3_Blóðsjúkdómar og illkynja sjúkd

Question 1

atriði til athugnar blóðleysis? (4)

Answer 1

1) er sjúkl raunverulega blóðlaus
2) MCV
3) netfrumutalning
4) aðrir þættir í blóðstatus (hbk, deilitalning, ANC, blóðfl)

Question 2

því lægra sem hbg þá ættu reticulocytar að vera..?

Answer 2

hærri

Question 3

hvað bendir til orsakar í beinmerg og hvða perifert?

Answer 3

1) ef fækkun í 2-3 frumulínum -> beinmergur líklegt

2) ef fækkun í 1 frumulínu - perifert (beinmergur eðilegur)

Question 4

einkenni blóðleysis? (3)

Answer 4

1) fölvi
2) þreyta
3) tachycardia

Question 5

hversu lágt MCV er alltaf óeðlilegt?

Answer 5

<70 (microcytic)

Question 6

orsakir fyrir microcytic anemia? (4)

Answer 6

1) járnskortur
2) krónísk bólga
3) thalassemia
4) krónísk blýeitrun

Question 7

orsakir fyrir macrocytic anemia? (5)

Answer 7

1) b12 skortur
2) fólínsýruskortur
3) aplastic anemia
4) leukemia
5) diamond-blackfan anemia

Question 8

orsakir fyrir normocytic anemia? (4)

Answer 8

1) hemolytisk anemia (meðfædd eða áunnin
2) akút blæðing
3) miltisstækkun
4) sumir krónískir nýrnasjúkdómar

Question 9

meðfæddar hemolytiskar anemiur? (4)

Answer 9

1) spherocytosis
2) thalassemia
3) sickle cell anemia
4) G6PD skortur

Question 10

áunnar hemolytiskar anemiur? (5)

Answer 10

1) immune (coombs jákv)
2) HUS
3) TTP
4) DIC
5) sumar sýkingar valda því

Question 11

hve há % af járni er í hb?

Answer 11

65%

Question 12

hvað losnar mikið járns í RBK í %?

Answer 12

1%

Question 13

hvaða próteinum eru járn tengd? (2)

Answer 13

1) ferritin

2) hemosiderin

Question 14

fyrirburar fæðast með of lítið járn s/ó?

Answer 14

ó, fæðast með hlutfallsega jafnmikið járn (en hafa meiri járnþörf)

Question 15

vægur járnskortur móður á meðgöngu hefur ekki áhrif s,ó?

Answer 15

S, þarf járnskortsblóðleysi

Question 16

járnþörf fullburða og fyrirbura?

Answer 16

1) fullburða 1 mg/kg á dag

2) fyrirubar 2-4 mg/kg á dag

Question 17

hvenær verða fullburða börn járnlaus í fyrsta lagi?

Answer 17

4-6 mánaða

Question 18

afh aukin hætta á járnskorti á unglárum? (2)

Answer 18

1) aukinn vaxtarhraði

2) tíðablæðingar

Question 19

hvaða efni í fæðu hefur áhrif á frásog?

Answer 19

C vítamín (súrt umhverfi eykur frásog)

Question 20

orsakir meltingarblæðinga í börnum? (6)

Answer 20

1) ofnæmi f kúamjólk
2) Meckels og aðrir gallar
3) Crohns
4) NSAIDS
5) sýkingar
6) krabbamein

Question 21

einkenni járnskorts í börnum? (5)

Answer 21

1) fölvi og anemiu einkenni
2) skert námsgeta og verri einbeiting
3) sár í munnvikum og breytingar í slímhúðum
4) minnkuð matarlyst
5) fleiri sýkingar

Question 22

hvernig er ferritin og járnbindigeta í járnskorti?

Answer 22

1) ferritin lækkað

2) járnbindigeta aukin

Question 23

hvenær sér maður target frumur?

Answer 23

í thalassemiu

Question 24

meðferð við thalsasemiu major (alvarleg)?

Answer 24

endurteknar blóðgjafir

Question 25

hvaða sjúkdómur er með galla í stofnfrumu RBK, reticulocytopeniaen aðrar frumulínur í lagi’

Answer 25

Diamond-Blackfan anemia

Question 26

meðferð við Diamond-Blackfan anemia?

Answer 26

Prednison

Question 27

hvað getur valdið tímabundinni stöðvun á framleiðslu RBK? (Talið stafa af igG mótefnum á forstig RBK)

Answer 27

Transient erythroblastopenia of childhood

Question 28

hvað er aplastic anemia?

Answer 28

áunnin beinmergsbilun (oftast idiopathic en getur verið veirur)

Question 29

meðferð við aplastic anemia?

Answer 29

ónæmisbælandi meðferð (anti-thymocyte globulin og cyclosporin)

Question 30

greining á aplastic anemia?

