390 Sarcoidose Flashcards
1
Q
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) A frequencia de manifestaçoes oculares varia com a raça, sendo que no Japao mais de …% dos casos tem doença ocular enquanto que nos USA esta presente em ..% dos casos e é mais frequente em ..(raça)
A
Japao: mais de 70% casos com doença ocular
USA: 30% casos principalmente em Afroamericanos
2
Q
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) O envolvimento cardiaco manifesta-se habitualmente por.. (2)
A
- ICC ou
- Arritmias cardiacas
Ambas devido a infiltraçao do musculo cardiaco por granulomas
3
Q
(Sarcoidose) Resposta granulomatosa pode desaparecer COM ou SEM tratamento; contudo, em …% dos casos os doentes desenvolvem uma forma de Sarcoidose cronica; esta forma persistente parece estar associada a niveis elevados de secreçao de .. (2)
A
mais de 20% (ate 50% visto que no incio do capitulo diz que mais de 50% dos doentes têm remissao)
- Secreçao de elevados niveis de IL-8
- Quantidades excessivas de TNF sao libertadas nas areas de inflamaçao
4
Q
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) (Manifestaçoes oculares) V ou F? Muitos doentes assintomaticos apresentam inflamaçao activa; os doentes incialmente assintomaticos com sarcoidose ocular podem eventualmente desenvolver cegueira; recomenda-se que todos os doentes sejam submetidos a exame oftalmologico
A
F - tudo bem excepto que nao sao muitos doentes, sao ALGUNS doentes
5
Q
(Sarcoidose) Qual a idade em que ocorre? (4cenas a dizer neste ponto)
A
- Ocorre com frequencia em ADULTOS JOVENS saudaveis
- Diagnostico de sarcoides antes dos 18 anos é INCOMUM
- 2o pico de incidencia aos 60 anos
- METADE dos doentes com 40 ou mais anos na altura do diagnostico
6
Q
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? É comum os pacientes requererem transplante hepatico
A
F - É RARO que um doente com Sarcoidose venha a precisar de um transplante hepatico, pois mesmo os doentes com cirrose podem responder à terapia sistemica
Ps: mais atras tb diz que a HT pulmonar tb pode responder à terapia sistemica
(2 cenas para ter atençao, Cirrose e HTP responde a terapia sistemica!!)
7
Q
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? As lesoes maculopapulares sao a forma cronica mais comum da sarcoidose, e como estas lesoes sao causados por granulomas caseados, o diagnostico de sarcoidose pode ser feito prontamente por uma biopsia da pele
A
F - tudo bem excepto que na sarcoidose os granulomas sao SEM caseaçao
8
Q
(Sarcoidose) O que é o Sindrome de Lofgren?
A
Forma de sarcoidose que consiste
- Eritema nodoso
mais
- Adenopatia hilar no Rx torax
Alguns casos pode-se identificar Artrite Peri-Articular sem eritema nodoso
Ps: Bom prognostico: mais de 90% dos casos resoluçao dentro de 2 anos
9
Q
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? A nevrite otica é mais cronica (vs Paralisia do nervo facial que é transitoria) e geralmente requer terapeutica sistemica a longo prazo; pode estar associada a uveite anterior e posterior
A
V
10
Q
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Apesar da sarcoidose poder atingir qualquer orgao do corpo, RARAMENTE afeta.. (4)
A
Mama
Testiculos
Ovarios
Estomago
Ps:
- uma massa numa destas areas torna necessaria a realizaçao de biopsia
- Num estudo dos problemas mamarios em mulheres com sarcoidose, era mais provavel que uma lesao mamaria representasse granulomas decorrentes de sarcoidose que serem devido a um Cancro da Mama - ND!!! (os achados no exame fisico ou na mamografia nao permitem prontamente diferenciar estas 2 lesoes)
11
Q
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é o metodo preferido para caracterizar o atingimento toracico?
A
Apesar da TAC ser mais sensivel, continua-se a usar o Sistema de Scores Padronizado na radiografia do torax
Estadio 1: Adenopatia hilar isolada (frequentemente com envolvimento paratraqueal direito)
Estadio 2: Adenopatia com infiltrados
Estadio 3: Apenas infiltrados
Estadio 4: Fibrose
12
Q
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais sao os orgaos mais afetados à apresentaçao e no follow-up?
A
Pulmao 95% - 94% Pele 24% - 43% Olho 12% - 29% Ganglios extra-toracicos 15% - 16% Neurologico 5% - 16%
13
Q
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a forma cronica mais comum da sarcoidose?
