316: Lymphomes malins Flashcards
Hémato: Caractéristiques des adénopathies périphériques dans les lymphomes
- Asymétriques
- > 2cm
- Ferme, non inflammatoire
- Non adhérente aux plans superficiels et profonds
- Indolore
- Non satellite d’une porte d’entrée infectieuse
- > 1mois
- Peut etre accompagnée d’une splénomégalie
Hémato: 3 tableaux d’urgence révélateurs de lymphomes
• Syndrome cave supérieur
- œdème en pèlerine
- TJ
- circulation veineuse collatérale thoracique
- orthopnée
• Masse abdonimale d’évolution rapidement progressive
- révélateur d’un lymphome de Burkitt chez l’enfant et l’adulte jeune
- dl abdos
- syndrome occlusif
- compression veineuse
• Syndrome neurologique de compression radiculo-medullaire
- douleurs radiculaires (toux, effort, décubitus+)
- compression médullaire
Hémato: Examens à réaliser devant une adénopathies suspectes de lymphomes
- ponction ganglionnaire
- Biopsie-exérèse ganglionnaire
• gg le plus suspect
• Le plus facile d’accès parmi les suspects
• Éviter les gg inguinaux -> risque de lymphoedème
• Si adénopathies profondes: guidage scanner ou Xie
3. Etude du ganglion prélevé • Examen anapath: lymphome de Hodgkin ou LNH • Pour les LNH: - etude morphologique - aspect des cellules - immunohistochimie (LB, LT) - examen cytogénétique (translocations) - biologie moléculaire (transcrit de fusion)
Hémato: Bilan d’extension dans le lymphome
• Radio thoracique • TDM TAP injecté • PET-TDM - évaluation de la réponse au traitement - pour lymphomes agressifs et Hodgkin • BOM: envahissement médullaire • Bilan phosphocalcique • BH • BR • PL - si LNH de haut grade - Atteinte testicule, ORL, Ovaires
Hémato: Bilan d’évolutivité dans les lymphomes (6)
- LDH
- B2-microglobuline
- VS
- CRP
- Fibrinogène
• EPP + immunofixation si pic
Hémato: Bilan étiologiques, des complications et pré-thérapeutique dans les lymphomes
1. Bilan étiologiques • VIH • HHV8, HTLV1 • VHC = zone marginale • EBV = Burkitt • HP = MALT
2. Bilan des complications • NFS, TP, TCA • Ionogramme, FR: syndrome de lyse • Bilan hépatique • EPP: hypogammaglobulinémie
- Bilan pré-thérapeutique
• Pré transfusion: Groupe, ABO, Rhésus
• Pré-greffe: HLA, Sérologie VIH, VHB, VHC, EBV, CMV, HTLV
• Pré-chimio: CECOS++, ETT, ECG, EFR, DLCO
Hémato: Facteurs de risque de la maladie de Hodgkin ? (2)
- EBV
* VIH
Hémato: Signes cliniques (4) et biologique (2)dans la maladie de hodgkin ?
- Syndrome tumoral: compressions
- Fièvre prolongée (syndrome inflammatoire)
- Prurit des membres
- Douleurs déclenchées par la prise d’alcool dans les aires ganglionnaires atteintes
- Hyperéosinophilie
- Lymphopénie
Hémato: Histologie dans le lymphome de Hodgkin
+ sous-type cellulaire le plus fréquent
• Cellule de REED-STERNBERG
- grande cellule avec gros noyaux central polylobé
- chromatine abondante irrégulièrement disposée
- cytoplasme abondant
- CD15+ CD30+
• Sous type scléronodulaire +++
Hémato: Classification dé ANN ARBOR
• Stade 1
- 1 seul territoire gg
ou
- 1 seule structure lymphocytaire (rate, thymus,anneau de Waldeyer)
• Stade 2
- au moins 2 territoires gg atteints du même côté du diaphragme
• Stade 3
- Atteinte de territoires gg sus et sous-diaphragmatiques
• Stade 4
- atteinte viscerale: Moelle osseuse, foie, os, poumon..
- A: absence de signes d’évolutivité
- B: amaigrissement >10% en 6 mois , T>38 pdt >8 jours, sueurs nocturnes
- a: pas de syndrome inflammatoire
- b: sd inflammatoire VS >40mm
- S: atteinte splénique
- E: dans les stades 4 si l’atteinte viscérale est liée à la CONTIGUÏTÉ !
Hémato: 2 pics d’incidence dans la maladie de Hodgkin
- Sujets jeunes 20-40 ans
* > 40 ans
Hémato: 7 critères pronostics dans la maladie de Hodgkin (Score de HASENCLEVER)
- Âge > 45 ans
- Homme
- Stade 4
- Leucocyte > 15 000
- Lymphocytes < 600
- Albumine <40
- Hb <10.5
Hémato: Principes de traitement dans la maladie de Hodgkin
• Stade localisé: 1 et 2
- Chimio + radiothérapie
• Stade étendus: 3 et 4
- Chimio renforcée ( PAS de radiothérapie!)
• Autogreffe utilisée uniquement dans les rechutes
Hémato: Listes des LNH indolents
• Lymphome folliculaire
⚠️ Risque envahissement médullaire ++
• Lymphome lymphocytique
- équivalent de la LLC mais cellules lymphoïdes envahissent majoritairement les ganglions
• Lymphome de la zone marginale
- VHC
- Lymphome ganglionnaire ou splénique
• Lymphome du MALT
- HP ⚠️ Penser à l’éradiquer
- localisation: TD, conjonctives, glandes salivaires, thyroïde
• Lymphome lymphoplasmocytaire
- proche de la maladie de Waldenström
- pic IgM fréquemment retrouvé
• Mycosis fungoïde
- lymphome cutané
• Lymphome de POPEMMA
- proche MH en moins agressif
Hémato: Quel est le lymphome indolent le plus fréquent ?
• Lymphome folliculaire = 1/3 des lymphomes indolents
