282 Doenças Cardiacas Congenitas no Adulto Flashcards
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) Trat nao é recomendado em que casos? E em quais é recomendado?
Encerramento NAO é recomendado para doentes com PRESSOES ARTERIAIS NORMAIS ou PEQUENOS SHUNTS - ratio fluxo pulmonar:sistemico menor q 1,5:1
Correcçao cirurgica ou encerramento transcateter estao indicados em SHUNTS MODERADOS A GRAVES - ratio fluxo pulmonar:sistemico maior q 1,5:1 mais ausencia de niveis de resistencia vascular pulmonar proibitivos (resistencia pulmonar inferior a 2/3 da resistencia arterial sistemica)
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) A gravidez esta CI no S. de Eisenmenger?
SIIIII
Riscos para a mae
- lesao CV associada a doença vascular pulmonar e hipertensao pulmonar, como fisiologia de Eisenmenger ou estenose mitral
- qlqr malformaçao que possa causar IC ou arritmias hemodinamicamente importantes
Riscos para o feto
- Cianose materna
- IC
- Hipertensao pulmonar
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Transposiçao completa das grandes arterias) Mais comum em ..(genero) e corresponde a ..% das doenças cardiacas cianoticas
Homens
10%
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) Doença mitral congenita ligeira enquadra-se nos defeitos congenitos simples?
Sim mas esta incompleto
Doença mitral congenita ligeira, EXCEPTO valvula em paraquedas e folheto fendido
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) V ou F? Flebotomia aguda sem reposiçao de volume é CI
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Tetralogia de Fallot) Apenas alguns adultos nao foram submetidos previamente a cirurgia; Reoperaçao ocorre mais comummente por ..(2)
Regurgitaçao pulmonar severa ou estenose pulmonar
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) Ocorrem em ..% de todos os nascimentos e em ..% da descendência de maes com doença cardiaca congenita
1% de todos os nascimentos
4-10% da descendencia de maes com DCC
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) V ou F? Em contraste com a eritrocitose compensada, doentes com eritrocitose descompensada falham em atingir o equilibrio com hematocrito crescentes e instaveis e sintomas recorrentes de hiperviscosisdade
V
Check 77 - anemmia e policitemia
A viscosidade do sangue aumenta LOGARITMICAMENTE para hematocritos acima de 55%
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose aortica congenita) V ou F? A estenose aortica supravalvular é um estreitamento localizado ou difuso da aorta ascendente que se origina imediatamente acima do nivel das arterias coronarias, na margem superior dos seios de Valsalva
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) V ou F? Ao exame fisico identifica-se impulso proeminente do VD e pulsaçao palpavel da arteria pulmonar; S1 normal ou desdobrado com acentuaçao do componente tricuspide; desdobramento amplo e fixo de S2
V
check 267: Desdobramento amplo e fixo de S2 em CIA tipo ostium secundum
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Atresia da tricuspide) Caracterizada por ..(3)
Atresia da tricuspide mais
Comunicaçao interauricular (CIA) mais
frequentemente Hipoplasia do VD e arteria pulmonar
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Coartaçao da aorta) Os aneurismas cerebrais ocorrem como complicaçao em ..% e hemorragia
10%
Complicaçoes:
1 - Aneurismas cerebrais (10%) e hemorragia
2 - Dissecçao aortica e rotura
3 - Aterosclerose coronaria prematura
4 - Insuficiencia valvular aortica
5 - Insuficiencia do ventriculo esquerdo
6 - Endarterite infecciosa no local da coartaçao
7 - Endocardite infecciosa no local da valvula aortica bicuspide (Ps: VAB é a anomalia cardiaca mais comummente associada a coartaçao e ocorre em 50%)
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Ducto arterioso patente) Vaso que liga a bifurcaçao da arteria pulmonar à aorta distal à arteria subclavia esquerda; na maioria dos adultos as pressoes pulmonares sao normais; gradiente e shunt persistem ao longo de todo o ciclo cardiaco resultando num sopro…
Sopro CONTINUO em MAQUINARIA com acentuaçao TELESSISTOLICA principalmente no bordo superior esquerdo do ESTERNO mais fremito caracteristico
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Malposiçao cardiaca) O que se associa a anomalias cardiacas multiplas e complexas? (3)
- Dextrocardia sem situs inversus
- Situs visceral indeterminado
- Levocardia isolada
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) V ou F? Uso de vasodilatadores pode diminuir a pressao e resistencia a ponto de permitir o encerramento da CIA
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose aortica congenita) A estenose aortica supravalvular ha anomalias no local que codifica a … no cromossoma..