A
Lesoes maculopapulares
Ps: sao indolores
14
Q
(Sarcoidose) V ou F? Atingimente de 2 ou mais orgaos é indispensavel para se poder fazer um diagnostico especifico
A
V
15
Q
(Sarcoidose - Tratamento) Qual o trat de sarcoidose aguda em casos:
- assintomaticos
- sintomas ligeiros
- sintomas em apenas 1 orgao
- doença multi-organica
- doença demasiado extensa para terapeutica topica
E qual sao os farmacos de escolha?
A
- Assintomaticos ou sintomas ligeiros: SEM necessidade de tratamento
- Sintomas em apenas 1 orgao: tratamento TOPICO
- Doença multi-organica ou doença demasiado extensao para terapeutica topica: tratamento SISTEMICO
- Farmacos de escolha: GLICOCORTICOIDES
Ps: decisao de continuar GCT ou acrescentar agentes poupadores de esteroides depende:
- tolerancia, duraçao e dose dos GCT
16
Q
(Sarcoidose) V ou F? As exposiçoes ambientais aos inseticidas e fungos (bolor) ja se provou nao estarem associadas a maior risco de sarcoidose
A
F - estao associadas a maior risco de sarcoidose
17
Q
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Aspectos caracteristicos na TAC? (2)
A
- Espessamento peribronquico - capacidade da biopsia bronquica em identificar granulomas para o diagnostico
- Alteraçoes nodulares reticulares que sao predominantemente subpleurais (no lobo superior)
18
Q
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a anomalia mais comum nas provas de funçao hepatica?
A
Aumento da FOSFATASE ALCALINA compativel com um padrao OBSTRUTIVO
Ps:
- Aumento das transaminases pode ocorrer
- Aumento da bilirrubina é marcador de doença hepatica mais avançada !!
19
Q
(Sarcoidose) Apesar de inumeras pesquisas, a CAUSA da Sarcoidose permanece DESCONHECIDA; a etiologia mais provavel é de um agente ambiental (infeccioso ou nao infeccioso) que desencadeia uma resposta inflamatoria num hospedeiro geneticamente susceptivel; entre os possiveis agentes, qual é aquele q estudos mostraram incidencia mais alta nos ganglios dos doentes? E qual a proteina que é muito resistente à degradaçao e pode representar o antigenio persistente na sarcoidose?
A
Propionibacter acnes
Proteina micobacteriana - Catalase peroxidase de Mycobacterium Tuberculosis (mKatG)
Ps:
- alguns autores defendem ser uma resposta do hospedeiro a MULTIPLOS AGENTES
- HOSPEDEIRO GENETICAMENTE SUSCEPTIVEL constitui um fator ESSENCIAL
20
Q
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Linfadenopatia NAO toracia esta presente em ..%
A
Até 20%
21
Q
(Sarcoidose - Complicaçoes) V ou F? Na insuficiencia respiratoria, um aumento da pressao auricular direita é sinal de mau prognostico
A
V
22
Q
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a etiologia mais comum dos sintomas hepaticos?
A
Apesar dos sintomas se poderem dever à hepatomegalia, mais frequentemente sao devido a extensao colestase intra-hepatica que leva a hipertensao portal (podendo ocorrer ascite e varizes esofagicas)
23
Q
(Sarcoidose - Tratamento) V ou F? As recomendaçoes terapeuticas para doença extrapulmonar em geral sao semelhantes, com poucas modificaçoes; por exemplo, dose de GCT maior na neurosarcoidose e doença cardíaca e menor na doença cutanea
A
F - Estudos sugeriam que MAIORES doses GCT podiam ser benéficas na Sarcoidose Cardíaca, porem um estudo constatou que as doses iniciais superiores a 40 mg/dia de Prednisona estavam associadas a pior prognostico devido à toxicidade
24
Q
(Sarcoidose - Complicaçoes) Doença com ameaça a determinado orgao pode ocorrer e inclui .. (3)
A
- Cegueira
- Paraplegia
- Insuficiencia renal
25
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) A frequencia de atingimento organico especifico parece ser afectada pod IDADE, RAÇA, e SEXO; por exemplo a doença ocular é mais comum em ..(raça e genero)
- Mais comum em Afroamericanos
- antes dos 40 anos mais comum em Mulheres
- depois dos 40 anos mais comum em Homens
26
(Sarcoidose) Qual é a % da forma familiar?
igual ou SUPERIOR a 5%
Ps: Irlandeses ou Afroamericanos
- taxa de sarcoidose familiar 2 ou 3 vezes maior
27
(Sarcoidose - ECD) V ou F? O diagnostico nao pode ser feito com 100% de certezas
V - Necessario para o diagnostico caracteristicas clinicas e achados patologicos mas como a etiologia é incerta..
