317: Myélome Flashcards
Hémato: Autre nom du myélome multiple ?
• Maladie de Kahler
Hémato: Épidémio du myelome
- prévalence
- incidence
- Âge moyen au diagnostic
- 1% de l’ensemble des cancers
- 10% des hémopathies malignes
- 4000 nouveaux cas par an
- Âge moyen au diagnostic = 70 ans
⚠️ Le myélome n’existe pas chez l’enfant
Hémato: Triade du myélome dans la forme habituelle
• Infiltration plasmocytaire médullaire
• Présence d’Ig monoclonale dans le sérum et/ou dans les urines
• Atteintes osseuses
- douleurs osseuse présente dans 70% des cas au diagnostic
- tuméfactions osseuses = plasmocytomes possibles
Hémato: 4 cas où la VS peut être normale dans le myélome
- Myélome à chaîne légère
- Myélome non excrétant
- Myélome non sécrétant
- Cryoglobulinémie
Hémato: signes biologique à l’hemogramme dans le myélome
• Anémie ++
- normochrome
- normocytaire
- arégénérative
- anomalie la plus fréquente
• Leucopénie et thrombopénie rares
- mais mauvais pronostic !!
Hémato: Examens diagnostic du myélome multiple
- Myélogramme
• > 10% de plasmocytes - Immunophénotypage médullaire
- EPP
- Immunofixation des protéines sériques:
- permet de typer l’Ig monoclonale por sa chaîne lourde et sa chaîne légère
+ Dosage pondérale des Ig - EPU
- Immunofixation des protéines urinaires
=> Protéinurie de Bence-Jones: constituée d’une seule chaîne légère d’Ig
Hémato: Cas dans lesquels on ne retrouve pas de pic monoclonal à l’EPS dans le myélome ?
- Myélome multiple à chaîne légères
- Myélome non excrétant ou Non sécrétant
=> Dosage des chaînes légères libre du sérum
Hémato: Proportions de myélome à IgG, IgA, à chaînes légère selon l’immunofixation
- 65% de myélome multiples sont à IgG
- 15% à IgA
- 15% de type urinaire pur = à chaîne légère
La classe de chaîne légère, indépendamment de l’isotype:
• Kappa dans 2/3 des cas
• Lambda dans 1/3 des cas
Hémato: Principaux facteurs de mauvais pronostic dans le myélome
• Âge élevé
Masse tumorale • B2-microglobuline élevée • Cytopénie • Lésions lytiques étendues • Créatinine sérique élevée
Malignité intrinsèque • Anomalie chromosomiques: t(4;14), del(17p) • Albuminémie basse • CRP élevée • LDH élevée • Cytologie plasmovlastique
Traitement
• Chimiorésistance
Hémato: Quelle radiographie doivent être réalisée dans le myélome ? (7)
- Crâne
- Rachis complet
- Bassin
- Thorax et grils costaux
- Humérus
- Fémur
Hémato: 2 indication de l’IRM dans le myélome
- Expertise des myélomes multiples à faible masse tumorale où il n’existe pas de lésions osseuses en radiologie conventionnelle
- Diagnostic des complications ostéoneurologiques, compressions médullaires ou radiculaires
Hémato: Que comprend les critères CRAB dans le myélome ?
- HyperCalcémie >2.75
- Rein: Créatinémie >117
- Anémie: Hb <10
- Bone: Au moins une lésion osseuse
⚠️ Si au moins 1 critère CRAB = indication de traitement
Hémato: Caractéristiques du MGUS
• Diagnostic ¥ du myélome
- Taux d’Ig monoclonal plutôt faible: <30g/l
- Protéinurie de Bence-Jones nulle ou minime
- Plasmocytose médullaire faible: <10%
- Plasmocytes non dystrophiques
- PAS de critères CRAB
Hémato: Prévalence du MGUS ?
• 1-2% des personnes de plus de 50 ans
Hémato: % de MGUS qui évoluent vers un myélome
- 1% des patients porteurs d’une MGUS évoluent chaque année vers un myélome
- Risque de 10% à 10 ans
Surveillance tous les 6 mois: • Hémogramme • Créatinemie • Calcémie • EPS • EPU
