12. Esclerosis sistémica progresiva Flashcards
¿Que es la esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica?
Es una enfermedad autoinmune
sistémica crónica caracterizada por cambios atróficos y fibróticos de la piel, arterias digitales, membrana sinovial y órganos internos (Aparato gastrointestinal, pulmón, corazón y riñón).
* Tiene evolución crónica, a menudo es progresiva y causa discapacidad, desfiguración y alta mortalidad.
La esclerosis sistémica puede separarse en dos grandes subgrupos definidos por el patrón de compromiso cutáneo, manifestaciones clínicas, datos
de laboratorio y evolución natural:
- Esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa
- Esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada
- Esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa
Se acompaña de induración cutánea
extensa que comienza en los
dedos (esclerodactilia) y asciende de las zonas distales a las proximales de las extremidades y al tronco. En estos pacientes, se desarrollan con rapidez
enfermedad pulmonar intersticial y la enfermedad renal aguda.
Esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada
Síndrome CREST: Calcinosis, Raynaud,
Afectación esofágica, Esclerodactilia, Telangiectasias). Esclerodermia limitada a dedos, manos, antebrazos, rodillas, cara con aumento de pliegues bucales. Afectación lenta y progresiva.
Epidemiología ESP
- La prevalencia de la esclerodermia se sitúa entre 50 y 300 casos por millón de habitantes, y su incidencia entre 4 y 12
casos nuevos por millón de habitantes/año. La raza negra es
especialmente susceptible. - El predominio femenino oscila entre 14:1 y 3:1. La edad media de comienzo es alrededor de los 40 años.
Etiopatogenia de la ESP
- La etiología de la enfermedad se desconoce.
- Factores geneticos: antígenos HLA-DR1, 3 y 5.
- Factores ambientales: ocupacionales (sílice, disolventes orgánicos), infecciosos
(virus, bacterias) y no ocupacionales/no infecciosos (fármacos, pesticidas, siliconas).
Anatomía patológica en la piel
Existe una acumulación de glucosaminoglicanos, fibronecina y de colágenos de los tipos I y III, y en el ámbito vascular, hiperplasia de la íntima con fibrosis de la adventicia
Anatomía patológica en la membrana sinovial:
Se objetiva un infiltrado perivascular de linfocitos y células plasmáticas con depósitos de fibrina en la superficie sinovial, responsables de la
característica crepitación correosa
Anatomía patológica en el esófago distal:
Hay una atrófia muscular y en los pulmones existe una fibrosis difusa
intersticial, alveolar y peribronquial de predominio basal. La proliferación de la íntima de las arteriolas pulmonares con hipertrofia de la media y fibrosis perivascular son las responsables de la hipertensión pulmonar.
Anatomía patológica en el corazón
La fibrosis miocárdica está presente en el 80% de las autopsias. Un 30% de los casos presentan necrosis miocárdica, originada por un mecanismo de isquemia/perfusión, lo que indica la existencia de un mecanismo vasoespástico (fenómeno de Raynaud coronario). En el pericardio y en los tejidos de conducción pueden observarse también lesiones fibróticas
Anatomía patológica en el riñón
La proliferación de la íntima en las arterias renales es causa de
hipertensión arterial maligna.
Manifestaciones cutáneas de la ESP
Aparece en el casi 100% de los pacientes.
* El endurecimiento de la piel en las zonas proximales de las articulaciones
metacarpofalángicas (o acrosclerosis) es definitivo para el diagnóstico.
Ø En los pacientes con la forma limitada la afectación cutánea se inicia en los dedos
de las manos y de los pies y evoluciona con los años a la cara, al cuello y a los
antebrazos.
Ø En los pacientes con la forma difusa la afectación cutánea progresa rápidamente
desde las manos y los pies al tronco, los muslos, las piernas y los antebrazos.
Es característico que las lesiones cutáneas evolucionen en tres fases:
- Fase edematosa
- Fase indurativa
- Fase atrófica
Fase edematosa
- La piel está tensa, con edema difuso e indoloro de las manos.
- Cursa con artralgias y el síndrome del túnel carpiano.
Fase indurativa
- El edema inicial es sustituído por el engrosamiento de la dermis que hace que la piel quede adherida a estructuras profundas y desaparezcan los pliegues
cutáneos, lo que dificulta la apertura de la boca y la extensión de los dedos. - La piel se vuelve lisa y brillante por adelgazamiento de la epidermis, y se
pierden el vello y la sudoración. - Pueden aparecer vitíligo o hiperpigmentación o la combinación de ambas enfermedades, lo que confiere a la piel un aspecto moteado.
Fase atrófica
- El engrosamiento dérmico desaparece y la epidermis se vuelve atrófica.
- Cuando las lesiones se encuentran en el tronco, los brazos y los antebrazos, la piel
se torna brillante y anacarada, y resulta difícil pellizcarla. - En la cara desaparecen los pliegues fisiologícos, la nariz se vuelve pequeña y
afilada y los párpados inferiores se atrofian y endurecen, lo que dificulta el cierre de
los ojos. - Se reduce la apertura bucal (microstomía) y aparecen los característicos pliegues
radiales peribucales. - La presencia de bridas endurecidas al realizar la extensión del cuello recibe el
nombre de «signo del cuello».
Calcinosis
se debe al depósito de calcio subcutáneo sobre las prominencias óseas, especialmente en las falanges de los dedos de las manos. La piel acaba
ulcerándose dando salida a un material blanco y espeso similar a la pasta dentífrica.
MANIFESTACIONES REUMATOLÓGICAS DE LA ESP
Alrededor del 40% de los pacientes presentan precozmente artralgias en
grandes y pequeñas articulaciones.
* La artritis es poco frecuente, pero cuando aparece suele ser simétrica y
afecta principalmente a las pequeñas articulaciones de las manos, muñecas,
codos y rodillas.
A medida que la enfermedad progresa, la rigidez articular aumenta debido al
engrosamiento y tirantez de la piel, pero también a la artritis, lo que provoca
las características contracturas en flexión.
* Se ha descrito un tipo especial de crepitación correosa, que se advierte al
palpar la rótula durante los movimientos de la rodilla.
* La afectación tendinosa se manifiesta por ruidos y crepitaciones coriáceas en
la muñeca y tobillo.
* El síndrome del túnel carpiano aparece en el 60% de los pacientes con la
forma difusa y en el 10% de los pacientes con la forma limitada.
MANIFESTACIONES CONSTITUCIONALES DE LA ESP
Astenia, pérdida de peso, fiebre
MANIFESTACIONES VASCULARES DE LA ESP
La afectación de las arterias digitales origina el fenómeno de Raynaud:
- consiste en ataques episódicos vasoespásticos con palidez/cianosis de los dedos de ambas manos y también de los pies, seguidos de hiperemia por reperfusión.
- Es habitual que se desencadenen por el frío o el estrés emocional.
- Se presenta en el 75% de esclerodermias difusas y en el 100% de esclerodermias
limitadas.
- Pueden originar infartos de los pulpejos de los dedos con ulceraciones y gangrena, secundarios a isquemia digital.
- La ausencia de fenómeno de Raynaud obliga a dudar del diagnóstico de
esclerodermia.
