242 : Adénome hypophysaire Flashcards
Anatomie fonctionnelle de l’hypophyse
1/ Anté-hypophyse : 5 types de cellules
- cellules lactotropes (prolactine)
- cellules somatotropes (hormone de croissance)
- cellules corticotrope (ACTH))
- cellules gonadotropes (LH, FSH)
- cellules thyréotropes (TSH)
2/ Post-hypophyse :
- ADH
- Ocytocine
3 grands types de signes en cas d’adénome hypophysaire
- Sd tumoral hypophysaire
- Sd d’hypersécrétion tumorale
- Sd d’insuffisance antéhypophysaire (panhypopituitarisme)
3 expressions cliniques du syndrome tumoral de l’adénome hypophysaire
- Céphalées
- Troubles visuels (quadranopsie bitemporale supérieure puis hémianopsie bitemporale)
- Apoplexie hypophysaire
Signes cliniques de l’apoplexie hypophysaire
- début brutal
- céphalées violentes
- photophobie
- paralysie oculomotrice + ptosis et diplopie
- sd confusionnel
- signes d’insuffisance corticotrope
Imagerie de référence en cas de suspicion d’adénome hypophysaire (et 2 types d’aspects tumoraux possibles)
IRM
1/ Microadénomes (T < 10mm)
2/ Macroadénomes (T > 10mm)
3 diagnostics différentiels à l’imagerie et leur distinction
1/ Craniopharyngiome intrasellaire : masse hétérogène à composantes multiples
2/ Méningiome intrasellaire : aspect épaissi, spécule de la dure-mère en regard
3/ Grosse hypophyse de la jeune femme (découverte fortuite, rehaussement homogène
1 syndrome non trouvé dans l’adénome hypophysaire mais trouvés dans tous les autres diagnostics différentiels
Diabète insipide central (polyuropolydipsie, urines hypotoniques)
=> Jamais présent dans les adénomes hypophysaires (mais présents dans les autres causes)
Comment différencier un diabète insipide central et un diabète insipide d’un trouble primitif de la soif (potomanie) ?
Dans quel indication
=> test de restriction hydrique hospitalier SI
- sd polyuro-polydipsique
- ABSENCE de lésion hypothalamo-hypophysaire à l’IRM (sinon dg évident)
Si central :
pas de concentration des urines
Principale cause de prolactinémie
Médicamenteuse
Signes amenant à rechercher une hyperprolactinémie
- Galactorrhée
- Aménorrhée (le plus fréquent) / Infertilité
- Gynécomastie
- Troubles sexuels
Définition de l’hyperprolactinémie
> 20 ng / mL
Physiopathologie de la sécrétion de prolactine et donc 4 causes d’hypersécretion
Physiopathologie : Prolactinémie inhibée par la dopamine hypothalamique.
Situation 1 : grossesse et oesotrogène (inhibent la dopa, et activent la prolactine)
Situation 2 : Antagonistes dopaminergiques, s’opposent aux effets de la dopamine (coupe l’inhibition dopaminergique)
Situation 3 : Compression ou section tumorale de la tige pituitaire (coupe l’inhibition dopaminergique)
Situation 4 : Prolactinome
Stratégie diagnostique devant une hyperprolactinémie en 3 étapes
1ère étape : Vérifier la réalité de l’hyperprolactinémie
=> 2nd dosage dans un autre labo (spécialisé de préférence)
2ème étape : Éliminer les hyperprolactinémies de causes générales et médicamenteuses
- grossesse
- hypothyroïdie périphérique
- Insuffisance rénale chronique
3ème étape : Trouver la lésion hypotalamo-hypophysaire responsable
=> IRM (ou scanner si indisponible)
7 traitements à l’origine d’hyperpolactinémie
- Neuroleptiques
- Antidépresseurs
- Metoclopramide, dompéridone
- Oestrogènes
- Morphiniques
- Vérapamil
- Méthyldopa
3 causes générales d’hyperprolactinémies
- Grossesse
- Hypothyroïdie périphérique
- Insuffisance rénale chronique
Orientation diagnostique en cas de masse tumorale et hyperprolactinémie
1/ Par le taux de prolactine
PRL > 150-200 ng/mL
=> Prolactinome
PRL < 150-200 ng/mL
=> Tumeur non prolactinique (comprimant donc la tige pituitaire)
