310 - Infiltrados pulmonares com Eosinofilia Flashcards
Os eosinófilos são constituintes normais dos pulmões.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Quais são as síndromes eosinofílicas pulmonares primárias?
- Pneumonia eosinofílica aguda
- Pneumonia eosinofílica crónica
- Síndrome de Churg-Strauss
- Síndrome hipereosinofílico
Nos infiltrados pulmonares com eosinofilia, frequentemente são necessários LBA, biópsia transbrônquica ou aberta para o diagnóstico.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A etiologia exacta dos vários síndromes é desconhecida.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Pensa-se que resulta de Auto-imunidade ou eosinofilopoiese desregulada (IL-5 pode ter papel etiológico)
Como é caracterizada a Pneumonia eosinofilica aguda?
- Febre
- IR aguda (frequentemente necessita de VM)
- Infiltrados pulmonares difusos
- Eosinofilia pulmonar
O que é encontrado no LBA que sugere Pneumonia eosinofilica aguda?
LBA com eosinofilia acima de 25%
A Pneumonia eosinofilica aguda é mais comum em homens entre os 20 e os 40 anos com história de asma.
Verdadeiro ou falso?
Falso
A Pneumonia eosinofilica aguda é mais comum em homens entre os 20 e os 40 anos SEM história de asma.
A etiologia da pneumonia eosinofilica aguda pode estar ligada ao inicio do tabagismo ou exposição a exposições ambientais.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Na pneumonia eosinofílica aguda a biópsia geralmente é necessária para o diagnóstico.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Na pneumonia eosinofílica aguda a biópsia geralmente NÃO É necessária para o diagnóstico.
A pneumonia eosinofílica aguda frequentemente está associada a eosinofilia periféria na apresentação
Verdadeiro ou falso?
Falso
Ao contrário dos restantes síndromes, NÃO ESTÁ frequentemente associada a eosinofilia periférica à apresentação. No entanto, os doentes apresentam leucocitose.
Quando ocorre eosinofilia periférica na pneumonia eosinofilica aguda?
É frequente entre o 7º e o 30º dia (contagens médias: 1700)
Na pneumonia eosinofilica aguda a TC de alta resolução é sempre anormal.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Opacidades irregulares bilaterais aleatórias em vidro despolido ou Opacidades reticulares
Na pneumonia eosinofilica aguda estão presentes pequenos derrames pleurais em até ___ dos doentes. O líquido pleural é caracterizado por __ alto e _________ marcada.
Na pneumonia eosinofilica aguda estão presentes pequenos derrames pleurais em até 2/3 dos doentes. O líquido pleural é caracterizado por pH alto e eosinofilia marcada.
A maioria dos doentes com pneumonia eosinofílica aguda requer internamento nos cuidados intensivos com suporte ventilatório.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
No entanto, alguns melhoram espontaneamente
O que distingue a pneumonia eosinofilica de outras lesoes pulmonares agudas?
Ausência de disfunção orgânica para além da insuficiência respiratória
Uma característica típica da pneumonia eosinofilica aguda é o alto grau de resposta aos corticoides e excelente prognóstico.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Ocorre resolução clínica e radiográfica COMPLETA, SEM recorrência ou sequelas em quase todos os doentes.
A maioria dos doentes com Pneumonia Eosinofílica Crónica são mulheres não fumadoras com idade média de 45 anos.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Maioria dos doentes com PEC tem asma e muitos têm história de alergias.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Semelhante ao Churg-Strauss
Doentes com PEC geralmente não desenvolvem insuficiência respiratória aguda ou hipoxémia significativa.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Quais os achados da PEC na radiografia?
Opacidades migratórias bilaterais periféricas/pleurais
O aparecimento de um edema pulmonar com aspecto em “negativo fotográfico” na radiografia ou TC é patognomónico da PEC.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Menos de 25% dos doentes apresentam este achado
Que percentagem de doentes tem eosinofilia periférica na PEC?
