310 Pneumonite de Hipersensibilidade e Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia Flashcards
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) V ou F? Embora se caracterize por eosinofilia periferica e pulmonar com infiltrados no RaioX torax, aquilo que distingue a GEP de outros sindromes pulmonares eosinofilicos é a presença de vasculite eosinofilica no contexto de asma e o envolvimento de multiplos orgaos (caracteristica que partilha com o S. Hipereosinofilo)
V
Ps: é RARO mas a incidencia tem vindo a aumentar, particularmente em associaçao com varias terapias da asma
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Cronica) Nos exames complementares, eosinofilia periferica esta presente em cerca de ..% e representando cerca de ..% do total de leucocitos; LBA tem ..% de eosinofilios; biopsia pulmonar é necessaria?
Eosinofilia periferica em cerca de 90%
- Cerca de 30% do total de leucocitos
LBA - cerca de 60% de eosinofilos (Ps: na PEA é sup a 25%)
Biopsia pulmonar geralmente NAO é necessaria (tal como na Pneumonia eosinofilica aguda)
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Aspergilose BroncoPulmonar Alergica) ABPA é um diagnostico distinto de asma!! O que o que caracteriza que é necessario para o diagnostico? (5)
- Eosinofilia periferica
- Elevados niveis de IgE (sup 417 IU/mL)
- Reacçao cutanea a Aspergillus
- Precipitinas sericas para Aspergillus
- Mediçao direta de IgG e IgE contra Aspergillus
Ps: Bronquiectasias centrais sao um achado classico mas NAO necessario ao diagnostico
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia) Quais sao as doenças pulmonares eosinofilicas primarias? (4)
- Pneumonia eosinofilica AGUDA
- Pneumonia eosinofilica CRONICA
- Granulomatose eosinofilica com poliangeite
- S. Hipereosinofilico
Ps: as 2 primeiras so afeta pulmao; as outras 2 tb afetam outros orgaos
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Os GCs permitem uma alteraçao dramatica na evoluçao clinica:
- Taxa de mortalidade aos 3 meses SEM tratamento: …%
- Taxa de sobrevida a 6 anos COM tratamento: …%
- Remissao clinica em ..% (…% podem recidivar apos suspensao)
- Taxa de mortalidade aos 3 meses SEM tratamento: ate 50%
- Taxa de sobrevida a 6 anos COM tratamento: sup 70%
- Remissao clinica em sup 90% (25% podem recidivar apos suspensao)
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? No Sindrome Toxico da Poeira Organica (ex: graos e feno mofado) nao requer sensibilizaçao antigenica previa e no soro apresenta-se sem precipitinas sericas
V
Atençao
- NAO requer sensibilizaçao antigenica previa
- SEM precipitinas no soro
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) A TAC esta sempre anormal evidenciando opacidades bilaterais reticulares difusas ou em vidro fosco; pequenos derrames pleurais em ate.. % dos doentes com pH ELEVADO e EOSINOFILIA
2/3 (66%)
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? A fisiopatogia nao esta totalmente esclarecida sendo que é uma condiçao auto imune por resposta a antigenios inalados suficientemente pequenos para se depositarem nas VA distais e alveolos; padrao inflamatorio de celulas TH2; papel importante da imunidade adaptativa (ac IgG contra determinado ag); nao existe base genetica
F - Padrao TH1
Resto verdade, acrescentando ainda que:
- TH17 parecem estar envolvidas
- Imunidade INATA tb pode ser importante (activaçao de Toll-like receptors e infra-regulaçao de proteinas de sinalizaçao (MyD88)
- E apesar de nao existir base genetica estabelecida, foram observados polimorfismos em genes envolvidos na apresentaçao/ processamento antigenio (TAP1 e MHC II)
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) V ou F? A hemorragia e enfarte cerebral podem ocorrer e sao importantes causas de morte; contudo o tratamento é eficaz resolvendo as sequelas completamente
F - Apesar do tratamento, as sequelas neurologicas frequentemente nao resolvem completamente
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Qual é o padrao nas provas funcionais respiratorias?
Obstrutivo, semelhante à asma
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Sindrome Hipereosinofilico) Que % respondem aos GCs?
MENOS de 50%
Ps:
- Hidroxiureia, ciclosporina, IFN
- Imatinib: importante na variante mieloproliferativa (ele atras dizem em concreto no subtipo SH associada a PDGFR-alfa)
- Mepolizumab (anti IL-5): promissor
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) V ou F? Sintomas GI sao comuns e provavelmente representam gastroenterite eosinofilica que é caracterizada por dor abdominal, diarreia, hemorragia digestiva, colite; se isquemia, pancreatite ou colecistite esta associado a pior prognostico
V - atençao COLECISTITE pior prog..
