243 - Insuffisance surrénale chronique

Question 1

Troubles hydroélectriques dans l’insuffisance surrénale

Answer 1

Hypotension artérielle
Hyponatrémie
- car le cortisol inhibe l’ADH donc là on a un SIADH
- et par perte sodée dans les insuffisances périphériques
Hypokaliémie par hypoaldostéronisme dans les insuffisances périphériques

Question 2

Troubles cutanés dans les insuffisances surrénaliennes

Answer 2

Taches ardoisées des muqueuses

+/- Mélanordermie si augmentation de l’ACTH

Question 3

Dosage dynamique de stimulation en cas d’insuffisance surrénalienne :

Answer 3

Test au Synacthène
Hypoglycémie insulinique
Test à la Métopirone

Question 4

Dosage dynamique de stimulation en cas de syndrome de Cushing :

Answer 4

Test au CRH
Test à la ddAVP = Minirin

Seul cas ou on fait des test de stimulation dans une hypersécrétion pour évaluer si la réponse estexplosive ou non

Question 5

à partir de quels acides aminés sont formées les catécholamines ?

Answer 5

Tyrosine

Phénylalanine

Question 6

Manifestations en cas d’excès de catécholamines

Answer 6

HTA
Hypovolémie : par vasoconstriction permanente
Intolérance au glucose
Hypercatabolisme lipidique

Question 7

Atteintes de la médullosurrénale dans la rétractation corticale AI et dans la tuberculose ?

Answer 7

Rétraction AI = NON

Tb= possible

Question 8

4 causes génétiques d’insuffisance surrénalienne périphérique :

Answer 8

• Bloc enzymatique = hyperplasie congénitale des surrénales
• Hypoplasie congénitale des surrénales
• Adrénoleucodystrophie
• Résistance à l’ACTH

Question 9

2 causes d’hypoplasie congénitale des surrénales :

Answer 9

Mutation DAX 1

Mutation SF1

Question 10

Physiopathologie de l’hyperplasie congénitale des surrénales

Answer 10

= Déficit enzymatique en 21-hydroxylase :

• Insuffisance surrénalienne
• Augmentation de l’ACTH
• Hyperplasie surrénalienne
• Accumulation de précurseurs 17 OH progestérone
• Hyperandrogénie

Question 11

Épidémiologie de l’hyperplasie congénitale des surrénales

Answer 11

1/15 000 nouveaux né

Question 12

Clinique de l’adrénoleucodystrophie

Answer 12

Syndrome d’insuffisance surrénalienne

Neuropathie démyélinisante du SNC

Question 13

Diagnostic de l’adrénoleucodystrophie

Answer 13

Dosage des AG sanguines = augmentation du taux d’AG à longues chaînes
Diagnostic génétique

Question 14

Traitement de l’adrénoleucodystrophie

Answer 14

Greffe de CSH

Question 15

2 types de résistances à l’ADH

Answer 15

2 maladies autosomiques récessives

• Déficit familial isolé en glucocorticoides = mutation de l’ACTH-R
• Syndrome des 3A ( Addison + Alacrymie + Achalasie de l’oesophage )