28
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais os sintomas iniciais mais comuns?
Queixas respiratorias - Tosse e Dispneia
29
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Atingimento direto osseo e musculos ocorre em aprox...% dos casos de sarcoidose
10%
Ps:
- Mialgias e artralgias estao presentes numa maior percentagem de doentes
- Fadiga pode ser opressiva para muitos doentes
30
(Sarcoidose - Prognostico) Para a maioria dos doentes, a apresentaçao inicial ocorre durante a fase granulomatosa da doença sendo que em muitos doentes a sarcoidose é aguda e auto-limitada com regressao da doença ao longo de um periodo 2-5 anos; Contudo alguns nao têm esta regressao em sao identificados no momento da apresentaçao com fatores de risco para sarcoidose cronica.. (5)
- Fibrose no RX
- Presença de Lupus Pernio
- Cistos osseos
- Doenças cardíaca ou neurologica (excepto paralisia isolada do VII par)
- Presença de calculos renais devido à hipercalciuria
31
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Atingimento da medula ossea e baço sao mais comuns em que raça?
Afroamericanos
32
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Em ...% dos doentes com sarcoidose, LRA pode-se desenvolver como resultado da hipercalcemia
1-2%
Ps:
- HIPERCALCEMIA é a causa mais provavel de doença renal associada à sarcoidose
- Atingimento renal direto ocorre em menos de 5% dos casos - granulomas renais podendo causar nefrite
33
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Qualquer parte do SNC ou Periferico pode ser afetada
V
34
(Sarcoidose) Sindrome de Lofgren esta associado a bom ou mau prognostico? E % de resoluçao?
BOM prognostico
- mais de 90% resoluçao da doença dentro de 2 anos
Ps: Estudos recentes
- 2/3 doentes escandinavos com S. Lofgren - HLA-DRB1 03 positivo
- HLA-DRB1 03 positivo: mais de 95% dos doentes com resoluçao da doença dentro de 2 anos
- HLA-DRB1 03 negativo: cerca de 50% dos doentes com doença por mais de 2 anos
Ainda falta determinar se estas observaçoes podem ser aplicadas à populaçao nao-escandinava
35
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a manifestaçao ocular mais comum?
Uveite anterior
Ps: Mas em mais de 1/4 dos doentes têm inflamaçao na parte POSTERIOR do olho, incluindo Retinite e pars planite
36
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Geralmente os infiltrados na Sarcoidose sao predominantemente em que lobo? E o DD? (6)
Lobo SUPERIOR
Apenas em algumas doenças nao infecciosas existe predominio pelo lobo superior; DD de infiltrados lobo superior:
1. Sarcoidose
2. Pneumonite de hipersensibilidade
3. Silicose
4. Histiocitose de Cels Langerhans
5. Tuberculose
6. Pneumonia por Pneumocystis
37
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? A tosse é um sintoma muito comum, sendo que a maioria dos doentes tem atingimento das vias respiratorias com graus variaveis de obstruçao; alguns doentes com tosse respondem aos bronco-dilatadores tradicionais como a unica forma de tratamento; em alguns casos sao uteis os glicocorticoides inalados em altas doses
V
Ps:
- Hiperreactividade das vias respiratorias (determinada pelo teste de provocaçao com metacolina positivo) vai existir em alguns doentes
- A obstruçao da VA pode dever-se a uma grande estenose da VA que pode tornar-se fibrotica e nao responder aos anti-inflamatorios
38
(Sarcoidose - Tratamento) Indicaçoes para tratamento devem basear-se em ..(2); provavelmente nao beneficia de tratamento ..(2)
- Sintomas
- Presença de doença ameaçadora de orgao ou vida (envolvimento ocular, cardiaco, neurologico)
Nao beneficia de trat
- Elevaçao assintomatica das provas de funçao hepatica
- Radiografia de torax normal
(contudo devem ser monitorizados para a possivel evidencia de doença progressiva sintomatica)
39
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) As manifestaçoes cutaneas sao mais comuns em que raça?
Afroamericanos, especialmente Lupus pernie (forma cronica)
| Excepçao: Eritema nodoso (forma transitoria), mais comum em Caucasianos e Porto-riquenhos
40
(Sarcoidose) Doença inflamatoria caracterizada pela presença de granulomas, com ou sem caseaçao?
