263 - Polykystose rénale

Question 1

Polykystose rénale : épidémio/génétique

Answer 1

1/1000 : la plus fréquente des néphropathies héréditaires
10% des IRénale Terminale
2 gènes : PKD1++++ et PKD2

Question 2

Polykystose rénale : circonstances du diagnostic

Answer 2

HTA
manifestations rénales : pesanteur lombaire, hématurie macro, infection de kyste
Découverte fortuite écho
manifestations hépatiques

Question 3

Polykystose rénale : diagnostic

Answer 3

15-39 A : 3 kystes uni ou bilatéraux
40-59A : 2 kystes dans chaque rein
>60A : 4 kystes dans chaque rein

Question 4

Polykystose rénale : atteinte rénale

Answer 4

Kystes + fibrose parenchyme
HTA
IRénale T
Douleurs lombaires
Hématurie macro
Infection du rein

Question 5

Polykystose rénale : atteintes extra-rénales

Answer 5

kystes hépatiques (30-70%)
Hernies inguinales (RR 3-5)
Diverticulose (RR 3)
anévrismes artères cérébrales (8%)
Prolapsus valve mitrale

Question 6

Polykystose rénale : traitement

Answer 6

Boire 2L/j
Contrôle TA
Protéine (1g/kg/j)

Tolvaptan
Analogues somatostatine