11. Miopatías inflamatorias idiopáticas

Question 2

¿Qué son las miopatías inflamatorias idiopáticas?

Answer 2

Son un grupo de enfermedades
autoinmunes sistémicas crónicas que se caracterizan por:
a) Debilidad simétrica y progresiva de la musculatura proximal, que respeta la
musculatura facial;
b) Elevación de enzimas musculares, en particular la creatinfosfoquinasa (CK);
c)Patrón miopático en el electromiograma (EMG),
d) Presencia de infiltrado inflamatorio con necrosis en la biopsia muscular.

Question 3

Clasificación de las MII

Answer 3

• Polimiositis (PM)
• Dermatomiositis (DM)
• Dermatomiositis juvenil
• Miositis asociada a neoplasia
• Miositis por cuerpos de inclusión
• Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo.

Question 4

Epidemiología de MII

Answer 4

• La incidencia de las MII es de 5 casos por millón de habitantes y su prevalencia de 60 casos por millón.
• La incidencia es significativamente superior en mujeres, con un pico entre los 10 y los 14 años (de inicio juvenil) y otro entre los 45 y los 65 años (de inicio en la edad adulta).

Question 5

Etiopatogenia de las MII

Answer 5

Se desconoce.
* Se inicia el proceso en el endotelio capilar:
- Determinados anticuerpos frente a las células endoteliales activan la cascada del complemento, ya sea por la vía clásica o
por la vía alternativa.
- Los depósitos de complemento necrosan las células endoteliales, lo que implica inflamación perivascular, isquemia tisular y destrucción de las células musculares.

Question 6

Anatomía patológica de la MII

Answer 6

La biopsia muscular es decisiva para el diagnóstico. Las alteraciones histológicas dependen del estado evolutivo de la
enfermedad.
* Los vasos sanguíneos intramusculares presentan hiperplasia de las células endoteliales con obstrucción capilar.
* Las fibras musculares se necrosan a consecuencia de los microinfartos en el seno del músculo. En fases más avanzadas se objetiva degeneración vacuolar de las fibras musculares con
basofilia y fagocitosis.

Question 7

lesiones agudas De las MII

Answer 7

Degeneración de la membrana basal con infiltrado inflamatorio de predomino linfocitario

Question 8

Lesiones cronicas de las MII

Answer 8

Atrofia de la epidermis con esclerosis de la dermis y engrosamiento de las paredes vasculares.

Question 9

Manifestaciones musculoesqueleticas de las MII

Answer 9

• La debilidad muscular progresiva y simétrica de instauración lenta es la forma más común de comienzo.
  Habitualmente los grupos musculares proximales de las extremidades inferiores.
• Cuando la debilidad muscular afecta a las extremidades superiores los grupos musculares flexores suelen ser los primeros en resultar afectados.
  En fases tardías puede existir
  afectación de los músculos respiratorios y faríngeos, que se traduce en disfagia y voz nasal.
• En la mitad de los casos la debilidad muscular se asocia con mialgias, pero no es un síntoma predominante de la enfermedad.
• En fases avanzadas de la enfermedad aparecen contracturas musculares con calcinosis de los músculos atrofiados. Los niños son muy susceptibles a presentar esta complicación.

Question 10

Manifestaciones articulares de MII

Answer 10

• Pueden preceder a la aparición de la enfermedad.
• Tienen predilección por las pequeñas articulaciones de las manos, muñecas y rodillas, simulando en ocasiones una artritis reumatoide (AR).
• Suelen ser transitorias y en ocasiones pasar inadvertidas, debido a la afectación muscular.
• Se ha descrito erosiones.
• La artritis responde muy bien a los corticoides.
• Los pacientes con artritis presentan frecuentemente una afectación pulmonar asociada.
• Las artralgias están presentes en el 30% de los pacientes.

Question 11

Manifestaciones cutáneas de las MII

Answer 11

eritema «en heliotropo», pápulas de Gottron, eritema difuso en áreas expuestas al sol, infartos hemorrágicos periungueales, dilataciones
irregulares de los capilares del lecho ungueal, hiperqueratosis de las caras laterales y palmares de los dedos, fenómeno de Raynaud

Question 12

Eritema «en heliotropo»

Answer 12

Es un signo patognomónico, de
coloración rojo-violáceo, cuya intensidad puede variar en horas, se localiza en los
párpados y zona periorbicular y ocasionalmente se extiende a regiones frontales o malares

Question 13

Pápulas de Gottron

Answer 13

Son la manifestación más específica de la
dermatomiositis. Se trata de pápulas violáceas localizadas sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas, en las rodillas y en los codos. Con el tiempo se vuelven brillantes y descamativas

Question 14

Eritema difuso en áreas expuestas al sol

Answer 14

Cara, cuello, plano posterior del tórax (eritema ´en chal´ o ´en capelina´) y raíz de las extremidades. Puede desarrolarse en otras localizaciones como la cara anterior del tórax (dibujando una V), codos, rodillas o áreas maleolares

Question 15

Manifestaciones digestivas de las MII

Answer 15

• Los problemas digestivos más frecuentes son disfagia, debida a la debilidad de los músculos elevador y constrictor superior de la faringe y a la hipotonía esofágica. Está presente en el 50% de los casos y es un síntoma de mal
  pronóstico.
• Las formas juveniles cursan con vasculitis intestinal y eventual perforación intestinal, excepcional en adultos

Question 16

Manifestaciones pulmonares de las MII

Answer 16

• Es la afectación visceral más frecuente (en el 20% de los casos).
• Habitualmente se trata de neumopatías intersticiales, pero también se han descrito casos de alveolitis difusa de
  mal pronóstico.
• El ´síndrome antisintetasa´ se caracteriza por la presencia de neumopatía intersticial, artritis, miositis, fenómeno de Raynaud y ´manos de mecánico´. Es frecuente en mujeres de edad media y a menudo la clínica articular y pulmonar en forma de tos seca y disnea preceden a la afectación muscular.