~90% têm com contagens acima dos 30%
A eosinofilia de ~__% no LBA é uma característica distintiva importante da PEC
60%
A eosinofilia periférica e a eosinofilia do LBA têm muito boa resposta aos corticoides na PEC.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A biópsia pulmonar é normalmente necessária para o diagnóstico de PEC.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
Normalmente NÃO É necessária ao diagnóstico
Manifestações extra-pulmonares são incomuns na PEC.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A presença destes (artralgias, neuropatia,etc) pode sugerir GEPA(Churg-strauss) ou síndrome hipereosinofílico
Ao contrário na PEA, cerca de __% dos doentes com PEC têm recidivas.
50%
Quais as características distintivas da GEPA (Granulomatose eosinofílica com poliangeíte)?
- Presença de vasculite eosinofílica na presença de Asma
- Envolvimento multi-orgânico (ao contrário das pneumonias eosinofílicas)
A incidência de GEPA tem aumentado, particularmente em associação com terapêuticas de asma.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A fase prodrómica da GEPA é caracterizada por asma e rinite alérgica.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Geralmente tem inicio em individuos com 20 ou 30 anos
A idade média de diagnóstico de GEPA é __ anos.
48 anos
O tempo médio entre o diagnóstico de asma e vasculite é de __ anos.
9 anos
O eosinófilo tem um provável papel etiológico na GEPA.
Verdadeiro ou falso
Verdadeiro
Na GEPA, a eosinofilia sistémica é a característica principal laboratorial, com valores acima de __% a serem a característica definidora.
10%
Podem ser atingidos valores superiores a 75%
A eosinofilia está presente em mais de __% dos doentes no momento do diagnóstico de GEPA
80%
Mesmo na ausência de eosinofilia sistémica, pode estar presente eosinofilia tecidual.
Os ANCA’s estão presentes em cerca de __ dos doentes com GEPA.
2/3
Maioritariamente com um padrão perinuclear
As provas de função respiratória revelam um defeito _______ na GEPA.
Obstrutivo
Maioria dos doentes com GEPA têm asma que surge tardiamente e em individuos sem história familiar de atopia.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Frequentemente a asma é grave e necessita de corticoides orais
Mais de __ dos doentes com GEPA têm manifestações neurológicas. Têm mononeurite multiplex que é mais comum no nervo ______
3/4; Peronial
Importantes causas de morte neurológicas na GEPA?
Hemorragia e enfarte cerebrais
Cardiomiopatia e IC surgem em até __ dos doentes com GEPA.
1/2
Frequentemense são pelo menos parcialmente reversiveis
O coração é alvo primário da GEPA e envolvimento frequentemente piora o prognóstico.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Até __% dos doentes com GEPA podem ter envolvimento renal.
25%
Manifestações dermatológicas surgem em ____ dos doentes com GEPA
Metade
Quais as manifestações GI que pioram o prognóstico da GEPA?
Isquémia intestinal; Pancreatite; Colecistite
Na GEPA, os achados do TC são predominantemente subpleurais.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Opacidade bilaterais vidro despolido e consolidação espaços aereos
Qual é o tratamento inicial de GEPA?
Corticóides
Alteram dramaticamente o curso da doença
Remissão clínica em mais de 90% dos tratados
Na GEPA, o que indica recidiva?
Contagem dos eosinófilos em ascensão anuncia recidiva da doença
O que indica mau prognóstico a GEPA?
Envolvimento Miocardico, renal, GI
A ciclofosfamida altera a sobrevida dos doentes com GEPA.
Verdadeiro ou falso?
Falso
NÃO ALTERA; Mas melhora a resposta clínica e diminui a recidiva
Definição de síndrome hipereosinofilico:
Grupo heterogéneo de doenças com eosinofilos acima de 1500 e lesão/disfunção de orgão-alvo, na ausência de causas secundárias de eosinofilia.
Quais os subtipos predominantes de Sindrome hipereosinofilico?
Mieloproliferativo e Linfocítico
A Síndrome hipereosinofilica é mais comum em ________ entre os __ e __ anos e caracteriza-se por envolvimento extra-pulmonar significativo.
Homens; 20 e 50 anos;
Quais as manifestações de envolvimento cardíaco na Sindrome hipereosinofilica?
- Miocardite
- Fibrose endomiocardica
- Cardiomiopatia restritiva
Na síndrome hipereosinofílica há envolvimento pulmonar em __% dos doentes, caracterizada por tosse, dispneia e infiltrados pulmonares.
