/día) durante 3 semanas; si no hay respuesta, hay que iniciar bolos de prednisolona, danazol o rituximab, y plantearse una esplenectomía.
Intervencion farmacológica en afectación Renal
- El tratamiento inmunodepresor incluye prednisona (1 mg/kg/día), micofenolato de mofetilo (2 g/día), bolos de
ciclofosfamida (750 mg/m2), ciclosporina, azatioprina, rituximab e inmunoglobulinas intravenosas. - En el caso de insuficiencia renal crónica terminal, deben programarse hemodiálisis y trasplante renal.