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Existe envolvimento renal em ..%
25% dos casos
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) Geralmente confundida com.. (2)
Lesao Pulmonar Aguda
Acute respiratory distress syndrome
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é o antigenio e a fonte da Bagaçose?
Antigenio: Actinomicetos termofilicos
Fonte: Cana de açucar
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Sindrome Hipereosinofilico) ..% dos doentes têm envolvimento pulmonar, com tosse, dispneia e infiltrados pulmonares sendo que tipicamente NAO se associa a ANCAs ou elevaçao IgE
40% envolvimento pulmonar
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Biopsia é necessaria para estabelecer diagnostico?
NAO
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) V ou F? Maioria diagnostico tardio pois a maioria foi tratado previamente com GC inalatorios ou sistemicos para o tratamento da asma, sinusite ou rinite mascarando a vasculite
V
Ps: remember que maioria tem asma de inicio tardio MAS sem historia familiar; asma pode ser grave e requer uso de GCs orais (que podem suprimir a vasculite)
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) Biospia necessaria?
Geralmente NAO
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Como esta a capacidade de difusao do CO?
Pode estar seriamente comprometida principalmente em casos de PH cronica com fibrose
Remember:
DLCO baixo - “HiEnA Felpuda”
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Quais sao os grupos de maior risco nos USA? (4)
- Fazendeiros
- Criadores de passaros
- Trabalhadores industriais
- Utilizadores de jacuzzis
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Aspergilose BroncoPulmonar Alergica) Quais sao as 3 possibilidades de tratamento?
- GC sistemicos nos casos refratarios aos tratamentos inalatorios (suspender ao fim de 3-6M)
- Fluconazol e voriconazol (4M): modulaçao da actividade da doença em doentes seleccionados
- Omalizumab (anti-IgE): ABPA severa, particularmente se complicaçao de FQ
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Quais sao as alteraçoes na PH subaguda numa TAC de alta resoluçao? (2)
- Opacidades em vidro fosco e nodulos centrilobulares sao caracteristicos
- Imagens em expiraçao - air trapping (atingimento das pequenas VA)
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é a base do tratamento?
Evicçao antigenica
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? Os glicocorticoides nao alteram o prognostico a longo-prazo mas acelaram a resoluçao dos sintomas na formas subaguda; na forma cronica algum componente fibrotico é irreversivel
V
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é o antigenio e fontes da Pneumonite do tipo Verao?
Antigenio: Trichosporon cutaneum
Fonte: Acaros da poeira de casa, excrementos de passaros
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) V ou F? TAC esta sempre anormal
Verdadíssimo
Ps:
- Opacidades bilaterais reticulares difusas ou em vidro fosco
- Pequenos derrames pleurais em ate 2/3 dos doentes - pH elevado e eosinofilia
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Quais sao os fatores preditivos de PH (Hp Study Group)? (6) E qual dele o mais forte?
- Exposiçao a antigenio causal - preditor MAIS FORTE
- Precipitinas sericas
- Sintomas recorrentes
- Sintomas 4-8h apos exposiçao antigenica
- Crepitaçoes inspiratorias
- Perda de peso
Atençao, nao sao criterios de diagnostico validados
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Cronica) O que é patognomonico de Pneumonia Eosinofilica Cronica? E em q % esta presente?
Negativo radiologico do edema pulmonar é PATOGNOMONICO de PEC - contudo esta presente em menos de 25% dos casos
Ps: Outras alteraçoes ao RX
- Opacidades perifericas bilaterais MIGRATORIAS ou pleurais
- Atelectasias, derrames pleurais, linfadenopatias, espessamentos septais
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Cronica) Mais comum em quem?