40%
Síndromes hipereosinofílicos estão tipicamente associados a ANCAs e IgE elevada.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Síndromes hipereosinofílicos NÃO ESTÃO tipicamente associados a ANCAs e IgE elevada.
Qual a % de doentes com síndrome hipereosinofilico que responde a corticóides como primeira linha?
Menos de 50% (ao contrário dos outros síndromes).
Qual é o fenótipo clínico predominante da ABPA?
Fenótipo asmático
A ABPA é caracterizada laboratorialmente por?
Eosinofilia periférica proeminente
Elevados niveis de IgE circulante (>417 U/mL)
Na ABPA podem ser usados corticoides sistémicos se sintomas apesar de corticoides inalados.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Antifúngicos durante 4 meses podem modular a actividade da ABPA em alguns doentes
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Qual é a causa principal de eosinofilia pulmonar infecciosa?
Helmintas
O que é o sindrome de Loeffler?
Infiltrado pulmonar transitório com eosinofilia como resposta à passagem das larvas helminticas nos pulmoes, mais comummente da espécie Ascaris
Qual a causa mais comum de sindrome de Loeffler?
Ascaris
Em doentes imunocomprometidos, pode existir uma sindrome potencialmente fatal secundária a?
Infeção por Strongyloides
Quais os fármacos mais comuns que causam pneumonia eosinofilica?
AINE’s e antibióticos (++ Nitrofurantoina)
Qual é a causa mais comum nos EUA de infiltrados eosinofílicos?
Pneumonia eosinofilica por fármacos.
Qual é o agente comum que causa eosinofilia tropical?
Filaríase.
Doenças sistêmicas associadas a eosinofilia:
- Pneumonite pós-RT
- Artrite reumatóide
- Sarcoidose
- Síndrome de Sjögren
Qual o orgão mais freq afetado na GEP?
Pulmão.
Infiltrados pulmonares com eosinofilia
O que pode acontecer no caso de haver imunossupressão (p.e. GC) na Strongyloides stercoralis crónica?
Hiperinfecção potencialmente fatal.
V ou F
Os níveis de PCR, velocidade de sedimentação e IgE estão elevados e são específicos da pneumonia eosinofílica aguda.
F
Os níveis de PCR, velocidade de sedimentação e IgE estão elevados, MAS NÃO são específicos da pneumonia eosinofílica aguda.
O que é que pode ser encontrado numa angiografia de um doente com GEPA?
Vasculite nas coronárias, SNC e vasculatura periférica.
Qual é a taxa de mortalidade nos doentes com GEPA não tratados vs os doentes tratados?
50% de mortalidade nos primeiros 3 meses de diagnóstico sem tratamento
Mais de 70% de sobrevida aos 6 anos nos doentes com tratamento
V ou F
A plasmaferese é uma opção terapêutica válida no tratamento da GEPA.
F
A plasmaferese NÃO é uma opção terapêutica válida no tratamento da GEPA, não tendo demonstrado qualquer tipo de benefício.
Quais são as variantes mieloproliferativas do síndrome de hipereosinofilia?
Leucemia eosinofílica crónica com alterações citogenéticas demonstráveis e/ou blastos no sangue periférico
SHE associado ao PDGF alfa (delecção cromossómica 4q12 - responde ao imatinib)
Variante FIP1 negativa
Quais são as características necessárias para o diagnóstico de um SHE FIP1 negativo?
Eosinofilia clonal + 4 das seguintes alterações:
- eosinófilos periféricos diplásticos
- níveis elevados de vitamina B12
- aumento da triptase
- anemia
- trombocitopénia
- esplenomegália
- celularidade da medula óssea > 80%
- mastócitos em forma de fuso
- mielofibrose
V ou F
Quando não é detectável eosinofilia periférica na GEPA, podemos excluir a presença de eosinofilia nos tecidos.
F
Mesmo na ausência de eosinofilia periférica na GEPA, pode existir eosinofilia nos tecidos.
Para ser estabelecido o diagnóstico de ABPA é necessário detectar sensibilidade para os antigénios do Aspergillus. Quais as maneiras de realizar esta detecção?