Granulomas SEM caseaçao
41
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) O pulmao esta envolvido em mais de ..% dos casos; qual é o metodos mais frequentemente usado para identificar doença pulmonar?
mais de 90%
| RaioX
42
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Arritmias ventriculares e morte subita provocadas por taquicardia ventricular sao causas comuns de morte
V
43
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? O raioX é o metodo mais frequentemente usado para identificar doença pulmonar, sendo que a TAC é considerada a forma de monitorizaçao
F - a TAC NAO costuma ser considerada uma forma de monitorizaçao dos doentes com sarcoidose
44
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é o marcador de doença hepatica mais avançada nas provas funcionais?
Aumento de BILIRRUBINA
Ps: A anomalia mais comum nas provas de funçao hepatica é o aumento da fosfatase alcalina compativel com um padrao obstrutivo
45
(Sarcoidose - ECD) Niveis sericos da ECA pode ser util no diagnostico; teste com BAIXA sensibilidade e especificidade; Niveis ELEVADOS de EAC em:
- ...% dos doentes com Doença Aguda
- ...% dos doentes com Doença Cronica
Niveis ELEVADOS de ECA em:
- 60% dos doentes com Doença Aguda
- 20% dos doentes com Doença Cronica
46
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Ao contrario do Lupus pernio, o eritema nodoso é uma erupçao cutanea transitoria que pode ser observada em associaçao com adenopatia hilar e uveite (S. de Lofgren); é mais comum em que genero e raça?
MULHERES
CAUCASIANOS e Porto-riquenhos
Ps: Nos USA, as outras manifestaçoes de sarcoidose cutanea, especialmente lupus pernio, sao mais comuns em AFROAMERICANOS do que em caucasianos !!!
47
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais sao as 2as queixas mais comuns?
Queixas cutaneas e oculares
Ps:
- Lesoes da pela sao frequentemente inespecificas
- Lesoes prontamente observadas pelo doente e medico - rapido diagnostico
- Doentes com lesoes cutaneas - maior probabilidade de diagnostico em menos de 6 meses apos o surgimento dos sintomas (ao contrario dos doentes com doença pulmonar que mts vezes consultam medicos por ate 1 ano antes do diagnostico ser confirmado)
48
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) A TAC é relativamente especifica para o atingimento do baço pela sarcoidose; isoladamente, estas manifestaçoes so raramente constituem uma indicaçao para terapeutica: esplenectomia pode em raras ocasioes estar indicada em.. (2)
- Esplenomegalia massiva sintomatica
| - Pancitopenia profunda
49
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual a % de doentes que têm sintomas suficientes devido à sua hepatopatia que exijam terapia especifica?
apenas 5%
50
(Sarcoidose) O desfecho clinico varia, sendo que ..% tem Sarcoidose Aguda e auto-limitada com remissao em pouco anos apos o diagnostico (2-5 anos); e os restantes ...% têm doença cronica que dura varias decadas
mais de 50%
20-50%
51
(Sarcoidose) Qual é o genero mais afetado?
MULHERES ligeiramente mais susceptiveis que os homens
52
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Tratamento da hipercalcemia com glucocorticoides e outras terapias frequentemente eliminam totalemente a disfunçao renal
F - Frequentemente MELHORA, mas geralmente NAO ELIMINA totalmente a disfunçao renal
53
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Doentes com sarcoidose e fibrose em estadio terminal que estao a aguardar transplante de pulmao, ..% tem HTP
70%
Ps:
- Incidencia muito mais elevada que a relatada para outras doenças pulmonares fibroticas
- Doentes com doenças menos avançada mas sintomaticos, existe HTP em até 50% dos casos
- Pelo facto de a HTA associada à sarcoidose poder responder à terapia, uma avaliaçao para essa possibilidade deve ser tentada nos doentes persistentemente dispneicos
- HTP em pelo menos 5% dos casos de Sarcoidose
54
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é talvez o sintomas constitucional mais comum?
- FADIGA - talvez o sintomas constituicional mais comum
- Febre
- Suores nocturnos
- Reduçao ponderal
Ps: Devido à sua natureza INSIDIOSA, em geral os doentes nao ficam cientes da associaçao com a sarcoidose ate que a doença tenha regredido
55
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Doentes com Sarcoidose e HepC devem evitar terapia com..
INTERFERAO pois ha risco de aparecimento ou agravamento da doença granulomatosa
56
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Eles dizem varias cenas, de que nao se sabe bem a % de assintomaticos e tal, mas basicamente qual a % que pressupoem ser os assintomaticos?
