243 : Insuffisance surrénale chez l'adulte et l'enfant

Question 1

3 hormones produites par le cortex surrénalien, la commande de leur sécrétion et leur action

Answer 1

1/ CORTISOL : dépend de l’ACTH

• augmente la néoglucogénèse (hyperglycémiant)
• augmente la lipogénèse (bosse de bison)
• augmente le catabolisme protidique (amyotrophie)
• active le SNC (cauchemars, inversion du cycle nycthéméral)
• effet anti-inflammatoire et anti-pyrétique
• stimulation du tonus vasculaire

2/ ALDOSTÉRONE : dépend du système rétine-angiotensine

• augmente la réabsorption du Na+
• augmente l’excrétion du K+

3/ ANDROGÈNE SURRÉNALIEN : dépend de l’ACTH

Question 2

2 types d’insuffisance surrénale et leur sémiologie

Answer 2

1/ Insuffisance surrénale primaire (atteinte de la GSR : maladie d'Addison)
=> Déficit en cortisol ET en aldostérone
- Hypotension
- Hyperkaliémie
- ACTH au plafond = mélanodermie

2/ Insuffisance surrénale centrale / insuffisance corticotrope
=> Déficit en cortisol SANS déficit en aldostérone (contrôlée par le SRA)
- Rétention hydrique
- Pâleur
- ACTH dans les chaussettes

Question 3

Algorithme de diagnostic de l’insuffisance surrénalienne en dehors d’une situation aiguë

Answer 3

1/ Dosage Cortisol et ACTH

A : Cortisol < 5 ug/dL = Insuffisance surrénale

• ACTH élevée : primaire
• ACTH N ou basse : insuffisance corticotrope

B : Cortisol 5-18 => Test au Synacthène

• < 18 : Insuffisance surrénale
• > 18 : Poursuite des investigations

2/ Si persistance d’une forte suspicion d’insuffisance corticotrope alors que cortisol > 18 => Induction d’une hypoglycémie insulinique

• Cortisol < 18 : Insuffisance corticotrope
• Cortisol > 18 : Pas d’insuffisance corticotrope

Question 4

4 causes les plus fréquentes d’insuffisance surrénale chez l’adulte

Answer 4

1/ 80% auto-immune
2/ 10% : tuberculose des SR
3/ Iatrogène (kétoconazole)
4/ Métastases

Question 5

2 examens complémentaires confirmant l’atteinte auto-immune des SR

Answer 5

• Autoanticorps anti-21-hydrolase

- TDM : atrophie des SR

Question 6

2 syndromes bien caractérisés comprenant une atteinte auto-immune des SR

Answer 6

1/ Polyendocrinopathie AI de type 1 : (mutation du facteur AIRE)

• Hypoparathyroïdie
• Candidose
• Insuffisance surrénale

2/ Polyendocrinopathie AI de type 2 :
Insuffisance surrénale
+ 1 des autres maladies AI suivantes (thyroïdite de Hashimoto, maladie de Basedow, diabète de type 1)

Question 7

Cause la plus fréquente d’insuffisance surrénale primaire chez l’enfant

Answer 7

Hyperplasie congénitale des surrénales par mutation de la 21-hydrolase

Question 8

Dépistage de l’hyperplasie congénitale des surrénales chez l’enfant

Answer 8

Par dosage de la 17-OH-progestérone sur papier buvard

Question 9

Cause la plus fréquente d’insuffisance corticotrope

Answer 9

=> Arrêt d’une corticothérapie prolongée

Question 10

4 volets de la prise en charge d’une insuffisance surrénale

Answer 10

1/ Traitement substitutif : Hydrocortisone (glucocorticoïde) + Fludrocortisone (minéralocorticoïde)

2/ Traitement étiologique

3/ Éducation thérapeutique ++

4/ Surveillance essentiellement clinique

Question 11

Quels traitements sont CI en cas d’insuffisance SR ?

Answer 11

• Laxatifs

- Diurétiques

Question 12

Quand faire une injection de 100mg d’hydrocortisone en sous-cutanée ? (3 indications)

Answer 12

• ≥ 2 vomissements en 1 demie journée
• ≥ 2 diarrhées en 1 demie journée
• Troubles de la conscience

Question 13

Équivalence en activité glucocorticoïde et 1/2 vie
1/ de l’hydrocortisone
2/ de la prednisone / prednisolone
3/ de la déxaméthasone

Answer 13

Équivalence en activité glucocorticoïde
1/ de l’hydrocortisone : 1
1/2 vie : 8-12h

2/ de la prednisone / prednisolone : 4
1/2 vie : 18-36h

3/ de la déxaméthasone : 40
1/2 vie : 36-54h

Question 14

5 signes cliniques de l’insuffisance surrénale aiguë

Answer 14

• Déshydratation EC, pli cutané, allant jusqu’au collapsus
• Crises convulsives, confusion, coma (hyponatrémie, hypoglycémie)
• Troubles digestifs : diarrhées, vomissements
• Douleurs musculaires
• Fièvre

Question 15

4 signes biologiques de l’insuffisance surrénale aiguë

Answer 15

• Insuffisance surrénale fonctionnelle
• Hyponatrémie
• Hyperkaliémie
• Hypoglycémie

Question 16

Diagnostic positif d’une insuffisance surrénale aiguë

Answer 16

=> Cortisol et ACTH avant d’initier les traitements (mais sans attendre les résultats)

Question 17

Traitement de l’insuffisance surrénale aiguë
1/ Au domicile
2/ A l’hôpital

Answer 17

Traitement de l’insuffisance surrénale aiguë
1/ Au domicile
=> 100mg d’hydrocortisone IM / IV / SC

2/ A l’hôpital
=> Réanimation
=> Remplissage NaCl 0,9% + glucosé SANS SUPPLÉMENTATION POTASSIQUE
=> Hydrocortisone 100mg / 24h au pousse seringue

Question 18

CAT en cas de chirurgie chez un patient insuffisant surrénalien

Answer 18

• 100mg IV / IM initialement
• puis 100mg IV / 24h
• puis retour au traitement PO en triplant la dose habituelle et en la répartissant sur la journée en plus de prise

Question 19

3 profils de patients à considérés potentiellement en insuffisance corticotrope lors de la décroissance ou de l’arrêt d’un traitement corticoïde

Answer 19

• Dose ≥ 7,5 mg / j d’équivalent prednisolone pendant ≥ 3 semaines
• Prise de cortico associé à un inhibiteur enzymatique puissant des cytP450
• Patient ayant présenté un sd de Cushing iatrogène

Question 20

Prise en charge de l’insuffisance corticotrope à la décroissance d’une corticothérapie

Answer 20

1/ Au dessus de 5mg de prednisolone : Pas de substitution car au dessus des doses physiologiques de glucocorticoïdes

2/ En dessous de 5mg de prednisolone : substitution pour une posologie de glucocorticoïde équivalente à 10-15mg d’hydrocortisone)

3/ Puis à 2-4 semaines : faire dosage cortisol + ACTH avant la prise matinale