312: Leucémies aiguës Flashcards
Hémato: Facteurs favorisants les LA
- Chimiothérapies anticancéreuses (10% des LAM)
• Agents alkylants
• Topoisomérase II - Facteurs génétiques
• Trisomie 21
• Maladie de Fanconi
• Sd de Li-Freumeni: déficit en p53 - Facteurs environnementaux
• EBV et lymphome de Burkitt
• HTLV1 et leucémie-lymphomes T du Japon et des Antilles - Radiations ionisantes
- Toxiques, hydrocarbures benzéniques
Hémato: Signes cliniques rencontrés plus particulièrement dans les LAL
• Hypertrophie des organes lymphoïdes
- adénopathies
- splénomégalique
- Hépatomégalie
- Douleurs osseuses: diaphyses proximales++
- Atteintes testiculaires
Hémato: Signes cliniques rencontrés plus particulièrement dans la LA monoblastique
- Leucémides
* Gingivites hypertrophiques
Hémato: Quel est le syndrome à craindre lors de LA hyperleucocytaire ?
• Syndrome de leucostase
- pulmonaire
- cérébral
Hémato: caractéristiques du myélogramme dans la LA
- Etude morphologique
• Moelle souvent richement cellulaire
• Pauvre en mégacaryocytes
• Au moins 20% de blastes:
- LAL: blastes de taille petite ou moyenne et cytoplasme peu abondant
- LAM: blastes contenant souvent quelques granulations et parfois plusieurs bâtonnets rouges (azurophiles) appelés “corps d’Auer” - Etude cytochimique
• Activité enzymatiques spécifiques des blastes
• Myélopéroxydase -> LAM
Hémato: Immunophénotypage des blastes dans les LA
- technique
- objectif
Technique
• Réalisé par cytométrie de flux
• Recherches d’expression d’Ag de différenciation membranaires ou intracytoplasmique
Objectif
• Confirme l’aspect myéloïde ou lymphoblastique
• Apprécie le stade de différenciation
⚠️ Indispensable pour le diagnostic et le classement des LAL
Hémato: Dans quelle pathologie peut-on retrouver des corps d’Auer ?
• Caractéristique de la LAM au frottis sanguin
Hémato: Quelles sont les 5 analyses à faire sur la ponction médullaire lors d’une suspicion de LA ?
- Myélogramme
- Immunophénotypage des blastes
- Cytogénétique
📍Anomalie du caryotype dans 50-60% des cas - Biologie moléculaire
- Cryoconservation de blastes et de matériel cellulaire = tumorothèque
Hémato: Examens complémentaires à réaliser devant une suspicion de LA ?
- Hémogramme
- Ponction médullaire
- Bilan d’hemostase: recherche CIVD
- Bilan métabolique
• Ionogramme + LDH: syndrome de lyse
• Bilan hépatique - Ponction lombaire
• LAL
• LA monoblastiqe
• LA hyperleucocytaire
Hémato: Dans quelle LA doit-on réaliser une PL pour rechercher une localisation méningée ? (3)
- LAL
- LA monoblastique
- LA hyperleucocytaire
Hémato: classification FAB des LAM
- LAM 0: LA myéloblastique non différenciée
- LAM 1: LA myéloblastique sans maturation
- LAM 2: LA myéloblastique avec maturation
- LAM 3: LA à promyélocytes
- LAM 4: LA myélomonocytaire
- LAM 5: LA monoblastique
- LAM 6: Erythroleucémie
- LAM 7: LA mégacaryocytaire
Hémato: quelle translocation retrouve-t-on dans la LAM 3 = promyélocytaire ?
• Translocation t(15;17)
Hémato: LA monoblastique = LAM 5
• Formes hyperleucocytaire++ • Localisation extramédullaires: - méningées - cutanées: leucémides - gingivales
• Le traitement comporte une prophylaxie méningée !
Hémato: LAL à chromosome “Philadelphie”
• LAL B avec présence de blastes avec translocation t(9;22) + gène chimérique BCR-ABL
• Représente plus de 30% des LALde l’adulte
(<5% des LAL de l’enfant)
• Pronostic péjoratif
• Traitement:
- Inhibiteur de tyrosine kinase + chimiothérapie
Hémato: quelle est la pathologie de survenue quasi constante dans la LAM 3 ?
• La CIVD