Igual ou menor a 1/3 de ASSINTOMATICOS
Ps: Paises com rastreio Rx Torax feito por rotina:
- 20-30% dos casos pulmonares identificados em individuos assintomaticos
57
(Sarcoidose) V ou F? Diferentes haplotipos HLA estao associados a diferentes desfechos clinicos
V
Ps: Haplotipos especificos do HLA, tais como HLA-DRB1 1101, estao associados a MAIOR risco de surgimento de sarcoidose
58
(Sarcoidose - ECD) Adenopatia e infiltrado nodular nao é especifico de sarcoidose, sendo que adenopatia com menos do que ..cm pode ser visualizada em outras doenças pulmonares inflamatorias, tais como FPI; adenopatia com mais do q ..cm de eixo curto apoia o diagnostico de sarcoidose em relaçao a outras DPI
2cm
59
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Atingimento granulomatoso difuso do musculo cardiaco pode dar origem a uma FE inferior a 10% mas mesmo nesta situaçao pode ocorrer melhoria da FE com terapia sistemica
V
Ps: a terapia sistemica pelos vistos pode melhor tudo lol
HTP, cirrose e agr uma FE inferior a 10%
60
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? A terapia ablativa é a opçao preferida para tratar as arritmias ventriculares
F - Terapia ablativa NAO é util: as arritmias ventriculares em geral sao MULTIFOCAIS em virtude de multiplos granulomas irregulares no coraçao
Ps: na amiloidose pelos visto é util ........ ND
Ps:
- Os doentes com arrtimias ventriculares significativas devem ser considerados para um desfibrilhador implantavel, que parece reduzir a mortalidade na Sarcoidose cardiaca
- Apesar da terapia sistemica poder ser util no tratamento das arritmias, os doentes ainda poderao ter arritmias malignas ate 6 meses depois de ter sido iniciado um tratamento bem sucedido, e o risco de arritmias recorrentes existirá sempre que as medicaçoes sejam diminuidas
61
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais sao as areas do SNC mais frequentemente afetadas na Neurosarcoidose? (4 mais 2)
- Nervos cranianos
- Meningite basilar
- Mielopatia
- Doença hipotalámica anterior com diabetes insipidus associada
Tb pode ocorrer
- Crises convulsivas
- Alteraçoes cognitiva
62
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Apesar da terapia sistemica poder ser util no tratamento das arritmias, os doentes ainda poderao ter arritmias malignas ate ... (tempo) depois de ter sido iniciado um tratamento bem sucedido, e o risco de arritmias recorrentes existirá sempre que as medicaçoes sejam diminuidas
6 meses
63
(Sarcoidose - ECD) O que é mais sensivel para diagnostico de sarcoidose: aumento do nr de linfocitos ou relaçao linfocitos CD4/CD8 superior a 3,5?
Aumento do nr de linfocitos
64
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Ceratoconjuntivite sicca esta presente em ..% dos doentes com sarcoidose CRONICA; ocorre devido a doença previa da glandula lacrimal; o doentes pode nao ter mais inflamaçao activa mas pode necessitar de lagrimas naturais ou outros lubrificantes
mais de metade (50%)
65
(Sarcoidose - Tratamento) Na maioria dos casos o tratamento sistemico inicial é com GCT, contudo devido à toxicidade associada à terapeutica prolongada, é frequente a necessidade de agentes poupadores de esteroides, sendo eles..(6)
1 - Agentes Anti-Maláricos (ex: Hidroxicloroquina):
- maior eficacia na doença Cutanea vs doença pulmonar
2 - Minociclina
- tb pode ser usada na sarcoidose cutanea
3 - Agentes citotoxicos (metotrexato, azatioprina, leflunomida, micofenolato, ciclofosfamida)
- uso frequente em doença pulmonar e outras doenças extra-pulmonares
- metotrexato é o agente citotoxico mais extensamente estudado; funciona em cerca de 2/3 dos doentes com sarcoidose INdependentemente da manifestaçao da doença; estudo retrospectivo mostrou eficacio igual a azatioprina mas menor toxicidade
4 - Moduladores das citocinas (talidomida, pentoxifilina)
- usados num numero limitado de casos
5 - Agentes biologicos anti-TNF (etanercept, infliximab)
- Infliximab melhora significativamente a funçao pulmonar em doentes com sarcoidose cronica pre-tratados com GCT e citotoxicos
- diferença na resposta entre etanercept e infliximab na sarcoidose é semelhante à observada no Crohn, onde o infliximab é eficaz e o etanercept nao
- maior risco de reativaçao de tuberculose com infliximab vs etanercept !!!
6 - Novos agentes terapeuticos
- TNF pode ser um alvo importante, especialmente no tratamento da sarcoidose cronica
66
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) A frequencia das manifestaçoes clinicas cardíacas varia com a raça, sendo que no Japao ... % casos com doença cardiaca e na europa e USA ..% casos com doença cardiaca sintomatica; quem é mais afetado, caucasianos ou afroamericanos?