Mulheres NAO-fumadoras com idade media de 45 anos
Ps:
- A Pneumonia Eosinofilica Aguda é mais comum em Homens 20-40 anos SEM historia de asma
- Neste caso (PEC), MAIORIA dos pacientes tem asma e muitos tem historia de alergias, semelhante a Granulomatose eosinofilica poliangeite
- Manifestaçoes clinicas nao-respiratorias nao INCOMUNS
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Tipicamente ocorre em 3 fases…
- PRODOMO:
- Asma, rinite alergica
- 20s - 30s
- Persiste por varios anos - FASE DE INFILTRAÇAO EOSINOFILICA
- Eosinofilia periferica e infiltraçao de eosinofilos em varios tecidos (pulmao e trato GI) - FASE VASCULITICA
- Pode estar associada a sintomas constitucionais e a sintomas como febre, perda de peso, mal-estar, fadiga - MUITO COMUNS (semelhante ao que acontece nos outros s. pulmonares eosinofilicos)
- Idade media de diagnostico: 48 anos (14-74a)
- Tempo medio entre asma e vasculite - 9 anos
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Infecçoes) O que é o Sindrome de Loeffler?
- Infiltrados pulmonares transitorios com eosinofila que resultam da passagem de larvas helminticas, mais comummente da especie Ascaris, pelo pulmao
- Sintomas geralmente auto-limitados - dispneia, tosse, pieira, hemoptise
Ps: Infecçao por hookworm com Ancylostoma duodenale ou Necator americanus tb podem ser a causa
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) Em quem é mais comum?
Homens 20-40 anos SEM historia de asma
Ps: Sem uma causa conhecida clara
- pode estar associada à exposiçao recente ao fumo do tabaco ou a outros estimulos ambientais
Ps: A Pneumonia Eosinofilica Cronica é mais comum em Mulheres NAO-fumadoras com idade media de 45 anos
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual a diferença entre os granulomas nao-caseosos da PH vs Sarcoidose?
Na SARCOIDOSE os granulomas nao-caseosos sao BEM DEFINIDOS
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia) ANCAs estao presentes em cerca de ..% dos pacientes com Granulomatose eosinofilica com poliangeite
50%
Ps: Patogenese
- Infiltraçao dos tecidos por Eosinofilos
- Granulomatose eosinofilica com poliangeíte
- granulomas extravasculares e vasculite necrotizante podem ocorrer no pulmao e noutros orgaos e pode associar-se a necrose fibrinoide e a trombose
- Granulomatose eosinofilica com poliangeíte
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia) Nos US and A, qual a principal causa de inflitrados pulmonares com eosinofilia?
Farmacos
Ps: os farmacos mais comummente associados sao AINEs e antibioticos sistemicos, em particular Nitrofurantoína
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Sobre o envolvimento neurologico
- esta presente em ..% dos doentes
- Mononeurite multiplexa envolve principalmente o nervo…
- Envolvimento neurologico presente em mais de 3/4 (75%) dos doentes
- Mononeurite multiplexa envolve principalmente o nervo PERONEAL
Ps:
- Hemorragia e enfarte cerebral podem ocorrer e sao importantes causas de morte
- Apesar do tratamento, as sequelas neurologicas frequentemente nao resolvem completamente
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? Na PH cronica nalguns casos ha “ausencia” de episodio agudo; é dificil de diagnosticar e a disfunçao respiratoria pode ser irreversivel mesmo apos evicçao antigenica ao contrario das outras formas; pode progredir para IR hipoxemica e mimetizar a FPI
F - é FREQUENTE “ausencia” de episodio agudo
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) V ou F? Maioria dos doentes tem asma de inicio tardio e historia familiar de atopia
F - asma de inicio TARDIO mas SEM historia familiar de atopia
Ps: Asma pode ser grave e requer o uso de GC orais que podem suprimir sintomas de vasculite
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) O PRINCIPAL achado laboratorial é eosinofilia sistemica sendo que …% é caracteristica definidora da doença (podem chegar a representar ..% dos leucocitos); esta presente aquando do diagnostico em ..% dos doentes
mais de 10%: caracteristica definidora da doença
- podem representar 75% dos leucocitos
Presente aquando do diagnostico em mais de 80% dos doentes
Ps:
- Pode responder rapidamente aos GC sistemicos (24h)
- Eosinofilia tecidual pode estar presente mesmo na ausencia de eosinofilia sistemica
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Cronica) Apresenta resposta rapida aos GCs com resoluçao da eosinofilia periferica e pulmonar, melhoria dos sintomas mas ao contrario da PEA, na PEC …% dos doentes RECIDIVAM e muitos requerem tratamento prolongado com GCs (por meses a anos)
mais de 50%
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Aspergilose BroncoPulmonar Alergica) V ou F? Doença pulmonar eosinofilica devido à sensibilizaçao alergica contra antigenios Aspergillus; a apresentaçao clinica predominante é um fenotipo de asma, muitas vezes acompanhada por tosse com expectoraçao de rolhoes de muco acastanhados; tb foi descrita como complicaçao de Fibrose Quistica; Deve-se considerar ABPA em pacientes com asma refrataria
V - ATENÇAO!!!