Question 17

Manifestaciones cardiacas de las MII

Answer 17

Son poco frecuentes, pero cuando se presentan, habitualmente en forma de
miocarditis, son de mal pronóstico, ya que pueden evolucionar hacia miocardiopatía dilatada e insuficiencia
cardíaca

Question 18

Manifestaciones constitucionales de las MII

Answer 18

Fiebre, astenia, pérdida de peso y anorexia.

Question 19

Los únicos parámetros de valor incontestable son:

Answer 19

• las lesiones cutáneas patognomónicas
• los hallazgos de la biopsia muscular.
  Ø Para el diagnóstico histológico de polimiositis se debe exigir la presencia de necrosis e inflamación.
  Ø Para el diagnóstico histológico de la MCI, la presencia de fibras anguladas
  agrupadas, cuerpos intracitoplasmáticos y vacuolas con basófilos y de tipo fibrilar
  amiloide.
• La elevación de las CK y la positividad del EMG no ponen el diagnóstico.

Question 20

Lab de las MII

Answer 20

VSG elevada, hipergammaglobulinemia policlonal, anticuerpos antinucleares (AAN) son positivos en el 50% de los casos y el factor reumatoide está presente en el 8% de los enfermos.
* Los anticuerpos que poseen una mayor utilidad diagnóstica son los anti-Jo-1

Question 21

Imagen de MII

Answer 21

La RM es una técnica muy útil para seleccionar la musculatura afectada y para evaluar la respuesta al tratamiento en pacientes escogidos.

Question 22

ESTUDIO ELECTROMIOGRÁFICO

Answer 22

• El EMG detecta alteraciones cuando los músculos estudiados se encuentran
  afectados por el proceso

Question 23

En el EMG se el habitual patrón miopático:

Answer 23

a) ausencia de actividad en reposo;
b) trazado muy rico durante una contracción muscular, aunque ésta sea de intensidad débil;
c) potenciales de breve duración, en una proporción superior al 30%;
d) potenciales de baja amplitud, inferior a 400 μV,
e) potenciales polifásicos abundantes

Question 24

Factores de mal pronóstico de las MII

Answer 24

• la edad avanzada,
• las recaídas clínicas,
• la presencia de neoplasia,
• la VSG elevada,
• los efectos secundarios de los fármacos utilizados

Question 25

Intervenciones no farmacológicas De las MII

Answer 25

• El reposo en cama se aconsejará sólo en la fase aguda para rápidamente iniciar
  ejercicios musculares y rehabilitación.
• Se aconseja una dieta baja en sal e hidratos de carbono, e hiperproteica para evitar los efectos deletéreos de la inmovilidad y de los corticoides sobre el músculo.
• Se aconsejará la fotoprotección en todos los casos.

Question 26

Intervenciones farmacológicas De las MII

Answer 26

v Paso 1. La pauta escalonada de corticoides se inicia con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día en dosis única matinal
durante 4 semanas. En caso de mejoría o efectos colaterales hay que disminuir la dosis paulatinamente. Los bolos de
1 g/día durante 3-5 días deben reservarse en casos de afectaciín pulmonar o miocárdica.
v Paso 2. En caso de falta de respuesta debe valorarse la asociación de prednisona con azatioprina a dosis de 100-150
mg/día, repartidas en dos dosis diarias o de prednisona con metotrexato a dosis de 25-30 mg/semana.
v Paso 3. En caso de falta de respuesta, transcurridos 3 meses, hay que administrar inmunoglobulinas intravenosas: 1-2
g/kg/mes, un mínimo de 3 meses. En los casos asociados con neoplasia, es una excelente alternativa junto con la
quimioterapia.
v Paso 4. En caso de falta de respuesta a los tratamientos anteriores:
* Ciclosporina: 3 mg/kg/día (dosis máxima: 5 mg/kg/día) hasta conseguir una ciclosporinemia de 100-250 ng/ml.
* Tacrólimus: 0.075-0.01 mg/kg/día en dos dosis orales diarias, hasta alcanzar niveles plasmáticos de 5-20 ng/ ml.
* Micofenolato de mofetilo: 1-3 g/día, repartidos en dos dosis diarias.
* Ciclofosfamida: 0.5-1 g/m2/mes, seis bolos mensules, uno cada 5 días, especialmente en caso de afectación pulmonar.
v Paso 5. En casos rebeldes a los tratamientos anteriores, puede planterase el tratamiento con antagonistas del TNF