2/ Par l’évolution sous agonistes dopaminergiues :
- Diminution de taille si prolactinome
- Taille identique si tumeur non prolactinique
6 signes fonctionnels et généraux associé au sd dysmorphie dans l’acromégalie
- Sueurs nocturnes malodorantes
- Céphalées
- Paresthésies des mains
- Douleurs articulaires
- Asthénie / Sd dépressif
- HTA
4 complications de l’acromégalie
1/ Complications cardiovasculaires (hypertrophie myocardique) : première cause de mortalité
2/ Arthropathie acromégalie périphérique
3/ Diabète / Intolérance au glucose
4/ Sd d’apnées du sommeil
Dépistage et Diagnostic biologique de l’acromégalie
Dépistage : Dosage de l’IGF-1 (interprété en fonction de l’âge)
/!\ PAS de GH (variable selon le nycthémère)
Diagnostic biologique : absence de freinage de la GH lors de l’hyperglycémie provoquée par voie orale
Triple bilan en cas de diagnostic d’acromégalie établi
1/ Bilan tumoral : IRM
2/ Bilan du retentissement fonctionnel hypophysaire de la tumeur
3/ Bilan du retentissement de l’acromégalie (échocoeur par exemple, recherche de SAS)
2 causes les plus fréquentes de sd de Cushing
1/ Corticothérapie prolongée
2/ Adénome hypophysaire corticotrope
3 méthodes diagnostiques du Sd de Cushing
1/ Sécrétion excessive de cortisol
=> Cortisol libre urinaire (CLU) sur 24h
2/ Rupture du rythme circadien
=> Cortisolémie à minuit (basse normalement)
3/ Perte de rétrocontrôle
=> Cortisol matinal après glucocorticoïdes exogènes
Définition d’un hypercortisolisme non freinable
Cortisolémie ≥ 18 ng / mL
Stratégie d’exploration paraclinique d’une suspicion d’hypercortisolisme (en 3 étapes)
1/ Dépistage en ambulatoire par freinage minute (cortisolémie matinale après dexaméthasone la veille)
=> Hypercortisolisme suspecté
2/ Confirmation par Cortisol à minuit et Cortisol libre urinaire
=> Hypercortisolisme confirmé
3/ Caractérisation de l’hypercortisolisme : dosage de l’ACTH
=> ACTH basse : Hypercortisolisme ACTH-indépendants (étiologies surrénaliennes)
DONC : SCANNER DES SR
=> ACTH normale ou élevée : Hypercortisolisme ACTH-dépendant
CAT devant un Sd de Cushing ACTH-dépendant
- IRM Tests biologiques spécifiques : - test de freinage fort - test à la CRG - test à la dDAVP
Principal diagnostic différentiel des sd de Cushing ACTH-dépendants
Pseudo-cushing par hypercorticisme fonctionnel :
- Stress intense
- Dépressions sévères / Psychoses
- Alcoolisme
Panhypopituitarisme : classification des signes cliniques
1/ Insuffisance gonadotrope
2/ Insuffisance corticotrope
3/ Insuffisance thyréotrope
4/ Insuffisance somatotrope
5/ Hyperprolactinémie
Panhypopituitarisme : bilan paraclinqiue hypophysaire fonctionnel
1/ Insuffisance gonadotrope
- F : LH / FSH non élevées et estradiol plasmatique bas
- H : LH / FSH non élevé et testostérone basse
2/ Insuffisance corticotrope
- hypoglycémie insulinique (absence d’élévation du cortisol)
- ou Test au synacthène
3/ Insuffisance thyréotrope
- T4L basse sans élévation de la TSH
- TSH insuffisante (souvent normale)
4/ Insuffisance somatotrope
- 2 tests d’hypoglycémie insulinique provoquée
5/ Hyperprolactinémie
Diagnostic de diabète insipide clinico-biologique
Clinique : Polyrurie hypotonique ≥ 3 L / 24h
Biologie :
- Osmolalié urinaire < 200 mOsm/kh
- Natrémie > 145 mmol / L
3 causes de diabète insipide
- Défaut de synthèse de l’ADH
- Résistance à l’ADH (diabète insipide néphrogénique)
- Anomalie de la soif
4 causes de diabète insipide néphrogéniques
- Affection rénale
- Hypercalcémie
- Hypokaliémie
- Lithium
IRM normale de la post-hypophyse
Hypersignal (l’ADH est en hypersignal)
2 principales causes de diabète insipide centraux selon l’âge
< 30 a : craniopharyngiome
> 50 a : métastase