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Quando é que é necessario tratamento farmacologico? E qual é o tratamento?
PH SUBAGUDA com sintomas graves/ CRONICA
Glicocorticoides
- Prednisona 0,5-1mg/kg/d (nao exceder 60mg/d), 1-2 semanas, descontinuar nas 2-6 semanas seguintes
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? Ao raioX os achados sao inespecificos e podem mesmo nao apresentar qualquer anormalidade
V
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Sindrome Hipereosinofilico) Quais sao os 3 subtipos da variante mieloproliferativa? E qual desses 3 é que tem resposta ao imatinib?
1 - Leucemia eosinofilica cronica
2 - SH associada a PDGFR -alfa, com resposta ao imatinib
3 - FIP1-negativa: associada a - Eosinofilia clonal mais pelo menos 4 das segintes - Eo displasicos no sangue periferico - Aumento Vit B12 serico - Aumento da triptase - Anemia - Trombocitopenia - Esplenomegalia - Celularidade MO sup 80% - Mastocitos spindle-shaped - Mielofibrose
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Tempo medio entre asma e vasculite?
9 anos
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Aspergilose BroncoPulmonar Alergica) V ou F? Um achado classico e que é necessario ao diagnostico sao bronquiectasias centrais
F - achado classico mas NAO necessario ao diagnostico
Ps: outros achados na TAC: infiltrados desiguais e evidencias de impactaçao de muco
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é o antigenio da Doença do trabalhador da industria quimica?
Isocianatos
Ps: no texto especifica: Pulmao do trabalhador da industria quimica
- inalaçao de agentes quimicos (diisocianato de difenilmetano/ diisocianato de tolueno)
(Pneumonite de Hipersensibilidade) A PH aguda geralmente manisfesta-se passado… se a resoluçao dos sintomas da-se dentro de .. na ausencia de exposiçao
Manifesta-se em 4-8h
Resolve dentro de horas a dias
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é o antigenio e a fonte da Suberose?
Antigenio: Penicillium glabrum
Fonte: Poeira de cortiça
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Infecçoes) Etiologias infecciosas de eosionofilia pulmonar sao largamente devido a ..
Helmintas
Ps:
- climas tropicas e paises em desenvolvimento
- viagens recentes a areas endemicas
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? Pacientes com forma cronica do Pulmao do criador de pombos demonstrou mortalidade semelhante à FPI
V
(Pneumonite de Hipersensibilidade) A populaçao em risco de PH varia consoante a ocupaçao, trabalho e ambiente sendo que algumas formas sao quase exclusivas de determinadas regioes geograficas como a Pneumonite do tipo Verao que é… e a Suberose que é.. (2)
Pneumonite do tipo Verao é do Japao!
Suberose
- PORTUGAL
- Espanha
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) V ou F? Alguns apresentam resoluçao espontanea sendo que a maioria tem admissao em UCI para suporte ventilatorio invasivo/ nao invasivo; no entanto ha uma resposta dramatica aos GCs e um excelente prognostico com recuperaçao clinica e radiologica completas, sem recidiva ou sequelas, ao fim de poucas semanas de tratamento em quase todos
V
(Pneumonite de Hipersensibilidade) As provas funcionais respiratorias sao uteis para estabelecer o diagnostico?
Nao sao uteis - podem apresentar um padrao obstrutivo ou restritivo
Ps: Uteis
- Avaliar o grau de compromisso funcional do doente
- Predizer resposta à evicçao antigenica e/ou à corticoterapia
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Quais sao os achados na biopsia? (ela NAO é necessaria para fazer diagnostico)
- Granulomas NAO-caseosos proximos das pequenas VAs - COMUM
- mal definidos ao contrario da Sarcoidose
- Infiltrado celular misto de predominio linfocitico nos espaços alveolares e intersticio - frequentemente irregular
- Bronquiolite com organizaçao do exsudado - frequentemente
- Fibrose pode estar presente - principalmente nas formas cronicas
- focal
- difusa com favos de mel nos casos avançados - semelhante à FPI
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual sao os antigenios do Pulmao do operador de maquinas?
Pseudomas; Micobacterias
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é o antigenio do Pulmao utilizador de sauna?