Elastina Cromossoma 7 (mnemonica CR7)
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) V ou F? A flebotomia terapeutica é ocasionalmente necessaria na eritrocitose compensada
F - A eritrocitose compensada raramente resulta em sintomas de hiperviscosisdade e por esta reazao, a flebotomia terapeutica RARAMENTE (e nao ocasionalmente) é necessaria na eritrocitose compensada
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Transposiçao congenitamente corrigida) Associaçoes comuns? (4)
1 - Disfunçao do VD e regurgitaçao tricuspide - 1/3 aos 30 anos de idade
2 - Anomalias tipo Ebstein da tricuspide à esquerda (pq houve inversao dos ventriculos)
3 - CIV ou estenose pulmonar devidas a obstruçao ao trato de saida do ventriculo subpulmonar do lado direito (anatomicamente é o esquerdo pq passou para a direita)
4 - Bloqueio cardiaco completo - 2 a 10% por decada
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) V ou F? Contracetivos orais sao frequentemente CI em mulheres cianoticas porque aumentam o risco de trombose vascular
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) V ou F? As alteraçoes anatomicas e fisiologicas nao sao estaticas e progridem desde a vida pre natal ate à vida adulta pelo que malformaçoes benignas ou que escapam à detecçao na infancia podem tornar-se significativas na vida adulta
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) V ou F? Obliteraçao anatomica do foramen ovale normalmente segue-se ao encerramento funcional pouco apos o nascimento mas a permeabilidade residual é uma variante normal comum; contudo a CIA denota uma deficiencia verdadeira e implica patencia funcional e anatomica
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) Trat - Se a CIA é de tamanho e forma apropriados, deve ser recomendada reparaçao a TODOS os doentes com CIA ostium secundum NAO complicada com shunt E-D significativo, isto é ratio fluxo pulmonar: sistemico ..
maior ou igual q 1,5:1
Ps:
- bons resultados com baixo risco (mesmo em doentes com mais de 40 anos) na ausencia de hipertensao pulmonar severa
- Fluxo vs Pressao: Queremos altos fluxos mas baixa resistencia
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) Ducto arterioso reparado faz parte de que tipo de defeito? (simples, intermedio, complexo)
Simples
Ps: É um unico que das lesoes simples que nao é ou “simples”, “ligeira” ou “sem residuo”
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) Indicaçoes para cateterismo (5)
1 - INCONSISTENCIA na informaçao clinica
2 - Suspeita de HIPERTENSAO PULMONAR
3 - Suspeita de MALFORMAÇOES CARDIACAS associadas
4 - Suspeita de DOENÇA ARTERIAL CORONARIA
5 - Tentativa de ENCERRAMENTO de CIA via transcateter
Check 304:
A cateterizaçao do coraçao direito com teste de vasoreactividade com vasodilatador permanece o gold-standard para estabelecer o diagnostico de hipertensao pulmonar e selecionar a terapia medica mais apropriada
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Coartaçao da aorta) V ou F? Todos os doentes operados ou em quem foi colocado stent devem efetuar RM ou TC em follow-up
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) É recomendada profilaxia AB para endocardite infecciosa?
Nao
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Ducto arterioso patente) Em adultos que nasceram com grandes shunts E-D pelo ducto arterioso, desenvolvem obstruçao vascular pulmonar com hipertensao pulmonar, cianose e shunt D-E que leva a que sangue desoxigenado chega à aorta descendente levando a ..
Cianose diferencial - cianose e clubbing dos dedos dos pes mas NAO das maos
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose aortica congenita) A estenose aortica supravalvular é o defeito mais comum no S. de..
Williams-Beuren
(facies de elfo, ponte nasal baixa, comportamento alegre, atraso mental com competencias de linguagem retidas, amor pela musica e hiperCa transitoria)
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose pulmonar com septo intacto) Lift paraesternal esquerdo suporta o diag?
Sim
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Tetralogia de Fallot) Quais os 4 elementos que compoem a tetralogia?
1 - Obstruçao do trato de saida do VD
2 - CIV desalinhada
3 - Aorta sobreposta ao septo
4 - Hipertrofia do VD
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) V ou F? CIA ostium primum, valvulas mitrais fendidas podem requerer reparaçao adicional
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Transposiçao completa das grandes arterias) V ou F? Doentes que nao fazem cirurgia paliativa geralmente nao sobrevivem ate a idade adulta
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) V ou F? Um ducto arterioso reparada constitui uma anomalia simples, enquanto que um ducto arterioso patente constitui uma anomalia complexa
F - patente é anomalia INTERMEDIA
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Transposiçao completa das grandes arterias) Em suma, quais sao as 4 abordagens terapeuticas?
