243 : Insuffisance surrénale chez l'adulte et l'enfant Flashcards
3 hormones produites par le cortex surrénalien, la commande de leur sécrétion et leur action
1/ CORTISOL : dépend de l’ACTH
- augmente la néoglucogénèse (hyperglycémiant)
- augmente la lipogénèse (bosse de bison)
- augmente le catabolisme protidique (amyotrophie)
- active le SNC (cauchemars, inversion du cycle nycthéméral)
- effet anti-inflammatoire et anti-pyrétique
- stimulation du tonus vasculaire
2/ ALDOSTÉRONE : dépend du système rétine-angiotensine
- augmente la réabsorption du Na+
- augmente l’excrétion du K+
3/ ANDROGÈNE SURRÉNALIEN : dépend de l’ACTH
2 types d’insuffisance surrénale et leur sémiologie
1/ Insuffisance surrénale primaire (atteinte de la GSR : maladie d'Addison) => Déficit en cortisol ET en aldostérone - Hypotension - Hyperkaliémie - ACTH au plafond = mélanodermie
2/ Insuffisance surrénale centrale / insuffisance corticotrope
=> Déficit en cortisol SANS déficit en aldostérone (contrôlée par le SRA)
- Rétention hydrique
- Pâleur
- ACTH dans les chaussettes
Algorithme de diagnostic de l’insuffisance surrénalienne en dehors d’une situation aiguë
1/ Dosage Cortisol et ACTH
A : Cortisol < 5 ug/dL = Insuffisance surrénale
- ACTH élevée : primaire
- ACTH N ou basse : insuffisance corticotrope
B : Cortisol 5-18 => Test au Synacthène
- < 18 : Insuffisance surrénale
- > 18 : Poursuite des investigations
2/ Si persistance d’une forte suspicion d’insuffisance corticotrope alors que cortisol > 18 => Induction d’une hypoglycémie insulinique
- Cortisol < 18 : Insuffisance corticotrope
- Cortisol > 18 : Pas d’insuffisance corticotrope
4 causes les plus fréquentes d’insuffisance surrénale chez l’adulte
1/ 80% auto-immune
2/ 10% : tuberculose des SR
3/ Iatrogène (kétoconazole)
4/ Métastases
2 examens complémentaires confirmant l’atteinte auto-immune des SR
- Autoanticorps anti-21-hydrolase
- TDM : atrophie des SR
2 syndromes bien caractérisés comprenant une atteinte auto-immune des SR
1/ Polyendocrinopathie AI de type 1 : (mutation du facteur AIRE)
- Hypoparathyroïdie
- Candidose
- Insuffisance surrénale
2/ Polyendocrinopathie AI de type 2 :
Insuffisance surrénale
+ 1 des autres maladies AI suivantes (thyroïdite de Hashimoto, maladie de Basedow, diabète de type 1)
Cause la plus fréquente d’insuffisance surrénale primaire chez l’enfant
Hyperplasie congénitale des surrénales par mutation de la 21-hydrolase
Dépistage de l’hyperplasie congénitale des surrénales chez l’enfant
Par dosage de la 17-OH-progestérone sur papier buvard
Cause la plus fréquente d’insuffisance corticotrope
=> Arrêt d’une corticothérapie prolongée
4 volets de la prise en charge d’une insuffisance surrénale
1/ Traitement substitutif : Hydrocortisone (glucocorticoïde) + Fludrocortisone (minéralocorticoïde)
2/ Traitement étiologique
3/ Éducation thérapeutique ++
4/ Surveillance essentiellement clinique
Quels traitements sont CI en cas d’insuffisance SR ?
- Laxatifs
- Diurétiques
Quand faire une injection de 100mg d’hydrocortisone en sous-cutanée ? (3 indications)
- ≥ 2 vomissements en 1 demie journée
- ≥ 2 diarrhées en 1 demie journée
- Troubles de la conscience
Équivalence en activité glucocorticoïde et 1/2 vie
1/ de l’hydrocortisone
2/ de la prednisone / prednisolone
3/ de la déxaméthasone
Équivalence en activité glucocorticoïde
1/ de l’hydrocortisone : 1
1/2 vie : 8-12h
2/ de la prednisone / prednisolone : 4
1/2 vie : 18-36h
3/ de la déxaméthasone : 40
1/2 vie : 36-54h
5 signes cliniques de l’insuffisance surrénale aiguë
- Déshydratation EC, pli cutané, allant jusqu’au collapsus
- Crises convulsives, confusion, coma (hyponatrémie, hypoglycémie)
- Troubles digestifs : diarrhées, vomissements
- Douleurs musculaires
- Fièvre
4 signes biologiques de l’insuffisance surrénale aiguë
- Insuffisance surrénale fonctionnelle
- Hyponatrémie
- Hyperkaliémie
- Hypoglycémie
Diagnostic positif d’une insuffisance surrénale aiguë
=> Cortisol et ACTH avant d’initier les traitements (mais sans attendre les résultats)
Traitement de l’insuffisance surrénale aiguë
1/ Au domicile
2/ A l’hôpital
Traitement de l’insuffisance surrénale aiguë
1/ Au domicile
=> 100mg d’hydrocortisone IM / IV / SC
2/ A l’hôpital
=> Réanimation
=> Remplissage NaCl 0,9% + glucosé SANS SUPPLÉMENTATION POTASSIQUE
=> Hydrocortisone 100mg / 24h au pousse seringue
CAT en cas de chirurgie chez un patient insuffisant surrénalien
- 100mg IV / IM initialement
- puis 100mg IV / 24h
- puis retour au traitement PO en triplant la dose habituelle et en la répartissant sur la journée en plus de prise
3 profils de patients à considérés potentiellement en insuffisance corticotrope lors de la décroissance ou de l’arrêt d’un traitement corticoïde
- Dose ≥ 7,5 mg / j d’équivalent prednisolone pendant ≥ 3 semaines
- Prise de cortico associé à un inhibiteur enzymatique puissant des cytP450
- Patient ayant présenté un sd de Cushing iatrogène
Prise en charge de l’insuffisance corticotrope à la décroissance d’une corticothérapie
1/ Au dessus de 5mg de prednisolone : Pas de substitution car au dessus des doses physiologiques de glucocorticoïdes
2/ En dessous de 5mg de prednisolone : substitution pour une posologie de glucocorticoïde équivalente à 10-15mg d’hydrocortisone)
3/ Puis à 2-4 semaines : faire dosage cortisol + ACTH avant la prise matinale