Aureobasidium; outros antigenios
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Numa TAC de alta resoluçao, a PH cronica apresenta alteraçoes reticulares e bronquiectasias de tracçao e em casos avançados favos de meul subpleurais, o que se assemelha a FPI sendo que a distinçao é…
Que no caso da PH cronica as BASES estao frequentemente POUPADAS ao contrario da FPI
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? Broncoscopia com LBA pode ser usada na avaliaçao da PH tendo utilidade limitada no diagnostico; A linfocitose é uma caracteristica especifica sendo que os fumadores devem ter um limiar mais baixo; maioria dos casos de PH tem uma relaçao linfocitos CD4/CD8 superior a 1
F - 3 erros
- Linfocitose é caracteristica mas NAO especifica
- Fumadores devem ter um limiar mais BAIXO (pq fumar resulta em % mais baixas de linfocitos)
- Maioria dos casos de PH tem relaçao linfocitos CD4/CD8 INFERIOR a 1
Check 315
- PH: linfocitose marcada (sup a 50%)
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Quais sao os locais que se atingidos a doença se associa a pior prognostico? (3) E o que se pode fazer a nivel terapeutico?
Atingimento cardíaco, GI e renal
Aumentar a dose de GC ou adicionar citotoxcio (ciclofosfamida)
- Embora a ciclofosfamida nao altere a sobrevida, reduz a taxa de recidiva e melhora a resposta ao tratamento
Ps: existem outras terapeuticas de sucesso, reter apenas que PLASMAFERESE SEM BENEFICIO
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) O sistema dermatologico esta envolvido em cerca de ..% dos doentes
50%
Ps: Purpura palpavel, nodulos cutaneos, urticaria, livedo
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? A PH subaguda pode resultar do culminar de episodios intermitentes de PH aguda; o compromisso respiratorio pode ser muito grave
V
(Pneumonite de Hipersensibilidade) V ou F? A identificaçao de precipitinas (IgG contra antigenios especificos) é util no diagnostico sendo que a evidencia de apenas uma resposta imunologica é suficiente para estabelecer o diagnostico
F - A evidendia de apenas uma resposta imunologica NAO É suficiente para estabelecer diagnostico
- muitos individuos assintomaticos com uma elevada carga de exposiçao antigenica podem apresentar precipitinas
Ps: Limitaçao das precipitinas:
- Testes actuais dao muitas vezes Falsos negaticos
- Apenas testam uma pequena amostra de antigenios
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) Quais sao os cirterios para diag? (8)
- Doença febril aguda com manifestaçoes respiratorias com menos de 1 mes de duraçao
- IR hipoxemica
- Infiltrados pulmonares difusos no Rx torax
- LBA: eosinofilia superior a 25%
- Ausencia de infecçao parasitaria, fungica ou outra
- Ausencia de exposiçao a farmacos causadores de eosinofilia
- Rapida resposta clinica aos GCs
- Nao recidiva apos suspensao dos GCs
Ps: Sindrome caracterizado por
- Febre
- IR aguda com NECESSIDADE FREQUENTE de ventilaçao mecanica
- Infiltrados pulmonares difusos
- Eosinofilia pulmonar
- Individuo previamente saudavel
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Sindrome Hipereosinofilico) É um grupo heterogeneo de doenças caracterizadas por eosinofilia persistente (…./uL) e disfunçao organica, na ausencia de uma causa secundaria para eosinofilia; quais sao os 2 principais subtipos?
superior a 1500 /uL
Mieloproliferativo
Linfocitico
(Pneumonite de Hipersensibilidade) A PH cronica pode-se manifestar com fibrose pulmonar, como é o caso de.. enquanto que o fenotipo enfisematoso é visto no…
fibrose Pulmonar - PH associada a Passaros
ENfisema - pulmao do fazENdeiro
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Infecçoes) V ou F? A infecçao cronica com Strongyloides stercoralis resulta em sintomas respiratorios recorrentes com eosinofilia periferica entre as crises; em imunocompretidos, incluindo pacientes a tomar GCs, pode ser potencialmente fatal
V
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Qual é o antigenio do Pulmao do produtor de tabaco?
Especies de Aspergillus
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) O que se observa nos exames laboratoriais? (3)
- LEUCOCITOSE (em contraste com outros sindromes pulmonares eosinofilicos)
- Eosinofilia periferica
- Frequentemente NAO ESTA presente à apresentaçao
- Surge apos 7-30 dias - frequentemente com contagens medias de 1700
- Elevaçao da PCR, VS e IgE - inespecificos
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Cardiomiopatia e IC ocorrem em ate ..% dos doentes e sao frequentemente, pelo menos, PARCIALMENTE reversiveis
50%
Ps: Se atingimento cardiaco - PIOR PROGNOSTICO
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Quais sao as 6 caracteristicas primarias?