1 - Cirurgias paliativas
2 - Anastomose arteria pulmonar-circulaçao sistemica (obstruçao grave do trato de saida do VE mais diminuiçao do fluxo sanguineo pulmonar)
3 - Switch intraauricular
4 - Switch arterial (coronarias e tal; infancia)
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose pulmonar com septo intacto) Multiplos locais de estreitamento das arterias pulmonares perifericas sao uma caracteristica da … e podem ocorrer com as formas familiar e esporadica de estenose aortica supravalvular
Embriopatia da rubeola
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose pulmonar com septo intacto) O que é mais importante do curso clinico, a gravidade da obstruçao ou a localizaçao?
GRAVIDADE DA OBSTRUÇAO
Ps: a localizaçao pode ser subvalvular, valvular ou supra-valvular
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Shunts da raiz da aorta para o coraçao direito) Quais sao os 3 mais comuns?
1 - Aneurisma congenitos de um seio de Valsalva com fistula
2 - Fistula arteriovenosa coronaria
3 - Origem anomala da arteria coronaria esqueda do tronco pulmonar
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) V ou F? Desidrataçao com reduçao do volume do plasma pode levar a hiperviscosidade
V
Em suma, o doente pode desenvolver hiperviscosidade por
- Def Fe
- Desidrataçao
- Resposta à hipoxia cronica
(Doenças cardiacas congenitas modificada cirurgicamente) V ou F? Laqueaçao de trompas deve ser considerada nas doentes em cuja gravidez esteja estritamente CI
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) V ou F? No ECG em todos podemos ter alargamento ou hipertrofia variaveis das camaras direitas dependendo da presença de HTP
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose pulmonar com septo intacto) Tratamento: O que é geralmente eficaz? O que raramente é necessario? Multiplas estenoses de arterias pulmonares perifericas sao eficazmente tratados com …
Valvuloplastia por balao é geralmente eficaz
Cirurgia raramente necessaria
Angioplastia transcateter ou stenting
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) Um dos mais comuns de todos os defeitos congenitos cardiaco, podendo ser isolado ou como componente de uma combinaçao de anomalias; normalmente unico e situado..
Na porçao membranosas ou mediomuscular do septo IV
Ps: ja foi pergunta de ex
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) Hoje em dia nos USA ha mais crianças ou adultos com DCC?
Adultos
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) V ou F? Verdadeiras curas cirurgicas sao raras
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Transposiçao completa das grandes arterias) Na 3a decada, ..% dos doentes submetidos a switch auricular vao ter ..(3)
30%
1 - Diminuiçao da funçao do VD
2 - Regurgitaçao tricuspide progressiva
3 - IC
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Shunts da raiz da aorta para o coraçao direito) No aneurisma do seio de Valsalva (separaçao/ falha na fusao entre a media da aorta e o annulus da valvula aortica), quando se dá a rutura com formaçao de fistula? E a fistula é mais freq entre q estruturas?
3a a 4a decada
mais frequente entre a cuspide coronaria dir e VD
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) Quando se realiza eco-transesofagico? (2)
- Eco trasntoracico ambiguo particularmente se CIA seio venoso
- Encerramento com dispositivo transcateter
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Atresia da tricuspide) Septostomia auricular e cirurgias paliativas (frequentemente por anastomose de uma arteria ou veia sistemicas à arteria pulmonar) aumentam o fluxo pulmonar e podem permitir a sobrevida ate à … decada
2a - 3a decada
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Coartaçao da aorta) V ou F? Cefaleias, epistaxis, desconforto toracico e claudicaçao com exercicio podem ocorrer
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Shunts da raiz da aorta para o coraçao direito) V ou F? Fistula arteriovenosa coronaria é uma anomalia incomum que resulta da comunicaçao entre uma cuspide coronaria e outra camara cardiaca, normalmente seio coronario, auricula ou ventriculo direitos
F - nao é uma cuspide coronaria, é uma ARTERIA CORONARIA - isso seria um aneurisma do seio de Valsalva em que ha rotura e forma uma fistula entre uma cuspide coronaria e uma camara, a fistula arteriovenosa liga um vaso coronario a uma camara!
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Ducto arterioso patente) V ou F? O trat cirurgico faz-se na ausencia de doença vascular pulmonar severa e na presença de shunt predominantemente esquerdo-direito
V
Ps:
- Encerramento transcateter é possivel
- Cirurgia deve ser diferida por varios meses em doentes tratados de forma bem sucedida para endocardite infecciosa porque o ducto pode permanecer edematoso e friavel