Answer 30

beinmergsbiopsia

Question 31

algengasta tegund krónískrar anemiu í n-evrópu?

Answer 31

hereditary spherocytosis

Question 32

útskýra hereditary spherocytosis?

Answer 32

ríkjandi arfgengur sjúkd sem veldur óeðlilegum próteinum í himnu rbk þannig þeim er eytt í miltanu

Question 33

hvernig eru netfrumur í hereditary spherocytosis?

Answer 33

auknar (því þetta er perifert vandamál þannig beinmergur er eðl og framleiðir netfrumur)

Question 34

einkenni hereditary spherocytosis? (3)

Answer 34

1) anemiu einkenni
2) gula
3) miltisstækkun

Question 35

afh getur hereditary spherocytosis valdið gallsteinum?

Answer 35

aukið niðurbrot á hem og aukið biliribuin getur valdið gallsteinum

Question 36

meðferð við hereditary spherocytosis?

Answer 36

splenectomia

Question 37

orsakir fyrir transient neutropenia? (3)

Answer 37

1) viral sýkingar
2) lyf (trim+sulfa)
3) isoimmune neonatal (mótefni frá móður)

Question 38

orsakir fyrir chronic neutropenia? (2)

Answer 38

1) chronic benign neutropenia (talið vera autoimmune)

2) autoimmune neutropenia

Question 39

orsakir fyrir meðfæddri neutropenia? (2)

Answer 39

1) kostmann syndrome

2) cyclisk neutropenia

Question 40

hvernig sýkingar aukast í neutropeniu? (6)

Answer 40

1) cellulitis
2) abscessar í húð
3) stomatitis
4) otitits media
5) pneumonia
6) sepsis

Question 41

hvaða bakt eru í neutropeniu? (2)

Answer 41

1) s aureus

2) gram neg

Question 42

orsakir fyrir blóðflögufæð? (4)

Answer 42

1) ýmis lyf
2) veirusýkingar
3) immune thrombocytopenia
4) beinmergsbilun

Question 43

Heilbrigt barn sem skyndilega fær marbletti og húðblæðingar gæti verið með..?

Answer 43

akút immune thrombocytopeniu

Question 44

útskýra ITP (immune thrombocytopeniu)

Answer 44

IgG sest á blóðflögur, og þeim er eytt í miltanu

Question 45

munur á akút og krónískri ITP?

Answer 45

1) akút byrjar dramatískara og gengur yfir á < 6 mán

2) krónískt er vægara og er lengur en í ár

Question 46

hvað er dry og wet purpura? (3)

Answer 46

1) Á við um akút ITP.
2) Dry er eingöngu blæðingar í húð eða slímhúðm.
Wet er með innri blæðingar (blæðing frá meltingarvegi, hematuria ofl.)
3) skiptir máli því dry=obs og wet=meðferð

Question 47

rannsóknarniðurstöður í akút ITP?

Answer 47

isoleruð thrombocytopenia (<10þús)

Question 48

meðferð við akút ITP? (2)

Answer 48

1) gammablobulin

2) sterar stundum

Question 49

meðferð við von willebrand?

Answer 49

desmporessin (losar vwf úr endothel frumum)

Question 50

hvernig eru einkenni vWf sjúkdóms?

Answer 50

blóðflagnaeinkenni (marblettir og slímhúðarblæðingar) því vWF tengist blóðflögum

Question 51

hvaða sjúkdóm fá nánast eingöngu strákar?

Answer 51

dreyrasýki (hemofilia)

Question 52

skortur á hverju í dreyrasýki?

Answer 52

A=factor 8

B=factor 9

Question 53

meðferð við dreyrasýki?

Answer 53

gefa factor 8 eða 9

Question 54

hiti, megrun, lystarleysi, hósti og uppgangur, blóð í hægðum eru oftast einkenni um illkynja sjúkdóm í börnum, s,ó?

Answer 54

Ó sjaldnast

Question 55

tíðni CNS leukemiu?

Answer 55

<5% í ALL og 5-15% í AML

Question 56

hvað ætti að gera ef hiti, sýkingar, marblettir, blæðingar?

Answer 56

taka status

Question 57

hvað er EFS?

Answer 57

event free survival (lifun eftir cancer)

Question 58

horfur í ALL og AML?

Answer 58

95,85 og 75% lifun í SR, IR og HR (standard risk og intermediate og high)

Question 59

lýsa meðferð ALL (4)

Answer 59

Tekur 2-3 ár

1) inductino lyf í 4 vikur -> remission
2) CNS lyf í mænuvökva
3) consolidation með öðrum lyfjum
4) viðhald með 6-MP og MTX

Question 60

5 algengustu heilaæxli í börnum?

Answer 60

1) astrocytoma (ca helmingur)
2) medulloblastoma
3) brain stem glioma
4) ependymoma
5) craniopharyngioma