Japao: mais de 1/4 casos com doença cardiaca
Europa e USA: 5% casos com doença cardiaca sintomatica
NAO existe qualquer diferença aparente entre Caucasianos e Negros
Ps: No envolvimento neurologico a frequencia é semelhante entre todos os grupos etnicos
67
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) O atingimento renal direto ocorre em ..%
Menos de 5% !!!
| - granulomas renais podendo causar nefrite
68
(Sarcoidose - Prognostico) Estudos recentes indicam que a necessidade de glicocorticoides nos primeiros 6 meses de doença estao associados a uma probabilidade de ...% de sarcoidose cronica; em contraste, a ausencia de necessidade de tratamento sistemico nos primeiros 6 meses de doença esta associado a uma probabilidade ...% de necessitar de terapeutica cronica
Necessidade de glicocorticoides nos primeiros 6 meses
- Probabilidade superior a 50% de sarcoidose cronica
Ausencia de necessidade de tratamento sistemico nos primeiros 6 meses de doença
- Probabilidade inferior a 10% de necessitar de terapeutica cronica
69
(Sarcoidose) V ou F? Afecta virtualmente todos os orgaos do corpo
V
70
(Sarcoidose - ECD) Relacçao linfocitos CD4/CD8 ...(valor) é forte indicador de Sarcoidose, contudo MENOS sensível que apenas um aumento do nr de linfocitos
SUPERIOR a 3,5
Ps: embora o aumento dos linfocitos no LBA seja geralmente indicativo de sarcoidose, devem ser tidas em conta outras doenças
71
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Os sintomas iniciais mais comuns sao queixas respiratorias, nomeadamente tosse e dispneia, sendo que em muitos casos, os pacientes apresentam-se com ...semanas destes sintomas
2-4 semanas
Ps: Sintomas pulmonares sao inespecificos - doentes podem consultar medicos ate 1 ano antes do diagnostico ser confirmado
- diagnostico de Sarcoidose costuma ser sugerido APENAS quando é feita uma radiografia do torax
72
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Ate ..% dos casos, os volumes pulmonares sao NORMAIS apesar da radiografia torax anormal e dispneia
1/3 (33%)
Ps:
Volumes pulmonares reduzidos devido à Doença pulmonar RESTRITIVA vista na sarcoidose
- 1/3 dos casos: volumes pulmonares NORMAIS apesar de radiografia torax anormal e dispneia
- aprox 50% dos casos apresentam-se com doença OBSTRUTIVA, reflexo do racio FEV1/FVC reduzido
!!!!!!!! atençao a estas diferenças todas !!!!!
73
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Hipertensao pulmonar é reportada em pelo menos ..% dos pacientes com sarcoidose
pelo menos 5%
Ps:
- Doentes com sarcoidose e fibrose em estadio terminal que estao a aguardar transplante de pulmao, 70% tem HTP
- Incidencia muito mais elevada que a relatada para outras doenças pulmonares fibroticas
- Doentes com doenças menos avançada mas sintomaticos, existe HTP em até 50% dos casos
- Pelo facto de a HTA associada à sarcoidose poder responder à terapia, uma avaliaçao para essa possibilidade deve ser tentada nos doentes persistentemente dispneicos
74
(Sarcoidose) V ou F? A celula T é um elemento necessario na resposta inflamatoria inicial
V - atençao elemento NECESSARIO
Ps importante:
- Infecçao HIV em fase avançada, nao tratada, paciente com falta de celulas T-Helper RARAMENTE desenvolvem Sarcoidose
- Sarcoidose acaba por ser desmascarada quando os doentes infectados pelo HIV recebem Terapia Anti-retrovirica
- Ciclosporina: o tratamento da Sarcoidose Pulmonar estabelecida com ciclosporina (faz "downregulation" da resposta das cels T-Helper) parece ter POUCO impacto na Sarcoidose...
75
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Na sarcoidose, volumes pulmonares reduzidos sao um reflexo de ...
Doença pulmonar RESTRITIVA vista na sarcoidose
Ps:
- 1/3 dos casos: volumes pulmonares NORMAIS apesar de radiografia torax anormal e dispneia
- aprox 50% dos casos apresentam-se com doença OBSTRUTIVA, reflexo do racio FEV1/FVC reduzido
!!!!!!!! atençao a estas diferenças todas !!!!!
76
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Que lesao cutanea permite fazer o diagnostico de forma cronica de sarcoidose?
