272: Splénomégalie

Question 1

Hémato: palpation de la rate et inspiration

Answer 1

• la rate est mobile à la respiration contrairement au rein !

Question 2

Hémato: dimension normale de la rate
• Longueur
• Épaisseur
• Largeur

Answer 2

• Longueur : 12-14 cm
• Épaisseur: 4-8 cm
• Largeur: 6-12 cm

Question 3

Hémato: Splénomégalie et imagerie

Answer 3

• Imagerie non indispensable

- Échographie +++

Question 4

Hémato: 3 signes d’hypertension portale

Answer 4

• Hépatomégalie
• Ascite
• Circulation veineuse collatérale

Question 5

Hémato: Syndrome de Felty

Answer 5

• Arthrite rhumatoïde
• Splénomégalie
• Neutropénie sévère

Question 6

Hémato: Examens complémentaires de 1ère intention devant une splénomégalie

Answer 6

• Hémogramme
• Réticulocytes
• Frottis sanguin
• Coombs direct
• Gamma-GT
• PAL
• Transaminases
• Taux de prothrombine
• Electrophorèse des protides
• Bilirubine totale et libre
• Haptoglobine
• Fibrinogène
• CRP

Selon circonstance
• Hémocultures
• Recherche de parasites

Question 7

Hémato: principales étiologies INFECTIEUSES à envisager devant une splénomégalie ?

Answer 7

• Bactérien

• septicémie
• thyphoide
• tuberculeuse
• maladie d’Osler

• Viral

• EBV: mononucléose infectieuse
• VIH
• hépatite virale

• Parasitaire

• paludisme
• leishmaniose viscérale

Question 8

Hémato: Quelles sont les principales maladie de surcharge responsable de splénomégalie?

Answer 8

1. Surcharge lipidique
   • Maladie de Gaucher
   • Maladie de Niemann-Pick
2. Surcharge en protéine amyloïde
   • PR: amylose AA
3. Surcharge en fer
   • Hémochromatose

Question 9

Hémato: Quelles sont mes maladie hématologique à envisager devant une splénomégalie ?

Answer 9

• Hémolyse chronique

• constitutionnelles: sphérocytose, thalassémie, pyruvate kinase
• acquise
• Syndrome myéloprolifératifs
• Syndrome lymphoprolifératif
• Leucémie aiguë

Question 10

Hémato: Anomalies de l’hémogramme liées à l’hypersplénisme

Answer 10

• Cytopénies de séquestration
- thrombopénie
- leucopénie
- anémie modérée avec petite composante hémolytique de stase
⚠️ Une volumineuse splénomégalie peut séquestrer 25% de la masse sanguine

• Hémodilution

⚠️ L’hypersplénisme (cytopénie de séquestration + hémodilution) est indépendant de la cause de la splénomégalie

Question 11

Hémato: Que peut-on retrouver à l’hémogramme devant une tuberculose des organes hématopoïétiques ?

Answer 11

• Une pancytopénie sans cellules anormales circulantes

Question 12

Hémato: prophylaxie après splénectomie

Answer 12

• Par pénicilline orale = Oracilline

• jusqu’à l’adolescence chez l’enfant
• pendant 2 ans chez l’adulte

Question 13

Hémato: Antibiotique à administrer lors d’une fièvre chez un splénectomisé

Answer 13

• C3G

- à adapter dès que le germe est identifié

Question 14

Hémato: Fonctions physiologique de la rate

Answer 14

• Pulpe rouge

• système réticulo-endothélial
• épuration du sang des cellules âgées et anormales

• Pulpe blanche

• système lymphoïde
• immunité avec épuration des bactéries principalement encapsulées
• Stockage plaquettaire (30% des plaquettes)
• Hématopoïèse (uniquement chez le fœtus)

Question 15

Hémato: Infections parasitaires pouvant causer une splénomégalie

Answer 15

• Par l’infection directe en elle-même

• Paludisme
• Leishmaniose viscérale
• Trypanosomiases

• Par la cirrhose et l’HTP causées par le parasite

• Shistosomes
• Distomatose à Fasciola hépatica

Question 16

Hémato: Dans quelle pathologie peut-on retrouver des corps de Howell-Jolly ?

Answer 16

• Asplénisme

• splénectomie
• asplénisme fonctionnel

Question 17

Hémato: Signes cliniques et biologiques d’un SAM ?

Answer 17

• Fièvre
• Hépatosplénomégalie

• Pancytopénie 
• Hyperferritinémie  
• Hypertriglycéridémie 
• Cytolyse hépatique 
• Coagulopathie de consommation 
- hypofibrinogénémie ++
• LDH élevé