- Asma
- Eosinofilia periferica
- Neuropatia
- Infiltrados pulmonares
- Anormalidades dos seios paranasais
- Vasculite eosinofilica
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Farmacos e Toxinas) Um grande nurmero de medicamentos pode estar implicado, sendo que devem SEMPRE ser considerados no DD de eosinofilia pulmonar; os farmacos mais comummente implicados sao.. (2)
AINEs
ATB sistemicos, mais em especial a Nitrofurantoína
Ps: Exposiçoes ambientais
- Metais, picadas de escorpiao, inalaçao de drogas de abuso, RT para cancro da mama (atençao a esta ultima!!)
(Pneumonite de Hipersensibilidade) A PH subaguda geralmente manifesta-se passado.. e resolve dentro de..
- Instalaçao da sintomatologia (respiratoria e sistemica) de forma mais gradual, ao longo de semanas
- Resoluçao dos sintomas mais lenta, dentro de semanas a meses, na ausencia de exposiçao
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Quais sao os antigenios do Pulmao de jacuzzis?
Especies de Cladosporium
Complexo Mycobacterium avium
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Micobacterias podem causar PH mais do que infecçao franca.. (2 casos)
- Pulmao do utilizador de jacuzzis
- PH por fluidos metalurgicos
(Doenças Pulmonares de Causa Conhecida associadas a Eosinofilia - Aspergilose BroncoPulmonar Alergica) V ou F? Os ABPA-like syndromes tem sido relatados como consequencia do resultado da sensibilizaçao a outras especies de fungus que nao a Aspergillus, sendo mais raros que a ABPA
V
(Pneumonite de Hipersensibilidade)V ou F? Maior risco em fumadores
F - MENOR risco em fumadores (mecanismo ainda por explicar)
Check 351
- na CU fumo pode prevenir a doença
- no Crohn pode causar doença
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Apesar de nao existir base genetica estabelecida, polimorfismos em genes envolvidos na apresentaçao/ processamento do antigenio, incluindo …(2) foram observados
TAP1
Major Histocompatibility complex
(Pneumonite de Hipersensibilidade) Definida como..
Pneumonite de Hipersensibilidade / Alveolite alergica extrinseca
- Doença pulmonar
- Provocada pela EXPOSIÇAO INALATORIA a uma variedade de ALERGENIOS
- RESPOSTA INFLAMATORIA dos ALVEOLOS e PEQUENAS VIAS AEREAS
- sintomas respiratorios
- manifestaçoes sistemicas (febre e fadiga) - podem acompanhar
Ps: embora a sensibilizaçao a um antigenio inalatorio (IgG circulantes) seja necessaria para o desenvolvimento da doença, NAO É SUFICIENTE… muitos individuos sensibilizados nao desenvolvem PH
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Achados laboratoriais: ANCAs nao sao especificos de GEP mas estao presentes em ate.. % dos doentes com um padrao..
2/3 (66%) dos doentes
Padrao PERINUCLEAR
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Sindrome Hipereosinofilico) O envolvimento extra-pulmonar afecta mais .. (genero) entre os …(idade) com envolvimento significativo do trato GI, figado, articulaçoes, pele e coraçao (miocardite e/ou fibrose endomiocardica, cardiomiopatia restritiva)
Homens
20-50 anos
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) V ou F? Na PEA, alem do compromisso respiratorio, há ausencia de outras disfunçoes organicas ou falencia multiorganica o que faz a distinçao face a outras lesoes pulmonares agudas e a outros sindromes pulmonares eosinofilicos
V
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia) V ou F? LBA e biopsias (via aberta ou transbronquica) sao muitas vezes necessarias sendo que mesmo biopsias ou estudos nao-invasivos de outros orgaos podem ser uteis
V
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Granulomatose Eosinofilica com Poliangeite) Qual é a idade media do diagnostico?
48 anos (14-74 anos)
(Infiltrados Pulmonares com Eosinofilia - Pneumonia Eosinofilica Aguda) Qual é a chave para o diagnostico?
Hx sugestiva mais LBA com mais de 25% de eosinofilos
Ps:
- Biopsia geralmente NAO é necessaria (tal como na PEC)
- No LBA da PEC eosinofilia em cerca de 60%