```
LUPUS PERNIO
Atingimento da ponte do nariz
mais
Area debaixo dos olhos
mais
Regiao malar
```
77
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Num estudo dos problemas mamarios em mulheres com sarcoidose, era mais provavel que uma lesao mamaria representasse cancro da mama do que granulomas decorrentes de sarcoidose
F - ao contrario, o que é um ND visto que os orgao raramente afetados sao
MAMA
Testiculos
Ovarios
Estomago
78
(Sarcoidose) Qual é a populaçao com prevalencia mais alta?
Populaçao NORDICA
79
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a causa mais provavel de doença renal associada a sarcoidose?
Hipercalcemia
Ps: 1-2% de pacientes com sarcoidose, LRA pode-se desenvolver como resultado da hipercalcemia
80
(Sarcoidose) Haplotipos especificos do HLA, tais como..., estao associados a MAIOR risco de surgimento de sarcoidose
HLA-DRB1 1101
81
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Aprox....% dos casos apresentam-se com doença OBSTRUTIVA, reflexo do racio FEV1/FVC reduzido
50%
Ps: Volumes pulmonares reduzidos devido à Doença pulmonar RESTRITIVA vista na sarcoidose
- 1/3 dos casos: volumes pulmonares NORMAIS apesar de radiografia torax anormal e dispneia
- aprox 50% dos casos apresentam-se com doença OBSTRUTIVA, reflexo do racio FEV1/FVC reduzido
!!!!!!!! atençao a estas diferenças todas !!!!!
82
(Sarcoidose - ECD) Qual é o ECD para diagnostico em doentes com adenopatia mediastinica (estadio 1 ou 2 da doença pulmonar radiografica)? E qual tem maior capacidade diagnostica na doença do parenquima pulmonar (estadio 3)
Aspirado transbronquico com agulha guiado por eco endobronquica:
- diagnostico em doentes com adenopatia mediastinica (estadio 1 ou 2 da doença pulmonar radiografica)
Biopsia transbronquica
- maior capacidade diagnostica na doença do parenquima pulmonar (estadio 3)
Ps: estes testes sao complementares e podem ser feitos em conjunto
83
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Pode ser dificil diferenciar a Neurosarcoidose de Esclerose Multipla vis que nevrite otica pode ocorrer em ambas as doenças e em alguns pacientes com sarcoidose, multiplas anomalias que realçam a substancia branca podem ser detetadas na RM, sugerindo EM; o que é sugestivo de neurosarcoidose? (3)
- Realce meningeo
- Atingimento hipotalamico
- Evidencia de doença extra-neurologica
Ps: Uma vez que a resposta da neurosarcoidose aos GCT e à terapeutica citotoxica difere daquela da EM, é importante fazer o DD
84
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a % de evidencia de envolvimento hepatico com biopsia hepatica? E com provas funcionais hepaticas?
Biopsias hepaticas - mais de 50% dos doentes
| Provas funcionais - apenas 20-30%
85
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Apesar da uveite anterior ser o sintoma ocular mais comum, ate ..% dos pacientes têm inflamaçao na parte POSTERIOR do olho, incluindo Retinite e pars planite
1/4 (25%)
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(Sarcoidose - Complicaçoes) V ou F? Em geral a sarcoidose é uma doença auto-limitada que nao representao ameaça à vida
V
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(Sarcoidose) Qual é a profissao de maior risco?
PROFISSIONAIS DE SAUDE parecem ter MAIOR RISCO
88
(Sarcoidose) Nos USA a doente é mais comum em caucasianos ou em afro-americanos?
AFROAMERICANOS com racio para caucasianos de 3:1 a 17:1
| - Maior incidencia em Afroamericanos devido ao facto destes desenvolverem mais doença pulmonar cronica extensa
89
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Os doentes com arritmias ventriculares significativas devem ser considerados para...; reduz a mortalidade?
Desfibrilhador implantavel
PARECE reduzir a mortalidade
Ps: Apesar da terapia sistemica poder ser util no tratamento das arritmias, os doentes ainda poderao ter arritmias malignas ate 6 meses depois de ter sido iniciado um tratamento bem sucedido, e o risco de arritmias recorrentes existirá sempre que as medicaçoes sejam diminuidas
90
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) No envolvimento do sistema nervoso, quais os achados no LCR? (3)
- Meningite linfocítica
- Ligeiro aumento das proteinas
- Glicose costuma ser normal mas pode ser baixa
91
(Sarcoidose - Prognostico) V ou F? A mortalidade por sarcoidose diminuiu nos ultimos 20 anos nos USA e Inglaterra mas nao se sabe se devido a maior alerta para a natureza cronica da doença ou ao maior uso generalizado de terapeuticas imunossupressoras
F - mortalidade AUMENTOU e nao se sabe se é devido a essas cenas mencionadas
92
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Doentes com doenças menos avançada mas sintomaticos, existe HTP em até ..% dos casos
50%
Ps:
- HTP em pelo menos 5% dos casos de Sarcoidose
- Doentes com sarcoidose e fibrose em estadio terminal que estao a aguardar transplante de pulmao, 70% tem HTP
- Incidencia muito mais elevada que a relatada para outras doenças pulmonares fibroticas
- Pelo facto de a HTA associada à sarcoidose poder responder à terapia, uma avaliaçao para essa possibilidade deve ser tentada nos doentes persistentemente dispneicos
93
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Qual é a anomalia hematologica mais comum?