- Testes cutâneos de reactividade
- Precipitinas séricas positivas para o Aspergillus
- Medição directa das IgG e IgE específicas para o Aspergillus
Em que é que consiste a ABPA?
Doença pulmonar eosinofílica que ocorre em resposta a uma sensibilização alérgica aos antigénios do Aspergillus.
Qual é o achado clássico radiográfico encontrado na ABPA?
Bronquiectasias centrais.
Para que tipo de ABPA se encontra indicado o anticorpo monoclonal omalizumab?
ABPA grave, particularmente nos doentes que têm ABPA como complicação da FQ.
Neoplasias malignas associadas com eosinofilia:
- Leucemia
- Linfoma
- Cancro do pulmão
- Adenocarcinomas de vários órgãos
- Carcinoma de células escamosas de vários órgãos
V/F
A Pneumonia Eosinofílica Aguda pode cursar com aumento do número de plaquetas.
F
É a CRÓNICA.
(ambas: aumento VS, PCR e IgE)
V/F
A Pneumonia Eosinofílica Crónica pode cursar com manifestações não respiratórias como artralgias, neuropatia e sintomas da pele e GI.
V
Mas é INCOMUM..quando aparece devemos pensar nos diagnósticos diferenciais: S. Churg Strauss e S. HiperEo.
V/F
A GEPA ocorre por fases.
A primeira fase, prodrómica, é caracterizada pelo surgimento de asma e rinite alérgica entre os 20-30 anos.
V
V/F
A segunda fase é a fase vasculítica.
F
é a fase de Eosinofilia. a Vasculitica é a terceira.
V/F
Na fase vasculítica é acompanhada de sintomas constitucionais como febre, perda de peso, mal estar e fadiga.
V
V/F
Na fase vasculítica da doença, podemos ter mialgias difusas e poliartralgias fixas.
F
poliartralgias MIGRATÓRIAS
Na GEPA, para além da asma de início tardio característico, podem ocorrer outras achados não tão frequentes na asma tipica. Quais?
- hemorragia alveolar
- hemoptises
Quais são as manifestações cutâneas da GEPA?
- purpura palpável
- nódulos cutâneos
- rashs urticariformes
- livedo
V/F
Na GEPA, no tocante ao sistema cardiovascular, pericardite aguda, pericardite efusiva e enfarte do miocárdio são possíveis manifestações.
F
Pericardite aguda, pericardite CONSTRITIVA e enfarte do miocárdio.
V/F
A eosinofilia periférica (>10%) é a marca principal da GEPA. Está presente em >80% dos doentes à apresentação e responde aos corticóides em 48h.
F
Responde aos corticóides em 24h.
V/F
A GEPA pode ter anemia microcítica.
F
anemia normo normo.
V/F
Na GEPA os achados mais comuns na TC são opacidades bilaterais em vidro despolido com consolidação do espaço aéreo, com predomínio subpleural.
V
V/F
IC, hemorragia cerebral, insuficiência renal e hemorragia digestiva são possíveis causas de morte da GEPA.
V
V/F
O Sindrome da Hipereosinofilia tem ANCA + e IgE elevado.
F
ao contrários da GEPA
V/F
A resposta aos corticóides no sindrome HiperEo é de menos de metade.
V
V/F
O Imatinib é uma importante terapêutica para a variante familiar do SHE.
F
Variante MIELOPROLIFERATIVA.
V/F
Mepulizumab, um anticorpo monoclonal anti-Eosinófilo, está a ser investigado e parece promissor no tratamento do SHE.
F
É um anticorpo anti-IL5.
V/F
O Sindrome de Loffler apresenta-se com dispneia, tosse, sibilancias e hemoptises.
V
geralmente é um quadro auto-limitado.
deve ser só enquano o Ascaris passa pelo pulmão
V/F
Infeção crónica por Strongyloides stercoralis cursa com sintomas respiratórios recorrentes acompanhados de eosinofilia periférica.
F
A eosinofilia acontece ENTRE os picos sintomáticos.
V/F
O tratamento da eosinofilia pulmonar associado a fármacos é baseado principalmente ena suspensão do agente causador. No entanto, em casos de sintomas graves, podem ser usados corticóides.
V