LINFOPENIA - devido ao sequestro dos linfocitos dentro das areas de inflamaçao
94
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais sao as lesoes classicas da pele? (5)
1. Eritema nodoso
2. Lesoes maculopapulares
3. Hiper e hipo-pigmentaçao
4. Formaçao de queloides
5. Nodulos subcutaneos
95
(Sarcoidose - Complicaçoes) Morte por sarcoidose ocorre em cerca de ..%; as causas habituais de morte sao.. (4)
5%
Atingimento
- Pulmonar
- Cardiaco
- Neurologico
- Hepatico
96
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? Paralisia do nervo facial pode ser transitoria e confundida com a paralisia de Bell (paralisia idiopatica do VII par); frequentemente resolve em algumas semanas e pode nao recidivar; pode ter ocorrido antes de ter sido feito o diagnostico definitivo de sarcoidose
V
97
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Quais sao as alterçoes e % das manifestaçoes clincas na MO e baço? (6)
- Linfopenia: anomalia hematologica mais comum
- Anemia: 20%
- Leucopenia: menos comum
- Granulomas no exame MO: 1/3
- Esplenomegalia: 5-10%
- Granulomas na biopsia esplenica: 60%
98
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Doença neurologica é relatada em ..% dos casos; Mais frequente em que raça
5-10%
Frequencia SEMELHANTE entre todos os grupos etnicos!!!
99
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? A incidencia de HTP é muito mais elevada que a relatada para outras doenças pulmonares fibroticas
V
Ps:
- HTP em pelo menos 5% dos casos de Sarcoidose
- Doentes com sarcoidose e fibrose em estadio terminal que estao a aguardar transplante de pulmao, 70% tem HTP
- Incidencia muito mais elevada que a relatada para outras doenças pulmonares fibroticas
- Doentes com doenças menos avançada mas sintomaticos, existe HTP em até 50% dos casos
- Pelo facto de a HTA associada à sarcoidose poder responder à terapia, uma avaliaçao para essa possibilidade deve ser tentada nos doentes persistentemente dispneicos
100
(Sarcoidose) Virtualmente afeta todos os orgaos do corpo; qual é o atingido mais frequentemente? E que outros 3 orgaos sao tb frequentemente afetados?
Pulmao - o mais frequentemente atingido
Figado
Pele
Olhos
101
(Sarcoidose - ECD) Existem varias causas de elevaçao ligeira da ECA, incluindo ..., mas poucas causas de elevaçao acima de 50% do limite superior do normal (5)
Diabetes
Elevaçao superior a 50% do limite superior do normal
- Sarcoidose
- Lepra
- Doença de Gaucher
- Hipotiroidismo
- Infecçoes granulomatosas disseminadas como a tuberculose miliar
Ps: ECA nao elevada nos cancros (ajuda por exemplo no DD com linfomas em caso de biopsia negativa)
102
(Sarcoidose) Apos um doente com sarcoidose receber um transplante, o orgao transplantado é atingido pela sarcoidose?
Sim é
103
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Manifestaçoes clinicas estao presentes em..%
mais de 1/3 (33%)
104
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) V ou F? O calcio serico deve ser determinado como parte da avaliaçao inicial de todos os doentes com Sarcoidose
V - repetiçao da determinaçao util durante os meses de verao com maior exposiçao solar
105
(Sarcoidose - Manistaçoes clinicas) Hipercalcemia e/ou hipercalciuria esta presente em aprox.. % dos doentes; é mais comum em que genero e em que raça?
10%
Homens
Caucasianos (ate este ponto do cap, so o eritema nodoso é q tb é mais comum em caucasianos)
Ps: o mecanismo é maior produçao de 1,25- dihidroxivitamina D pelo proprio granuloma; aumenta absorçao intestinal de calcio o que leva a hipercalcemia e supressao niveis PTH
